Un aperçu de la leucémie myéloïde chronique
Peu importe le type, toutes les leucémies commencent dans les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Chaque type de leucémie tire son nom de la vitesse à laquelle le cancer a tendance à croître (le cancer aigu se développe rapidement; la croissance chronique se développe lentement), ainsi que du type de cellules hématopoïétiques à partir desquelles la malignité s'est développée..
La LMC est une leucémie chronique, ce qui signifie qu'elle a tendance à croître et à progresser lentement. La LMC est également une leucémie myéloïde, ce qui signifie qu'elle commence dans les globules blancs immatures appelés cellules myéloïdes..
Quelles sont les causes de la LMC??
Certains changements dans l'ADN peuvent transformer les cellules normales de la moelle osseuse en cellules leucémiques. Les personnes atteintes de LMC ont généralement le chromosome de Philadelphie, qui contient le gène anormal BCR-ABL. Le gène BCR-ABL provoque la croissance anormale et incontrôlée des globules blancs, provoquant une leucémie..Qui reçoit la LMC?
La LMC peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les adultes de plus de 50 ans, qui représentent près de 70% des cas. Kareem Abdul-Jabbar est un Américain célèbre atteint de LMC.Quelle est la fréquence de la LMC??
La LMC est relativement rare. Aux États-Unis en 2017, selon les estimations, 8 950 nouveaux cas se produiraient et environ 1 080 personnes mourraient de cette maladie..Symptômes
Comme la LMC est un cancer à croissance lente, de nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme lors du diagnostic initial. En fait, jusqu'à 40 à 50% des patients ne présentent aucun symptôme et reçoivent leur diagnostic une fois que des analyses de sang de routine ont détecté une anomalie..La LMC peut toutefois provoquer des symptômes au fil du temps. Dans cette situation, la liste des «symptômes les plus courants» peut être décrite comme suit:
- Aucun symptôme (jusqu'à 50% des personnes au moment du diagnostic)
- Fatigue extrême
- La faiblesse
- Fièvre
- Sueurs nocturnes
- Perte de poids inexpliquée
- Douleur ou plénitude dans l'abdomen supérieur gauche, sous les côtes.
La faiblesse et la fatigue que peuvent ressentir certaines personnes atteintes de LMC peuvent provenir de différentes sources. L'anémie est une source de faiblesse et de fatigue, ce qui signifie que le corps ne dispose pas d'assez de globules rouges sains qui transportent l'oxygène dans les tissus. L'anémie peut également vous donner l'impression que vous ne pourrez plus vous exercer ni utiliser vos muscles aussi vigoureusement que d'habitude..
Diagnostic
Votre médecin examinera vos antécédents médicaux et procédera à un examen physique, comme toute autre évaluation pour une maladie..Taille de la rate
La vérification de la taille de votre rate est une partie importante de l'examen physique. Une rate de taille normale n'est normalement pas ressentie, mais une rate hypertrophiée peut être détectée sur le côté gauche de la partie supérieure de l'abdomen, sous le bord de la cage thoracique. La rate stocke normalement les cellules sanguines et détruit les anciennes cellules sanguines. Dans la LMC, la rate peut devenir hypertrophiée à cause de l'excès de globules blancs occupant l'organe..
Tests de laboratoire
Des tests de laboratoire sont également nécessaires. Le sang est généralement prélevé dans une veine du bras et la moelle osseuse est prélevée selon une procédure appelée aspiration de la moelle osseuse et biopsie. Vos échantillons sont envoyés à un laboratoire et un pathologiste les examine au microscope et effectue d'autres tests afin de rechercher et de décrire plus en détail les cellules leucémiques, le cas échéant..
Trop de globules blancs et des taux anormaux de certaines substances chimiques dans le sang peuvent indiquer une LMC. Dans les échantillons de moelle osseuse, lorsque la quantité de cellules formant le sang attendue est plus importante, la moelle est dite hypercellulaire. La moelle osseuse est souvent hypercellulaire dans la LMC car elle est remplie de cellules leucémiques.
Tests de gènes
Des tests génétiques seront également effectués pour rechercher «le chromosome de Philadelphie» et / ou le gène BCR-ABL. Ce type de test est utilisé pour confirmer le diagnostic de LMC. Si vous n'avez pas le chromosome Philadelphia ou le gène BCR-ABL, alors vous n'avez pas de LMC.
