Qu'est-ce que la maladie à prion?

Au début de 2018, les préoccupations concernant la propagation de la maladie chez les «cerfs zombies» ont attiré l'attention du public. Bien que possible, les chances d'être infecté par la maladie débilitante chronique (MDC), qui ressemble à la maladie de la vache folle, après avoir consommé de la venaison, sont très faibles. À ce jour, de nombreuses populations de cerfs ont une faible prévalence de la MDC. De plus, il n’ya jamais eu de cas confirmé de maladie débilitante chronique transmise du cerf ou du wapiti à l’homme..
Chez les cerfs et les wapitis, la MDC entraîne une mort lente et angoissante qui finit par priver l'animal de sa capacité à manger et à boire. Chez l'homme, la MDC détruit lentement le cerveau. C'est une maladie neurologique qui se propage par le renne, le wapiti, le cerf et l'orignal. Plus généralement, la MDC peut être classée comme une maladie infectieuse «lente». Les maladies infectieuses lentes sont dues aux virus et aux prions; La MDC est causée par des prions.
La maladie du dépérissement chronique est mieux comprise dans le contexte de la maladie à prion. Commençons par un regard plus général sur la maladie à prion.

Qu'est-ce que la maladie à prion??

Des études récentes ont éclairé quatre points sur les prions.
Premièrement, les prions sont les seuls agents pathogènes transmissibles connus sans acide nucléique. D'autres agents infectieux tels que les bactéries et les virus contiennent de l'ADN et de l'ARN qui guident leur reproduction. Différentes souches de prions entraînent différents types de maladies.
Deuxièmement, les prions entraînent des troubles infectieux, génétiques et sporadiques. Aucune autre maladie due à une seule cause ne se manifeste dans une gamme aussi large de manifestations cliniques.
Troisièmement, les prions sont des protéines mal repliées qui se propagent automatiquement dans le cerveau. On pense généralement que la protéine prion joue un rôle dans la signalisation nerveuse. Cette protéine normale appelée PrP^C (protéine prion cellulaire) a une formation alpha-hélicoïdale. Dans les maladies à prions, cette formation d'hélice alpha passe à une feuille plissée bêta pathologique appelée PrP^{Caroline du Sud} (tremblante protéique de prion). Ces prp^{Caroline du Sud} s'accumulent dans des filaments qui perturbent le fonctionnement des cellules nerveuses et provoquent la mort cellulaire.
Les prions se propagent lorsque les feuilles plissées en bêta (PrP^{Caroline du Sud}) recruter des formes alpha-hélicoïdales (PrP^C) pour devenir des feuilles à plis bêta. Un ARN cellulaire spécifique médie ce changement. À noter, PrP^{Caroline du Sud}et PrP^C ont la même composition en acides aminés mais des conformations ou des formes différentes. De manière analogue, la différence entre ces deux conformations peut être considérée comme des plis ou des plis dans le tissu.

Maladie à Prion Chez L'homme

Chez l'homme, les prions provoquent des maladies infectieuses «lentes». Ces maladies ont une longue période d'incubation et se manifestent longtemps. Leur apparition est progressive et leur cours progressif. Malheureusement, la mort est inévitable.
Les maladies à médiation prion chez l'homme sont appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Ces maladies sont «spongiformes» car elles donnent au cerveau une apparence spongieuse, criblée de trous dans le tissu cérébral..
Il existe cinq types d’EST chez l’homme, à savoir:

Kuru
Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ)
Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
Insomnie familiale mortelle

