Un aperçu du chylothorax
Le chylothorax est rare chez les adultes et les enfants, mais il s’agit de la forme la plus courante d’épanchement pleural chez le nouveau-né..
Anatomie et fonction
Le canal thoracique est le principal vaisseau lymphatique du corps, les vaisseaux lymphatiques étant la partie du système immunitaire qui transporte la lymphe dans tout le corps. Le canal thoracique sert à transporter le chyle des intestins au sang.Composants de Chyle
Le chyle est composé de chylomicrons (acides gras à longue chaîne et esters de cholestérol), de cellules immunitaires et de protéines telles que les lymphocytes T et les immunoglobulines (anticorps), d'électrolytes, de nombreuses protéines et de vitamines liposolubles (A, D, E et K). ). Lorsque le canal thoracique traverse la poitrine, il capte également la lymphe des vaisseaux lymphatiques qui drainent la poitrine..Une grande quantité de liquide (environ 2,4 litres chez l'adulte) passe par ce conduit tous les jours (et peut se retrouver dans la cavité pleurale avec un chylothorax).
Obstruction du canal thoracique
Le canal peut être directement blessé par un traumatisme ou une intervention chirurgicale, ou bloqué par des tumeurs (voir les causes ci-dessous). Lorsque le canal thoracique est obstrué (par exemple par une tumeur), il en résulte généralement une rupture secondaire des canaux lymphatiques menant au blocage..En raison de l’emplacement des conduits thoraciques, les épanchements pleuraux sont plus fréquents du côté droit de la poitrine, bien qu’ils soient parfois bilatéraux..
De nombreuses personnes connaissent le lymphœdème associé au cancer du sein, que certaines femmes subissent après une chirurgie mammaire et qui entraîne un gonflement et une sensibilité du bras. Dans ce cas, l’accumulation de liquide lymphatique dans le bras est responsable des symptômes. Le mécanisme est similaire avec un chylothorax, le chylothorax étant une forme de lymphœdème obstructif avec accumulation de liquide lymphatique entre les membranes qui tapissent les poumons et non le bras..
Symptômes
Au début, un chylothorax peut présenter peu de symptômes. Lorsque le liquide s'accumule, l'essoufflement est généralement le symptôme le plus courant. Lorsque l'épanchement se développe, les personnes peuvent également développer une toux et une douleur thoracique. La fièvre est généralement absente.Lorsqu'un chylothorax survient à la suite d'un traumatisme ou d'une intervention chirurgicale, les symptômes commencent habituellement une semaine à 10 jours après l'accident ou la procédure..
Les causes
Un chylothorax peut avoir différentes causes, le mécanisme étant différent selon la cause..Tumeurs
Les tumeurs et / ou les ganglions lymphatiques hypertrophiés (dus à la propagation des tumeurs) dans le médiastin (la région de la poitrine entre les poumons) sont une cause fréquente, responsable d'environ la moitié de ces épanchements chez l'adulte. Le chylothorax se développe lorsqu'une tumeur s'infiltre dans les vaisseaux lymphatiques et le canal thoracique.Le lymphome est le cancer le plus courant du chylothorax, en particulier des lymphomes non hodgkiniens. Le cancer du poumon, la leucémie lymphoïde chronique et le cancer de l'œsophage sont d'autres cancers pouvant entraîner le chylothorax. Les cancers qui se propagent (métastases) au thorax et au médiastin, comme le cancer du sein, peuvent également causer un chylothorax.
Chirurgie
La chirurgie thoracique (cardiothoracique) est également une cause fréquente de chylothorax et est la cause la plus fréquente chez les enfants (souvent due à la chirurgie d'une cardiopathie congénitale). Il se produit généralement en raison de dommages directs au conduit thoracique pendant l'opération.Chez l'adulte, un chylothorax survient en tant que complication chirurgicale dans l'ensemble des chirurgies thoraciques sur 500 à 1 sur 100. Il est plus fréquent avec certaines chirurgies, telles que l'œsophagectomie pour le cancer de l'œsophage (jusqu'à 10%) et la chirurgie pour le cancer du poumon (jusqu'à 7% lorsque les ganglions médiastinaux sont enlevés). Bien que la plupart de ces épanchements se développent relativement lentement, ils peuvent se développer rapidement après une pneumonectomie pour cancer du poumon, nécessitant un traitement d'urgence..