Tests d'imagerie
Les analyses ou les tests d'imagerie ne sont pas nécessaires pour diagnostiquer la LMC. Cependant, ils peuvent être effectués dans le cadre de votre bilan, dans certains cas; par exemple, pour rechercher certains symptômes ou pour voir s’il existe un grossissement de la rate ou du foie.
Phases de la LMC
Les cas de LMC peuvent être classés en trois groupes différents appelés phases. La phase dépend du nombre de globules blancs immatures que vous avez dans le sang et dans la moelle osseuse. Connaître la phase de votre LMC peut vous aider à avoir une idée de la façon dont votre maladie vous affectera à l'avenir.Phase chronique
C'est la première phase de la LMC. Au cours de cette phase, vous avez déjà un nombre accru de globules blancs dans le sang et / ou la moelle osseuse. Cependant, ces globules blancs, ou blastes immatures, représentent moins de 10% des cellules du sang et / ou de la moelle osseuse..
Habituellement, dans la phase chronique, il n'y a pas de symptômes, mais il peut y avoir une certaine plénitude abdominale supérieure gauche. Votre système immunitaire fonctionne encore assez bien dans la phase chronique, vous pouvez donc continuer à lutter efficacement contre les infections. Une personne peut être dans la phase chronique pendant quelques mois à plusieurs années..
Phase accélérée
Dans la phase accélérée, le nombre de blastes dans le sang et / ou la moelle osseuse est plus élevé que dans la phase chronique et les cellules leucémiques se développent, entraînant des symptômes tels que fièvre, perte de poids, absence de faim et grossissement de la rate..
Le nombre de globules blancs est supérieur à la normale et votre numération sanguine peut varier, notamment en cas de nombre élevé de basophiles ou de faible nombre de plaquettes..
Différents ensembles de critères utilisés aujourd'hui définissent la phase accélérée. Les critères de l'OMS (Organisation mondiale de la santé) définissent la phase accélérée comme la présence de l'un des éléments suivants:
- 10 à 19% de blastes dans le sang et / ou la moelle osseuse
- Plus de 20% de basophiles dans le sang
- Nombre de plaquettes très élevé ou très faible non lié au traitement
- Augmentation de la taille de la rate et du nombre de globules blancs malgré le traitement
- Nouveaux changements génétiques ou mutations
On parle aussi de «crise d'explosion», car il s'agit de la troisième et dernière étape et peut potentiellement mettre la vie en danger. Le nombre de cellules de souffle dans le sang et / ou la moelle osseuse devient très élevé et ces cellules de souffle se propagent à l'extérieur du sang et / ou de la moelle osseuse vers d'autres tissus. Les symptômes sont beaucoup plus fréquents pendant la phase de souffle, ce qui peut inclure des infections, des saignements, des douleurs abdominales et des douleurs osseuses..
La LMC en phase explosive peut ressembler davantage à une leucémie aiguë qu’une leucémie chronique. En phase d'explosion, les cellules de la LMC peuvent se comporter davantage comme des LAM (leucémie myéloïde aiguë) ou plus proches de la LAL (leucémie lymphoblastique aiguë)..
La définition de l'OMS pour la phase de souffle est supérieure à 20% de blastes dans le sang ou la moelle osseuse. La définition de la phase de souffle dans le registre international de greffes de moelle osseuse est supérieure à 30% de blastes dans le sang et / ou la moelle osseuse. Les deux définitions incluent la présence de cellules de souffle en dehors du sang ou de la moelle osseuse.
Pronostic
Lorsque vous essayez de prédire votre pronostic, la phase de votre LMC est un facteur important, mais ce n’est pas le seul facteur.Il a été démontré que plusieurs autres facteurs sont en corrélation avec votre risque en tant que patient individuel, notamment votre âge, la taille de votre rate et votre numération sanguine. Sur la base de tels facteurs, une personne peut appartenir à l’une des trois catégories suivantes: risque faible, intermédiaire ou élevé.
Les personnes appartenant au même groupe à risque sont plus susceptibles de réagir de la même manière au traitement. Les personnes du groupe à faible risque répondent généralement mieux au traitement. Cependant, ces regroupements sont des outils, pas des indicateurs absolus.
Traitements de la LMC
Tous les traitements présentent des risques et des avantages potentiels, et la décision de traiter la LMC est prise en ayant des conversations médecin-patient et en évaluant le patient particulier, sa maladie et son état de santé général. Toutes les personnes atteintes de LMC ne reçoivent pas tous les traitements décrits ci-dessous..Thérapie d'inhibiteur de tyrosine kinase
La thérapie par inhibiteur de tyrosine kinase est un type de thérapie ciblée. Quelle est la cible? Ce groupe de médicaments cible la protéine BCR-ABL anormale qui aide les cellules de la LMC à se développer.
