Un aperçu de l'exstrophie cloaque
L'exstrophie cloaque doit être traitée chirurgicalement. Il existe différentes options en fonction de la situation. La chirurgie vise principalement à restaurer la fonction du tractus gastro-intestinal. Avec cette chirurgie, les enfants atteints d’exstrophie cloacale peuvent vivre pleinement leur vie.
Symptômes
Le symptôme classique de l'exstrophie cloacale est la présence de parties des organes abdominaux à l'extérieur du corps. Plus précisément, les organes dépassent de la paroi abdominale au niveau du cordon ombilical, là où vous attendez le nombril. Ceci est connu comme une omphalocèle. Un petit omphalocèle ne peut contenir que des parties de l'intestin. Un grand omphalocèle pourrait signifier que de nombreux organes abdominaux font saillie de la cavité abdominale. Ces organes peuvent inclure l'intestin, le foie et la rate..L'exstrophie de la vessie est également une composante commune de l'exstrophie cloacale. C'est aussi une condition qui peut se produire d'elle-même. Il se produit dans environ 1 naissance sur 50 000. La vessie est exposée à la surface extérieure du corps. Il est également divisé en deux. En raison de cette division, la vessie ne peut pas retenir l'urine.
Les enfants présentant une exstrophie cloacale peuvent également ne pas avoir d'anus bien formé. Les deux points peuvent être connectés à la vessie plutôt que de sortir correctement. Ils peuvent également avoir des problèmes de colonne vertébrale, tels que le spina bifida.
Enfin, les organes génitaux des enfants présentant une exstrophie cloacale peuvent également avoir du mal à se former. Les enfants de sexe masculin peuvent avoir un phallus et un scrotum fractionnés. Le phallus peut également être contenu dans la vessie au moment de la naissance. Les bébés de sexe féminin peuvent avoir un clitoris fendu ou deux ouvertures vaginales. Certaines personnes ont des organes génitaux ambigus
Les causes
On pense que l’exstrophie cloaque est due à des problèmes de développement de la paroi abdominale inférieure et des organes abdominaux au cours du développement de l’embryon. À ce jour, les médecins ne savent pas pourquoi cela se produit.Une exstrophie cloacale peut survenir plus souvent lors de grossesses multiples, notamment chez des jumeaux identiques. Les deux jumeaux ne sont pas nécessairement touchés.
Diagnostic
L'exstrophie cloaque peut être reconnue au moment de la naissance ou avant. Il est souvent détecté pour la première fois lors d'une échographie prénatale. Le diagnostic sera alors confirmé au moment de la naissance.Traitement
Pour traiter l'exstrophie cloacale, le nourrisson doit généralement subir une série de chirurgies au fil du temps. On parle parfois de reconstruction par étapes, car les réparations sont effectuées par étapes..Les composantes spécifiques de la reconstruction varieront en fonction des particularités de l'état de votre enfant. Cependant, certains éléments de réparation sont plus courants. Ceux-ci inclus:
- Réparation abdominale est généralement effectuée près du moment de la naissance. Cela comprend généralement la fermeture de la vessie et la création d'une colostomie. La fermeture de la vessie lui permet de retenir l'urine produite par les reins. Il peut ensuite être drainé par l'urètre. Une colostomie est une ouverture du gros intestin à la surface de la peau. L'intestin peut libérer des selles à travers cette ouverture dans un sac de collecte. Ce sac de collecte est appelé une poche de colostomie. En même temps, la vessie est déplacée dans l'abdomen et la paroi abdominale est fermée.
- Ostéotomies Les chirurgies sont utilisées pour ajuster les os de la hanche afin que le bassin puisse soutenir correctement les organes internes. Des chirurgies supplémentaires de la vessie sont parfois effectuées en même temps.
- Procédures de tirage pouvezêtre fait si l'enfant est né avec assez de côlon pour produire des selles solides. La procédure d'extraction connecte le côlon au rectum. Cela permettra à l'enfant de faire passer les selles dans le rectum.
Affectation de genre
Le traitement de l'exstrophie cloacale peut également impliquer une intervention chirurgicale sur les organes génitaux. L'exstrophie cloaque est, en partie, une différence de différenciation sexuelle. La chirurgie génitale pour l'exstrophie cloacale est quelque peu controversée. Historiquement, tous les individus présentant une exstrophie cloacale ont été assignés à une femme, en raison des problèmes importants rencontrés avec les structures du phallus. Cependant, beaucoup d'individus XY présentant une exstrophie cloacale développent une identité de genre masculine. Par conséquent, les parents et les médecins devraient avoir des discussions approfondies sur l'attribution de sexe et le sexe de l'éducation avant de décider de la marche à suivre..Faire face
Quand on diagnostique une exstrophie cloacale chez votre enfant, il peut faire peur. Votre enfant aura probablement besoin d'un certain nombre de chirurgies sur plusieurs années. Ils peuvent aussi avoir besoin de passer du temps à l'hôpital.Les soins à domicile pour ces enfants sont également différents des autres enfants. Vous devrez peut-être apprendre à changer un sac de colostomie et enseigner cette technique à d'autres personnes qui s'occupent de vous. Votre enfant peut aussi avoir d'autres besoins spéciaux.
Il est important de se rappeler que les enfants atteints d'exstrophie cloacale peuvent vivre longtemps et en bonne santé. Leur vie peut être différente à certains égards de celle des autres enfants, mais cela ne signifie pas qu'ils sont pires.
En tant qu'enfant ou adulte avec une exstrophie cloacale, vous pouvez faire face à des défis particuliers concernant les relations et la sexualité. Vos organes sexuels peuvent être différents de ceux que vous ou vos partenaires attendez. Vous pouvez également avoir affaire à un sac de colostomie ou à d'autres problèmes qui peuvent être compliqués à expliquer à un partenaire. Essayez de ne pas vous décourager. Les personnes atteintes d'exstrophie cloacale peuvent avoir et ont des relations amoureuses et sexuelles. Il est également souvent possible pour les personnes atteintes de cette maladie d’avoir des enfants, avec l’aide de techniques de procréation assistée..
Un mot de Verywell
Si vous avez affaire à une exstrophie cloacale, il est important de rechercher un soutien. Si vous êtes un parent, les chirurgiens des hôpitaux pour enfants spécialisés dans cette maladie peuvent vous mettre en contact avec d'autres parents aux prises avec ce diagnostic. Il existe également des groupes de soutien en ligne pour les parents confrontés à l’exstrophie cloacale et de la vessie..Si vous êtes un enfant, un adolescent ou un adulte présentant une exstrophie cloacale, un soutien est également disponible! Il peut être utile de parler à d’autres personnes qui vivent dans des conditions similaires. Après tout, il est peut-être plus facile de parler à une autre adolescente qui découvre comment traiter son sac de colostomie au bal de fin d'année, même l'adulte le plus compréhensif! Les communautés en ligne, telles que celle de Courage to Shine, peuvent également vous aider à voir comment les autres vivent et prospèrent grâce à l'exstrophie cloacale et aux maladies associées..
Rappelez-vous, il est normal de se sentir parfois dépassé. N'ayez pas peur de demander de l'aide et des informations. Parlez à votre médecin ou faites appel à un thérapeute spécialisé dans le traitement des personnes souffrant de maladies chroniques. Il y a beaucoup de gens qui peuvent vous obtenir l'information et le soutien dont vous avez besoin.