Traumatisme
Les traumatismes sont une autre cause fréquente de chylothorax et résultent souvent de traumatismes contondants, de blessures causées par des explosions, de coups de feu ou de coups de couteau. Dans de rares cas, un chylothorax est survenu après avoir toussé ou éternué seul.Syndromes congénitaux et anomalies du développement
Un chylothorax congénital (dès la naissance) peut être observé avec une lymphangiomatose congénitale, une lymphangiectasie et d'autres anomalies lymphatiques. Il peut également être associé à des syndromes tels que le syndrome de Down, le syndrome de Turner, le syndrome de Noonan et le syndrome de Gorham-Stout..Causes peu communes
Beaucoup moins souvent, un chylothorax peut être observé chez les personnes souffrant d'insuffisance cardiaque congestive et d'hypertension artérielle pulmonaire (due à de fortes pressions veineuses), de cirrhose, de sarcoïdose, d'amylose et d'infections telles que la tuberculose, l'histoplasmose et la filariose. Certains traitements médicaux, tels que les rayonnements thoraciques et la nutrition parentérale totale, ont également été associés à ces épanchements..Diagnostic
Le diagnostic de chylothorax peut être suspecté sur la base d'une chirurgie thoracique récente ou d'un traumatisme. À l'examen, une diminution des bruits pulmonaires peut être entendue.Imagerie
Les tests d'imagerie sont généralement les premières étapes du diagnostic et peuvent inclure:- Radiographie pulmonaire: Une radiographie pulmonaire peut montrer l'épanchement pleural, mais ne permet pas de faire la distinction entre un chylothorax et d'autres types d'épanchement pleural..
- Ultrason: Comme une radiographie pulmonaire, une échographie peut suggérer un épanchement pleural, mais ne permet pas de distinguer un chylothorax d'autres épanchements..
- CT de la poitrine: Si une personne développe un chylothorax sans traumatisme ni chirurgie, un scanner thoracique est généralement réalisé pour rechercher la présence d'une tumeur ou de ganglions lymphatiques dans le médiastin. À l'occasion, on peut voir les dommages au canal thoracique.
- IRM: Bien qu'une IRM permette de visualiser le canal thoracique, elle n'est pas souvent utilisée dans le diagnostic. Cela peut être utile pour les personnes allergiques au colorant de contraste utilisé avec la tomodensitométrie et lorsqu'une meilleure visualisation du canal thoracique est nécessaire..
Procédures
Des procédures peuvent être utilisées pour obtenir un échantillon du liquide contenu dans un chylothorax ou pour déterminer le type et l'étendue des dommages au conduit thoracique ou à d'autres vaisseaux lymphatiques..Lymphangiographie: Un lymphangiogramme est une étude dans laquelle un colorant est injecté afin de visualiser les vaisseaux lymphatiques. Cela peut être fait pour aider à diagnostiquer l'étendue des dommages (et la localisation) des vaisseaux lymphatiques, ainsi que pour préparer les procédures d'embolisation (voir ci-dessous)..
Des procédures plus récentes telles que la lymphangiographie par contraste dynamique et la lymphangiographie intranodique combinent cette procédure à des tests radiologiques afin de mieux détecter la source de la fuite..
Lymphoscintigraphie: Contrairement à la lymphangiographie, la lymphoscintigraphie utilise des marqueurs radioactifs pour visualiser le système lymphatique. Après avoir injecté un traceur radioactif, une gamma caméra est utilisée pour détecter le rayonnement et visualiser indirectement les vaisseaux lymphatiques..
Thoracentèse: Une thoracentèse est une procédure dans laquelle une longue aiguille fine est insérée à travers la peau sur la poitrine et dans la cavité pleurale. Le fluide peut ensuite être prélevé pour être évalué en laboratoire. Avec un chylothorax, le liquide a généralement un aspect laiteux et un taux élevé de triglycérides. Il est blanc en raison des graisses émulsionnées dans le liquide lymphatique et, lorsqu'il est autorisé à rester assis, le liquide se sépare (comme la crème) en couches.
Diagnostic différentiel
Les affections pouvant ressembler à un chylothorax, incluent au moins initialement:- Pseudochylothorax: Un pseudochylothorax diffère d'un chylothorax en ce qu'il implique une accumulation de cholestérol dans un épanchement préexistant plutôt qu'un liquide lymphatique / triglycérides dans l'espace pleural et a des causes et des traitements différents. Un pseudochylothorax peut être associé à des épanchements pleuraux dus à la polyarthrite rhumatoïde, à la tuberculose ou à un empyème..
- Épanchement pleural malin: Dans un épanchement pleural malin, des cellules cancéreuses sont présentes dans l'épanchement pleural..
- Hémothorax: Dans un hémothorax, le sang est présent dans la cavité pleurale.