Ces médicaments empêchent la protéine BCR-ABL d'envoyer les signaux qui provoquent la formation d'un trop grand nombre de cellules LMC. Ces médicaments se présentent sous forme de comprimés qui peuvent être avalés.
| Thérapie | La description |
| Imatinib | Le premier inhibiteur de la tyrosine kinase a-t-il été approuvé par la FDA pour traiter la LMC? approuvé en 2001. |
| Dasatinib | A été approuvé pour le traitement de la LMC en 2006. |
| Nilotinib | A été approuvé pour la première fois pour traiter la LMC en 2007. |
| Bosutinib | Approuvé pour traiter la LMC en 2012, mais uniquement pour les personnes traitées avec un autre inhibiteur de la tyrosine kinase qui a cessé de travailler ou a provoqué de très graves effets secondaires. |
| Ponatinib | Approuvé pour traiter la LMC en 2012, mais uniquement pour les patients porteurs d'une mutation T315I ou d'une LMC résistante ou intolérante à d'autres inhibiteurs de la tyrosine kinase.. |
L'interféron est une substance produite naturellement par le système immunitaire. L'interféron PEG (pégylé) est une forme de médicament à action prolongée.
L'interféron n'est pas utilisé comme traitement initial de la LMC, mais il peut être une option pour certains patients lorsqu'ils ne sont pas en mesure de tolérer un traitement par un inhibiteur de la tyrosine kinase. L'interféron est un liquide qui est injecté sous la peau ou dans un muscle avec une aiguille.
Chimiothérapie
L'omacétaxine est un médicament de chimiothérapie plus récent approuvé pour la LMC en 2012 chez les patients présentant une résistance et / ou une intolérance à deux ou plusieurs inhibiteurs de la tyrosine kinase. La résistance, c'est quand la LMC ne répond pas à un traitement. L'intolérance se produit lorsque le traitement par un médicament doit être arrêté en raison d'effets secondaires graves.
L'omacétaxine est administrée sous forme de liquide qui est injecté avec une aiguille sous la peau. D'autres médicaments de chimiothérapie peuvent être injectés dans une veine ou peuvent être administrés sous forme de comprimé à avaler..
Greffe de cellules hématopoïétiques (HCT)
Avant les inhibiteurs de la tyrosine kinase, cela était considéré comme le traitement de choix pour la LMC, mais une HCT allogénique est un traitement complexe pouvant provoquer des effets indésirables très graves. Par conséquent, il se peut que ce ne soit pas un bon choix de traitement pour tous les patients atteints de LMC, et de nombreux centres de traitement n'envisagent aujourd'hui cette option de traitement que pour les patients de moins de 65 ans..
Une chimiothérapie à haute dose est administrée en premier pour détruire à la fois les cellules normales et les cellules LMC de la moelle osseuse. Une HCT est une procédure qui remplace les cellules détruites dans votre moelle osseuse par de nouvelles cellules saines formant le sang..
Essais cliniques: thérapies expérimentales
De nouveaux médicaments font continuellement l'objet de recherches. Les essais cliniques de nouvelles thérapies peuvent être une option pour certains patients. Vous pouvez toujours demander à votre équipe de traitement s'il existe un essai clinique ouvert auquel vous pouvez participer et si elle croit ou non que vous seriez un bon candidat pour un tel essai clinique..
Un mot de Verywell
Pour l'individu atteint de LMC, le pronostic peut dépendre de facteurs tels que l'âge, la phase de la LMC, le nombre de blastes dans le sang ou la moelle osseuse, la taille de la rate au moment du diagnostic et l'état de santé général..Depuis l’introduction de médicaments appelés inhibiteurs de la tyrosine kinase à partir de 2001, de nombreuses personnes atteintes de LMC ont très bien réussi, et la maladie peut souvent rester en phase chronique pendant des années..
Néanmoins, il reste un certain nombre de problèmes: il peut être difficile de prédire, dès le départ, quels sont les résultats attendus des patients atteints de LMC. De plus, la plupart des patients ont besoin de la LMC traitée indéfiniment et les traitements suppresseurs ne sont pas sans effets secondaires. Ainsi, bien que les progrès aient été importants au cours des dernières décennies, il reste encore beaucoup à faire.
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