Un aperçu du syndrome de Churg Strauss
Symptômes
Le syndrome de Churg Strauss affecte principalement les poumons mais peut affecter de nombreux systèmes organiques. Les symptômes dépendent des organes affectés, bien que la majorité des patients souffrent d'asthme ou de symptômes analogues à ceux de l'asthme. Une des principales caractéristiques du syndrome de Churg Strauss est son grand nombre de globules blancs appelés éosinophiles (hypereosinophilia)..Habituellement, le corps libère des éosinophiles lors de réactions allergiques et d'infections parasitaires. Chez les patients atteints du syndrome de Churg Strauss, un grand nombre de cellules sont libérées et s'accumulent dans les tissus du corps. Les symptômes d'un patient correspondront aux systèmes d'organes où les éosinophiles sont les plus concentrés. Par exemple, un nombre élevé d'éosinophiles dans les poumons produira des symptômes respiratoires, tandis qu'un nombre élevé de cellules dans l'intestin provoquera des symptômes gastro-intestinaux..
Les symptômes de Churg Strauss sont regroupés en trois phases distinctes, mais les patients peuvent ne pas vivre les phases dans l’ordre et ne pas toujours faire face aux trois phases. En fait, il est important de reconnaître les phases des symptômes de Churg Strauss: si la maladie est diagnostiquée à un stade précoce, le traitement peut aider à prévenir le développement de phases ultérieures..
Les trois phases du syndrome de Churg Strauss sont:
- La phase prodromique: La première phase peut durer de nombreux mois, années, voire décennies. Au cours de cette phase, une personne atteinte de Churg Strauss développe généralement un asthme ou des symptômes analogues à ceux de l'asthme.
- La phase éosinophile: La deuxième phase commence lorsque le corps libère un grand nombre d’éosinophiles qui commencent à s’accumuler dans les tissus. Les cellules peuvent s'accumuler dans les poumons, les intestins et / ou la peau. Un patient développera des symptômes correspondant au système organique dans lequel les cellules s’accumulent.
- La phase vasculitique: La troisième phase se produit lorsque l'accumulation d'éosinophiles provoque une inflammation généralisée des vaisseaux sanguins, une maladie appelée vascularite. En plus des symptômes de douleur et de saignement, une inflammation chronique prolongée des vaisseaux sanguins peut les affaiblir et exposer les patients à des complications potentiellement mortelles telles que des anévrismes..
- Démangeaisons, nez qui coule
- Pression des sinus et douleur
- Polypes nasaux
- Toux ou respiration sifflante
- Fatigue
- Sueurs nocturnes
- Douleur abdominale
- Fièvre
- Douleur articulaire
- Perte de poids
- Éruptions cutanées
- Engourdissement ou fourmillement
- Douleur musculaire
Les causes
La cause exacte de Churg Strauss est inconnue. À l'instar d'autres maladies auto-immunes, les chercheurs estiment que plusieurs facteurs, tels que la génétique et l'environnement, jouent un rôle dans le "déclenchement" du système immunitaire..La maladie est très rare. Les estimations vont de deux à 15 personnes par million de personnes diagnostiquées chaque année. Il se produit également chez les hommes et les femmes. Alors que les symptômes de Churg Strauss peuvent apparaître à tout âge, la plupart des cas sont diagnostiqués chez des patients âgés de 30 à 50 ans..
Pourquoi les maladies auto-immunes se produisent-elles??
Diagnostic
Le diagnostic de Churg Strauss est basé sur un historique complet des symptômes d'un patient, des radiographies et des tomodensitogrammes, ainsi que sur des analyses de sang pour vérifier les niveaux d'éosinophiles. Parfois, des biopsies tissulaires sont effectuées pour rechercher des taux élevés d'éosinophiles dans des organes spécifiques.L'American College of Rheumatology a défini les critères de diagnostic suivants pour Churg Strauss afin d'aider les cliniciens à le différencier d'autres types de vascularite:
- Asthme
- Éosinophilie
- Mono- ou polyneuropathie
- Infiltrats pulmonaires non fixés
- Anomalie des sinus paranasaux (par exemple, polypes nasaux)
- Éosinophilie extra-vasculaire
Traitement
Le syndrome de Churg Strauss peut être fatal s'il n'est pas traité. Les complications d'une vascularite chronique peuvent augmenter le risque de développer des affections graves telles que des anévrismes, des maladies cardiaques et des accidents vasculaires cérébraux. Le diagnostic précoce et le début du traitement peuvent aider à réduire l'inflammation et à prévenir la progression des symptômes plus graves.Le traitement de Churg Strauss dépend de la phase dans laquelle se trouve la maladie au moment du diagnostic, des systèmes d'organes affectés et des symptômes de chaque patient. La plupart des patients commenceront un traitement avec des médicaments qui inhibent leur système immunitaire, appelés corticostéroïdes. La prednisone est l’un des médicaments les plus couramment prescrits par les corticostéroïdes ou les stéroïdes..
Plus de 90% des patients sont capables de gérer leurs symptômes et même d'atteindre une rémission complète avec un traitement par des stéroïdes seul.
Les patients présentant une maladie avancée peuvent également avoir besoin de prendre des médicaments cytotoxiques tels que le cyclophosphamide ou le méthotrexate.