La présentation clinique de la MCJ comprend la démence, la perte de mouvements du corps, des saccades, une perte de vision et une paralysie affectant un côté du corps. Bien que similaire au kuru, qui affecte les tribus Fore en Nouvelle-Guinée après l'ingestion de cerveaux humains, le kuru ne provoque pas de démence. De plus, la MCJ est présente dans le monde entier et n'est pas liée aux habitudes alimentaires, à la profession ou à l'exposition d'animaux. En fait, les végétariens peuvent développer la MCJ. Dans l'ensemble, la MCJ affecte une personne sur un million et survient dans les pays où les animaux sont porteurs de la maladie à prion, ainsi que dans les pays où les animaux ne sont pas porteurs de la maladie à prion..
Le dépérissement chronique est un type de vMCJ. Une forme plus courante de vMCJ est l'encéphalopathie spongiforme bovine ou la maladie de la vache folle. La MCD et la maladie de la vache folle sont appelées «variante» de la MCJ parce que la maladie survient chez des patients beaucoup plus jeunes que ceux qui présentent habituellement la MCJ. En outre, il existe certains résultats pathologiques et cliniques différents dans la vMCJ..
En 1996, la maladie de la vache folle a été mise à l'honneur après l'identification d'une série de cas en Grande-Bretagne. Les personnes tombées malades avaient probablement consommé du bœuf mélangé à du cerveau de vache. En outre, seules les personnes présentant un certain type de protéines prion-prion homozygotes pour la méthionine ont développé la maladie. Apparemment, les protéines prions homozygotes pour la méthionine sont plus facilement pliées sous la forme de feuille plissée bêta (PrP^{Caroline du Sud}).

Maladie débilitante chronique

À ce jour, aucun cas de transmission de la MDC à l'homme n'a été signalé. Cependant, il existe des preuves indirectes. En 2002, une maladie neurodégénérative avait été diagnostiquée chez trois hommes qui mangeaient de la viande de cerf dans les années 1990. Un de ces hommes a été confirmé pour avoir la MCJ. (Rappelez-vous que la MCJ est «lente» et prend du temps à se manifester.)
Selon le CDC, à compter de janvier 2018, des cas de MDC chez des cerfs, des wapitis et des orignaux en liberté ont été signalés dans au moins 22 États et deux provinces canadiennes. Aux États-Unis, la CWD a été identifiée dans le Midwest, le sud-ouest et certaines parties de la côte est. Il est également possible que CWD soit présente dans des régions des États-Unis dépourvues de systèmes de surveillance robustes. Bien que la plupart des animaux se trouvent aux États-Unis et au Canada, la MDC a également été observée en Norvège et en Corée du Sud..
Fait intéressant, la MDC a été identifiée pour la première fois chez le cerf captif à la fin des années 1960. En 1981, il a été identifié chez le cerf sauvage. Bien que la prévalence de la MDC dans les populations de cerfs sauvages soit généralement faible, dans certaines populations, la prévalence de la maladie peut dépasser 10%, avec un taux d'infection allant jusqu'à 25% dans la littérature. Il est à noter que dans les populations de cerfs en captivité, la prévalence de la MDC peut être beaucoup plus élevée. Plus précisément, près de 80% des cerfs d'un troupeau en captivité étaient atteints de la MDC.
Des études chez l'animal suggèrent que la MDC pourrait être transmise à des primates non humains, tels que les singes, qui consomment de la viande de cerf contaminée par des liquides cérébraux ou corporels.
Chez les cerfs et les wapitis, les symptômes de la MCJ peuvent prendre jusqu'à un an. Ces symptômes incluent la perte de poids, l’apathie et les trébuchements. Il n’existe aucun traitement ni vaccin contre la MDC. En outre, certains animaux peuvent mourir de la MDC sans jamais développer de symptômes.
En 1997, l’OMS a recommandé que tous les agents responsables de la maladie à prion, y compris les cervidés atteints de MDC, soient exclus de la chaîne alimentaire par peur des risques de transmission..

La prévention

Si la MDC devait se transmettre à l'homme, le meilleur moyen de prévenir cette transmission est de ne pas manger de viande de cerf ou de wapiti. La pratique de manger de la venaison est répandue aux États-Unis. Dans une enquête menée en 2006-2007 par le CDC, 20% des répondants ont déclaré avoir chassé le cerf ou le wapiti et les deux tiers ont mangé de la viande de venaison ou de wapiti.
Avec la consommation généralisée de cerfs et de wapitis et l'absence de preuve tangible de transmission encore documentée, il est peu probable que de nombreux aficionados de la viande de venaison et de wapitis cessent de consommer. Par conséquent, il est recommandé aux chasseurs de prendre des précautions lorsqu'ils chassent.
Certaines agences nationales de la faune sauvage surveillent la prévalence de la MDC chez les populations sauvages de cerfs et de wapitis à l'aide de tests. Il est important de vérifier auprès des sites Web des États et des responsables de la faune sauvage de l'État afin d'éviter de chasser les populations dans lesquelles la MDC est identifiée..
Fait important, tous les États ne surveillent pas la MDC chez le cerf et le wapiti sauvages. De plus, un test négatif pour la MDC ne signifie pas nécessairement que le cerf ou le wapiti ne sont pas malades. Néanmoins, la probabilité qu’un chevreuil ou un élan dont le test est négatif n’est pas porteur de la MDC est élevée..
Voici quelques conseils pour les chasseurs au sujet de la MDC:

