Qu'est-ce que l'amylose cardiaque?
L'amylose cardiaque est la condition dans laquelle ces protéines amyloïdes se déposent dans le muscle cardiaque. Les dépôts amyloïdes rendent les parois musculaires du cœur raides, ce qui provoque un dysfonctionnement diastolique. En cas de dysfonctionnement diastolique, le cœur est incapable de se détendre normalement entre les battements du cœur, de sorte qu'il se remplit de sang moins efficacement. De plus, les dépôts amyloïdes affaiblissent la capacité du muscle cardiaque à se contracter normalement.
Donc, avec l'amylose cardiaque, la fonction cardiaque est affectée à la fois lors de la diastole (phase de relaxation du rythme cardiaque) et de la systole (phase de contraction du rythme cardiaque) - partie intégrante du rythme cardiaque.
En raison de ces problèmes de diastole et de systole, l’insuffisance cardiaque est courante chez les personnes souffrant d’amyloïdose cardiaque. Ils ont tendance à développer une instabilité cardiovasculaire généralisée assez grave, ainsi que des arythmies cardiaques menaçant le pronostic vital. L'amylose cardiaque est une maladie très grave qui réduit généralement l'espérance de vie de manière significative..
Quelles sont les causes de l'amylose?
Plusieurs facteurs peuvent entraîner l’accumulation de protéines amyloïdes dans les tissus, y compris le cœur. Ceux-ci inclus:- Amylose primaire. La dénomination «amylose primaire» fait à l'origine référence à un type d'amylose dans laquelle aucune cause sous-jacente n'a pu être identifiée. Aujourd'hui, on sait que l'amylose primaire résulte d'un trouble des cellules plasmatiques (les cellules plasmatiques sont les globules blancs qui produisent les anticorps). C'est une forme de myélome multiple. Dans l'amylose primitive, la protéine anormale qui s'accumule est appelée «chaîne légère amyloïde» ou protéine AL. Environ 50% des amyloïdes cardiaques ont une amyloïdose primaire avec des dépôts amyloïdes de type AL. avec ce type d'amylose cardiaque développent généralement aussi des dépôts d'amyloïde dans les reins, le foie et les intestins.
- Amylose secondaire L'amylose secondaire survient chez les personnes présentant une forme ou une autre de maladie inflammatoire chronique, en particulier de lupus, de maladie intestinale inflammatoire ou de polyarthrite rhumatoïde. Dans ces conditions, l'inflammation chronique peut entraîner une formation excessive de "protéine amyloïde de type A" (également appelée protéine AA). Dans l'amylose secondaire, la protéine amyloïde AA est déposée concerne le plus souvent les reins, le foie, la rate et les ganglions lymphatiques. L'amylose secondaire n'affecte généralement pas le cœur. Seulement 5% environ de l'amylose cardiaque est causée par des dépôts de protéine AA.
- Amylose sénile L'amylose sénile tire son nom du fait qu'elle est presque toujours observée chez les hommes plus âgés, le plus souvent chez les hommes de plus de 70 ans. Dans cette condition, une protéine amyloïde par ailleurs normale, appelée protéine TTR, est produite dans le foie. Dans l'amylose sénile, les dépôts de protéines TTR se trouvent souvent exclusivement dans le cœur. L'amylose sénile est responsable d'environ 45% des cas d'amylose cardiaque.
Symptômes de l'amylose cardiaque
L'amylose cardiaque affecte à la fois le remplissage du coeur (diastole) et le pompage du coeur (systole), elle ne devrait donc pas être surprenante. La fonction cardiaque globale a tendance à se détériorer considérablement chez les personnes atteintes de cette maladie..Le résultat le plus important de l'amylose cardiaque est l'insuffisance cardiaque. En fait, les symptômes d'insuffisance cardiaque, principalement une dyspnée marquée et un œdème important (gonflement), sont ce qui conduit généralement au diagnostic d'amylose..
