Un aperçu du rein dysplasique multicystique
Il y a quelques cas rares (environ un sur 10 000 naissances) dans lesquels les deux reins sont touchés, ce qui peut être très grave car les reins sont responsables de la production de liquide amniotique dans l'utérus, ce qui est vital pour le développement des poumons chez le fœtus..
Symptômes et Diagnostic
Le développement d'un rein dysplasique multicystystique commence environ cinq à six semaines après la gestation, lorsque deux tubes (uretères) se développent dans les reins et se ramifient pour former un réseau de tubules. Les tubules collectent l'urine pendant la formation du fœtus.Dans le cas d'un rein déformé, l'urine n'a nulle part où voyager et s'accumule à l'intérieur du rein, formant des kystes. Ces kystes finissent par causer des cicatrices et empêchent le rein de fonctionner.
Il n’ya pas de symptômes d’un rein dysplasique multicystique. La condition est le plus souvent trouvée lors d'une échographie et peut ensuite être diagnostiquée. D'autres tests, notamment un scanner, une IRM ou un scanner nucléaire peuvent s'avérer nécessaires pour distinguer un rein dysplasique multystystique d'un autre type d'obstruction rénale, telle qu'une tumeur ou une autre masse abdominale..
Il est important de diagnostiquer un rein dysplasique multicystystique car environ 50% des bébés qui en ont un auront également une autre complication rénale..
Les autres complications rénales peuvent inclure:
- Hydronéphrose: gonflement des reins du bébé à la suite d'une accumulation d'urine
- Obstruction de la jonction urétéro-pelvienne (UPJ): blocage partiel ou total lorsque le rein rencontre l'uretère, ce qui provoque une accumulation d'urine dans le rein, entraînant une obstruction et une insuffisance rénale (parfois aussi des infections)
- Obstruction de la jonction urétéro-vésicale (UVJ): blocage partiel ou total lorsque l'uretère rencontre la vessie; cela peut également causer un reflux urétéro-vésical (condition dans laquelle l'urine s'écoule à travers le mauvais tube)
Les causes
La cause d'un rein dysplasique multicystystique est inconnue. Dans certains cas, il peut être génétiquement hérité ou causé par certains médicaments sur ordonnance (tels que les médicaments contre l'hypertension) pris pendant la grossesse ou par la consommation de drogues illicites..Le plus souvent, un rein dysplasique multicystystique est causé par un blocage inconnu empêchant l'urine de traverser le rein.
Bien que cela soit extrêmement rare, il est possible qu'un enfant ait un rein dysplasique multicystique bilatéral (ce qui signifie que les deux reins sont atteints de la maladie), ce qui peut être observé à l’échographie 20 mois environ après la gestation..
Si les deux reins sont anormaux et ne fonctionnent pas, la plupart des grossesses sont interrompues. En effet, le fait d'avoir deux reins non fonctionnels est nocif pour l'utérus. Il n'y a pas assez de liquide amniotique produit. Par conséquent, le bébé aura des poumons et des membres mal formés, une insuffisance rénale et des malformations du membre et du visage, provoquant généralement la mort peu après la naissance..
Traitement
Une fois que le rein dysplasique multicystique est diagnostiqué lors d'une échographie, un certain nombre de tests peuvent être effectués après la naissance du bébé par un urologue pédiatrique..Échographie rénale (RUS)
Il s'agit d'un test non invasif qui utilise des ondes sonores pour créer des images des reins, des uretères et de la vessie du bébé afin de déterminer les anomalies présentes..Vidage du cystouréthrogramme (VCUG)
Une radiographie qui examine les voies urinaires en insérant un cathéter dans l'urètre du bébé (le tube responsable du drainage de l'urine de la vessie). À travers le cathéter, la vessie est remplie d’un colorant liquide et des images radiographiques de la vessie se remplissent et se vident. Ce test permet de déterminer s’il existe un retour d’urine dans l’utérus et les reins (appelé reflux vésico-urétéral)..Pyélogramme intraveineux (IVP)
Une radiographie des reins, de la vessie et des uretères pour montrer à quel point les reins drainent l'urine. Cela se fait en commençant une perfusion intraveineuse dans le bras du bébé et en injectant un produit de contraste dans la veine qui passe dans le sang et s'accumule dans les reins..À un moment donné, tous les reins dysplasiques multystystiques ont été prélevés chirurgicalement. Maintenant, grâce aux progrès des tests médicaux en médecine, ce n'est pas toujours le cas. Le traitement d'un rein dysplasique multicystystique varie en fonction de la gravité du rein anormal. En plus de ces types de tests, votre urologue pédiatrique peut simplement surveiller le rein pendant les trois ou quatre premiers mois de vie en effectuant de fréquentes échographies rénales pour voir si la taille du rein a changé..
Un rein dysplasique multicystystique peut se développer, rester de la même taille, voire même se contracter avec le temps et disparaître complètement, laissant ainsi au bébé un rein sain et fonctionnel.
Si le rein dysplasique multicystique ne diminue pas, une chirurgie appelée néphrectomie est souvent nécessaire. Selon le patient, cette procédure peut être effectuée de manière robotique. Dans certains cas, une laparoscopie est effectuée, ce qui est une procédure peu invasive.
Une anesthésie générale est administrée à l'enfant. Les parents peuvent s'attendre à ce que leur enfant passe la nuit à l'hôpital pendant une à deux nuits et soit surveillé. Un parent ou un tuteur sera probablement en mesure de rester dans la pièce pour aider avec le confort et les soins.
Faire face
Entendre que votre bébé a un diagnostic de rein dysplasique multicystique lors de l'un de vos examens prénataux peut être extrêmement troublant. Cependant, un bébé chez lequel un rein dysplasique multicystique a été diagnostiqué est susceptible de mener une vie normale et en bonne santé, sans autres complications résultant de cette maladie. Il est tout à fait possible de fonctionner avec un rein - un seul rein peut faire le travail de deux sans alourdir le corps.Une fois que le rein dysplasique multicystystique est retiré (ou disparaît), une surveillance annuelle et des habitudes saines devront être instaurées pour garantir que le rein restant reste en bonne santé. Selon le patient, il peut être nécessaire de surveiller l'excès de sel et de protéines dans le régime alimentaire. L'exercice régulier et un poids santé sont également importants. Indépendamment des reins, ce sont des règles normales pour un mode de vie sain..
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