Ne manipulez pas, ne tirez pas et ne mangez pas de cerfs ou de wapitis qui semblent chétifs ou agissent de manière étrange
Éviter la route tuer
Pendant que vous habillez un cerf sur le terrain, portez des gants en latex ou en caoutchouc, réduisez au minimum votre manipulation du cerveau ou d’autres organes, et n’utilisez pas de coutellerie ou d’ustensiles de cuisine
Envisagez de faire tester le cerf ou le wapiti que vous prévoyez de manger pour la MDC
Si vous avez du gibier transformé dans le commerce, demandez à ce que votre viande soit préparée séparément des autres cerfs et des wapitis.
Ne mangez jamais un cerf ou un wapiti dont le test de dépistage de la MDC est positif
Renseignez-vous auprès des responsables de la faune de l'État pour savoir si le dépistage de la MDC chez le cerf ou le wapiti est recommandé ou requis.

En ce qui concerne la viande de venaison et de wapiti commerciale, le service d’inspection de la santé animale et végétale du département de l’agriculture des États-Unis gère un programme national de certification des troupeaux de CWD. Ce programme est volontaire et les propriétaires de troupeaux acceptent de soumettre leurs troupeaux à des tests. Tous les propriétaires de troupeaux commerciaux ne participent pas au programme. C'est probablement une bonne idée de ne consommer que de la viande de cerf ou de wapiti auprès de fournisseurs commerciaux participant au programme..

Prions dans certains types de sol

En 2014, Kuznetsova et ses collègues ont constaté que certains types de sol dans le sud-est de l'Alberta et le sud de la Saskatchewan (régions du Canada) pourraient héberger des prions responsables de la MDC..
Selon les chercheurs:
"En général, les sols riches en argile peuvent lier les prions avec avidité et améliorer leur pouvoir infectieux, comparable à celui de la montmorillonite, un minéral argileux pur. Les composants organiques des sols sont également divers et mal caractérisés, mais peuvent avoir un impact sur l'interaction prion-sol. , composition de la solution du sol et quantité de métaux (oxydes de métaux)… Les principaux sols de la région endémique de la MDC de l'Alberta et de la Saskatchewan sont des chernozems, présents dans 60% de la superficie totale, de texture généralement semblable, de minéralogie d'argile et teneur en matière organique du sol et qui peuvent être qualifiés de sols argileux limoneux, montmorillonites (smectites) contenant 6 à 10% de carbone organique. "
Les animaux mangent le sol pour répondre à leurs besoins en minéraux. Ce sol est réintroduit dans le sol sous forme d'excréments ou de carcasses. Ainsi, les prions peuvent être recyclés dans le sol. Il semble que les prions s'attachent assez bien à l'argile.

Un mot de Verywell

À ce jour, aucune transmission avérée de la maladie du dépérissement chronique du cerf ou du wapiti à l'homme n'a été démontrée. néanmoins, les experts s'inquiètent du risque. La maladie débilitante chronique est semblable à la maladie de la vache folle, qui a été documentée pour se transmettre des vaches à l'homme.
Lorsque vous consommez de la viande de venaison ou de wapiti, il est conseillé de prendre certaines précautions et de vérifier les conseils des responsables de la faune. Avec le gibier sauvage, ne mangez jamais de viande de cerf ou de wapiti qui semble maladive. De plus, il est bon de faire tester la viande de cerf sauvage ou de wapiti pour la MDC..
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