Qu'est-ce que le syndrome de Sweet?
Chez certaines personnes, il semble être provoqué par une infection ou éventuellement associé à une maladie inflammatoire de l'intestin et à la grossesse. dans d'autres, il peut être associé au cancer, le plus souvent à la leucémie myéloïde aiguë; d'autres encore ont une forme de syndrome de Sweet induite par un médicament.
Le syndrome de Sweet peut disparaître tout seul, mais il est généralement traité avec des pilules de corticostéroïde, telles que la prednisone. Le syndrome de Sweet est également appelé dermatose neutrophilique fébrile aiguë ou maladie de Gomm-Button.
Symptômes
Le syndrome de Sweet se caractérise par les symptômes suivants:- Fièvre
- Petites bosses rouges sur les bras, le cou, la tête ou le tronc qui se développent rapidement et se propagent en grappes douloureuses pouvant atteindre un pouce de diamètre
- Les éruptions cutanées peuvent apparaître soudainement après une fièvre ou une infection des voies respiratoires supérieures.
Types de Sweet's syndrome
La condition est identifiée par trois types différents:Classique
- Habituellement chez les femmes âgées de 30 à 50 ans
- Souvent précédé d'une infection des voies respiratoires supérieures
- Peut être associé à une maladie intestinale inflammatoire et à la grossesse
- Environ 1/3 des patients ont une récidive du syndrome de Sweet
- Peut-être chez quelqu'un déjà connu pour avoir le cancer
- Peut être chez une personne dont le cancer du sang ou une tumeur solide était auparavant non découvert
- Le plus souvent liée à la leucémie myéloïde aiguë, mais d'autres cancers possibles, tels que le sein ou le côlon
- Survient le plus souvent chez des patients traités par le facteur stimulant la formation de colonies de granulocytes afin de stimuler les globules blancs
- Cependant, d'autres médicaments peuvent également être associés; drogues lié au syndrome de Sweet incluent l'azathioprine, certains antibiotiques et certains anti-inflammatoires non stéroïdiens
Engagement hors de la peau
En raison de la rareté du syndrome de Sweet, de données limitées et de multiples affections sous-jacentes possibles, les résultats liés à ce trouble ne proviennent pas nécessairement du syndrome lui-même..Cela dit, on pense que le syndrome de Sweet implique potentiellement d'autres tissus et organes, en plus de la peau. L'implication des os et des articulations a été documentée, de même que l'implication du système nerveux central - une «maladie neuro-Sweet» a été décrite. Les yeux, les oreilles et la bouche peuvent également être touchés. Des bosses rouges douloureuses peuvent s'étendre de l'oreille externe vers le canal et le tympan. Les yeux peuvent être impliqués, avec gonflement, rougeur et inflammation. Des plaies sur la langue, à l'intérieur des joues et sur les gencives peuvent se développer. Une inflammation et / ou une hypertrophie des organes internes de l'abdomen et du thorax ont également été rapportés.
Facteurs de risque
Le syndrome de Sweet étant très rare, ses facteurs de risque ne sont pas aussi développés que ceux de certaines autres maladies. En général, les femmes sont plus susceptibles que les hommes d'être atteintes du syndrome de Sweet et, bien que les adultes plus âgés et même les enfants puissent développer le syndrome de Sweet, les personnes âgées de 30 à 60 ans constituent le principal groupe d'âge touché..En outre, les affections qui définissent les types énumérés ci-dessus peuvent être considérées comme des facteurs de risque. Par conséquent, le syndrome de Sweet est parfois associé au cancer, à la sensibilité à certains médicaments, à une infection des voies respiratoires supérieures (beaucoup de personnes signalent apparition de l'éruption cutanée) et elle peut également être associée à une maladie intestinale inflammatoire, notamment la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse. Certaines femmes ont également développé le syndrome de Sweet pendant la grossesse.
Diagnostic
On peut suspecter ou reconnaître le syndrome de Sweet en examinant l'éruption cutanée. Cependant, divers tests sont souvent nécessaires pour établir le diagnostic et / ou éliminer d'autres causes..Un échantillon de votre sang peut être envoyé à un laboratoire pour rechercher un nombre inhabituellement élevé de globules blancs et / ou la présence de troubles sanguins..
Une biopsie cutanée, ou le retrait d’un petit morceau de peau affectée pour examen au microscope, peut être effectué. Le syndrome de Sweet présente des anomalies caractéristiques: des cellules inflammatoires, principalement des globules blancs matures de type neutrophiles, s'infiltrent et se trouvent généralement dans la couche supérieure de la partie vivante de la peau. Il est à noter que les agents infectieux peuvent produire des résultats similaires dans la peau. Il a donc été suggéré de tester également l'échantillon pour détecter la présence de bactéries, de champignons et de virus..
Les résultats de laboratoire les plus cohérents chez les patients atteints du syndrome de Sweet sont une augmentation du nombre de globules blancs et de neutrophiles dans le sang et une vitesse de sédimentation des érythrocytes, ou ESR, élevée. Cela dit, on ne constate pas toujours un nombre élevé de globules blancs dans tous les patients atteints du syndrome de Sweet confirmé par biopsie..
Traitement
Le syndrome de Sweet peut disparaître de lui-même, sans traitement, mais les traitements sont efficaces et fonctionnent rapidement. Non traitée, l'éruption peut durer des semaines, voire des mois. Les médicaments les plus couramment utilisés pour traiter le syndrome de Sweet sont les corticostéroïdes. Des corticostéroïdes oraux, tels que la prednisone, peuvent être utilisés, en particulier si plusieurs zones de la peau sont atteintes. Ces médicaments sont systémiques, ce qui signifie qu’ils vont dans tout le corps et pas seulement dans la peau..D'autres formes de stéroïdes, telles que les crèmes ou les pommades, sont parfois utilisées pour traiter les éruptions cutanées plus petites et moins répandues. Lorsqu'une personne atteinte du syndrome de Sweet ne tolère pas les corticostéroïdes systémiques ou a des effets indésirables associés aux corticostéroïdes au long cours, d'autres médicaments peuvent être utilisés, tels que la dapsone, l'iodure de potassium ou la colchicine..
Les patients atteints du syndrome de Sweet peuvent développer des complications en raison d'une atteinte de la peau, des affections associées au syndrome de Sweet ou des deux. Un traitement antimicrobien peut être utilisé si les lésions cutanées de l'éruption cutanée risquent de devenir infectées de manière secondaire..
L'attention portée à toute affection associée au syndrome de Sweet peut également constituer une partie importante du traitement du syndrome de Sweet, lui-même. Par exemple, les symptômes associés au syndrome disparaissent parfois lors du traitement ou de la guérison de la malignité sous-jacente.
Un mot de Verywell
Des médicaments tels que les corticostéroïdes peuvent soulager le syndrome, mais il est également important de porter une attention particulière aux conditions associées sous-jacentes. Si vous êtes atteint du type de syndrome de Sweet induit par le médicament, une fois que le médicament en cause a été arrêté, la maladie s'améliore généralement, mais pas toujours, et disparaît spontanément..Il est clair que tous les patients atteints du syndrome de Sweet ne sont pas atteints de cancer. et, dans une étude portant sur 448 personnes atteintes du syndrome de Sweet, seulement 21% (soit 96 personnes sur 448) avaient une malignité hématologique ou une tumeur solide. Il convient toutefois de noter que le syndrome de Sweet peut parfois mener à la découverte d'un cancer inconnu - et que la récurrence du syndrome de Sweet associé à une tumeur maligne peut signaler une rechute du cancer..
