Qu'est-ce que la paralysie supranucléaire progressive?
Causes de la paralysie supranucléaire progressive
Bien que la cause de la paralysie supranucléaire progressive soit en grande partie inconnue, elle serait associée à une mutation d'une partie spécifique d'un gène appelé chromosome 17..Malheureusement, ce n'est pas si rare une mutation. Alors que presque toutes les personnes atteintes de PSP présentent cette anomalie génétique, les deux tiers de la population en général le sont également. En tant que telle, la mutation est considérée comme un facteur contributif plutôt que unique du trouble. Les toxines environnementales et d'autres problèmes génétiques peuvent également jouer un rôle.
Les scientifiques ne savent pas non plus à quel point la PSP est associée à la maladie de Parkinson ou d'Alzheimer avec laquelle elle partage certains symptômes caractéristiques..
On estime que la PSP affecte une personne sur 100 000, indépendamment de la race, de la géographie ou de la profession. Les hommes ont tendance à être légèrement plus touchés que les femmes. Les symptômes apparaissent généralement entre 50 et 60 ans.
Symptômes de PSP
L'un des symptômes les plus caractéristiques, «révélateurs» de la PSP, implique le contrôle des mouvements oculaires, notamment la capacité de regarder en bas. Cette affection, appelée ophtalmoparésie, provoque l’affaiblissement ou la paralysie de certains muscles autour du globe oculaire. Le mouvement vertical des yeux est également fréquemment affecté. Lorsque la situation s'aggrave, le regard levé peut également être affecté.En raison du manque de contrôle de la focale, les personnes ophthalmoparésiennes se plaignent souvent de vision double, de vision floue et de sensibilité à la lumière. Un mauvais contrôle des paupières peut également se produire.
À mesure que d'autres parties du cerveau sont touchées, la PSP se manifeste par une gamme de symptômes communs qui ont tendance à s'aggraver avec le temps. Ceux-ci inclus:
- Instabilité et perte d'équilibre
- Ralentissement général du mouvement
- Mouiller les mots
- Difficulté à avaler (dysphagie)
- Perte de mémoire
- Spasmes musculaires du visage
- Inclinaison vers l'arrière de la tête due à la rigidité des muscles du cou
- Incontinence urinaire
- Changements de comportement, y compris perte d'inhibition et explosions soudaines
- Ralentissement de la pensée complexe et abstraite
- Perte de compétences organisationnelles ou de planification (telles que la gestion des finances, la perte, le respect des engagements professionnels)
Diagnostic de la PSP
La PSP est souvent mal diagnostiquée dans les premiers stades de la maladie et est souvent attribuée à une infection de l'oreille interne, à un problème de thyroïde, à un accident vasculaire cérébral ou à la maladie d'Alzheimer (en particulier chez les personnes âgées)..Le diagnostic repose principalement sur l'examen des symptômes. C'est un processus par lequel les médecins doivent exclure d'autres causes possibles. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) du tronc cérébral peut être utilisée pour étayer le diagnostic..
Dans les cas de PSP, il y a généralement des signes de dépérissement (atrophie) dans la partie du cerveau qui relie le cerveau à la moelle épinière. Sur une IRM, une vue de côté de ce tronc cérébral peut montrer ce que certains appellent un signe "pingouin" ou "colibri" (ainsi nommé parce que sa forme est semblable à celle d'un oiseau).
Ceci, associé aux symptômes, aux investigations différentielles et aux tests génétiques, peut fournir les preuves nécessaires pour poser un diagnostic..
Comment PSP diffère de Parkinson's maladie
Afin de différencier la PSP de la maladie de Parkinson, les médecins prendront en considération des éléments tels que la posture et les antécédents médicaux..Par exemple, les personnes atteintes de PSP conserveront généralement une posture droite ou cambrée, tandis que les personnes atteintes de la maladie de Parkinson auront tendance à adopter une position plus courbée..
De plus, les personnes atteintes de PSP sont plus exposées aux chutes en raison d'un déséquilibre progressif. Bien que les personnes atteintes de Parkinson courent également un risque considérable de chute, celles atteintes de PSP ont tendance à le faire en arrière en raison du raidissement caractéristique du cou et de la posture cambrée..
Cela dit, la PSP est considérée comme faisant partie d’un groupe de maladies neurodégénératives appelées syndrome de Parkinson plus, pour lesquelles certaines incluent également la maladie d’Alzheimer..
Options de traitement
Il n'y a pas de traitement spécifique pour la PSP. Certains patients peuvent répondre aux mêmes médicaments que ceux utilisés pour traiter la maladie de Parkinson, tels que la lévodopa, bien que la réponse ait tendance à être faible (autre différentiel utilisé pour diagnostiquer la maladie)..Certains antidépresseurs, tels que le Prozac, Elavil et Tofranil, peuvent aider à atténuer certains des symptômes cognitifs ou comportementaux qu'une personne peut ressentir. Outre les médicaments, des lunettes spéciales (lunettes à double foyer, prismes) peuvent aider à résoudre les problèmes de vision, tandis que les aides à la marche et autres dispositifs d'adaptation peuvent améliorer la mobilité et prévenir les chutes..
Bien que la physiothérapie n'améliore généralement pas les problèmes moteurs, elle peut aider à garder les articulations souples et à prévenir la détérioration des muscles due à l'inactivité. En cas de dysphagie grave, une sonde d'alimentation peut être nécessaire.
Les électrodes et les générateurs d'impulsions implantés chirurgicalement utilisés dans le traitement de la maladie de Parkinson par stimulation cérébrale profonde ne se sont pas révélés efficaces dans le traitement de la PSP.
Un mot de Verywell
Malgré le manque de compréhension sur la PSP et les options de traitement limitées, il est important de se rappeler que la maladie n’a pas de trajectoire définie et peut varier considérablement d’une personne à l’autre. Avec une surveillance médicale constante et une bonne nutrition, une personne atteinte de PSP peut vivre pendant des années, voire des décennies, à la suite d'un diagnostic..Pour les individus et les familles vivant avec la maladie, il est important de rechercher un soutien afin d'éviter l'isolement et de mieux accéder aux informations et aux références centrées sur le patient. CurePSP, basé à New York, propose des groupes de soutien en personne et en ligne, un répertoire de médecins spécialistes et un réseau de pairs bien formés..