Traitements
Avec un petit chylothorax, l'épanchement peut parfois être traité de manière conservatrice (ou avec des médicaments), mais s'il est symptomatique, il nécessite souvent une intervention chirurgicale. Le choix du traitement dépend souvent de la cause sous-jacente. L'objectif du traitement est d'éliminer le liquide de la cavité pleurale, de l'empêcher de réaccumuler, de traiter les problèmes dus au chylothorax (tels que des problèmes nutritionnels ou immunitaires) et de traiter la cause sous-jacente. Certaines fuites des conduits thoraciques se résolvent d'elles-mêmes.Pour certaines personnes, une intervention chirurgicale devrait être envisagée beaucoup plus tôt, comme ceux qui développent un chylothorax après une intervention chirurgicale pour un cancer de l'œsophage, si la fuite est importante ou si de graves problèmes immunitaires, électrolytiques ou nutritionnels se développent..
Contrairement à certains épanchements pleuraux dans lesquels un drain thoracique est placé pour drainer en permanence l'épanchement, ce traitement n'est pas utilisé avec un chylothorax, car il peut entraîner une malnutrition et des problèmes de fonction immunitaire.
Médicaments
Les médicaments somatostatine ou octréotide (un analogue de la somatostatine) peuvent réduire l’accumulation de chyle chez certaines personnes et peuvent constituer une option non chirurgicale, en particulier ceux qui subissent un chylothorax à la suite d’une chirurgie à la poitrine..D'autres médicaments sont en cours d'évaluation dans le domaine de la recherche, tels que l'utilisation d'etilefrine, avec un certain succès..
Chirurgie
Un certain nombre de procédures différentes peuvent être utilisées pour arrêter l’accumulation de liquide dans un chylothorax, et le choix de la technique dépend généralement de la cause..- Ligature des canaux thoraciques: La ligature des conduits thoraciques consiste à ligaturer (couper) le conduit pour empêcher tout écoulement dans le vaisseau. Cela a généralement été fait via une thoracotomie (chirurgie à poitrine ouverte) mais peut être fait comme une procédure moins invasive de chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée (VATS).
- Manœuvre: Lorsque le liquide continue à s'accumuler, un shunt (shunt pleuropéritonéal) peut être placé pour transporter le liquide de la cavité pleurale à l'abdomen. En renvoyant le liquide dans le corps, ce type de shunt empêche la malnutrition et d’autres problèmes qui pourraient survenir si la lymphe était enlevée du corps. Un shunt pleuropéritonéal peut être laissé en place pendant une période significative.
- Pleurodèse: Une pleurodèse est une procédure dans laquelle un produit chimique (généralement du talc) est injecté dans la cavité pleurale. Cela crée une inflammation qui fait que les deux membranes se collent et empêchent toute accumulation de liquide dans la cavité..
- Pleurectomie: Une pleurectomie n'est pas souvent pratiquée, mais implique le retrait des membranes de la plèvre, de sorte qu'il ne reste plus de cavité pour que le liquide s'accumule..
- Embolisation: Une embolisation du canal thoracique ou une embolisation sélective du canal peuvent être utilisées pour fermer hermétiquement le canal thoracique ou d’autres vaisseaux lymphatiques. Les avantages de l'embolisation sont que la fuite peut être visualisée directement et qu'il s'agit d'une procédure moins invasive que certaines des précédentes..
Changements alimentaires
Les personnes avec un chylothorax recommandé de réduire la quantité de graisse dans leur régime alimentaire et le régime alimentaire peuvent être complétées avec des acides gras à chaîne moyenne. Une nutrition parentérale totale (apport de protéines, de glucides et de graisses par voie intraveineuse) peut être nécessaire pour maintenir la nutrition. Les liquides intraveineux conventionnels ne contiennent que du sérum physiologique et du glucose.Soins de soutien
Un chylothorax peut entraîner des problèmes de nutrition et d’immunodéficience et il est nécessaire de gérer soigneusement ces problèmes..Faire face et pronostic
Un chylothorax peut être effrayant en tant qu'adulte ou en tant que parent si c'est votre enfant, et déroutant car il en parle rarement. Le pronostic dépend souvent du processus sous-jacent, mais avec un traitement, il est souvent bon. Cela dit, cela peut entraîner un certain nombre de problèmes, tels que des carences nutritionnelles, des déficiences immunitaires et des anomalies électrolytiques, qu'il faudra surveiller de près et traiter. Être un membre actif de votre équipe médicale peut être très utile pour veiller à ce que toutes ces préoccupations soient traitées avec soin.Des études à long terme ont montré que les enfants qui subissent un chylothorax pendant leur enfance ont tendance à très bien s'en tirer, sans retard de développement important ni problèmes de fonction pulmonaire..