Dans l'amylose cardiaque provoquée par la protéine AL (amylose primaire), les organes abdominaux sont souvent affectés en plus du cœur. Ainsi, ces personnes ont tendance à présenter des symptômes gastro-intestinaux, tels que perte d'appétit, satiété précoce et perte de poids. En outre, les dépôts de protéines AL ont également tendance à s'accumuler dans les petits vaisseaux sanguins, ce qui peut provoquer facilement des ecchymoses, une angine ou une claudication (crampes musculaires avec effort)..
Les personnes atteintes d'amylose cardiaque sont particulièrement sujettes aux syncopes (épisodes de perte de conscience), provoquées par une instabilité cardiovasculaire généralisée. La syncope due à l'amylose cardiaque peut être un signe inquiétant, car elle tend à indiquer que la réserve cardiovasculaire a été étirée presque au-delà de ses limites. Plus précisément, les personnes atteintes d'amylose qui affectent leur cœur et leurs vaisseaux sanguins peuvent ne pas être en mesure de guérir de tout événement mettant à rude épreuve le système cardiovasculaire, même momentanément. Un tel événement peut inclure un épisode vaso-vagal qui pourrait simplement causer quelques instants de vertige chez une autre personne..
Ainsi, lorsque la mort subite survient chez les personnes atteintes d'amylose cardiaque, la cause en est généralement un collapsus cardiovasculaire. C'est un contraste frappant avec les personnes qui meurent subitement d'autres types de maladies cardiaques et qui sont presque toujours atteintes d'arythmie cardiaque (notamment tachycardie ventriculaire ou fibrillation ventriculaire). Par conséquent, l'insertion d'un défibrillateur implantable chez les personnes atteintes d'amylose cardiaque, même si la syncope était probablement due à une arythmie cardiaque, ne prolonge souvent pas la survie. Lorsque les personnes atteintes d'amylose cardiaque souffrent de syncope, le risque de mort subite dans les prochains mois est élevé..
Avec l'amylose cardiaque, des dépôts amyloïdes se produisent souvent dans le système de conduction électrique du cœur. (Lisez à propos du système de conduction.) Dans l'amylose sénile, les dépôts de protéines de type TTR conduisent souvent à une bradycardie importante (rythme cardiaque lent) et nécessitent l'implantation d'un stimulateur cardiaque permanent. Cependant, avec une amylose de type AL, la bradycardie est rare et ne conduit généralement pas à un stimulateur cardiaque..
Les personnes atteintes d'amylose cardiaque ont souvent tendance à former facilement des caillots sanguins, à la fois dans les vaisseaux sanguins et dans le cœur, ce qui augmente considérablement le risque d'accident vasculaire cérébral et de thromboembolie..
La neuropathie périphérique est également un problème fréquent chez les personnes atteintes d’amylose AL..
Comment diagnostique-t-on l'amylose cardiaque??
Les médecins doivent envisager la possibilité d’une amylose cardiaque chaque fois qu’une personne souffre d’une insuffisance cardiaque pour des raisons inexpliquées, en particulier si la dyspnée et l’œdème sont les symptômes les plus saillants..Chez une personne souffrant d'une nouvelle insuffisance cardiaque, la présence d'une hypotension artérielle, d'une hypertrophie du foie, d'une neuropathie périphérique ou d'une protéine dans l'urine doit également faire penser à une éventuelle amyloïdose cardiaque..
L'électrocardiogramme dans l'amylose cardiaque peut montrer une basse tension (c'est-à-dire que le signal électrique est plus petit que d'habitude), mais c'est généralement l'échocardiogramme qui fournit les meilleurs indices pour un diagnostic correct..
L'échocardiogramme montre souvent un épaississement du muscle cardiaque des deux ventricules. De plus, les dépôts amyloïdes eux-mêmes créent souvent sur l'image d'écho un aspect «scintillant» distinctif à l'intérieur du muscle cardiaque. Des caillots sanguins dans le coeur sont également vus assez fréquemment.
Bien que l'échocardiogramme ouvre généralement la voie au diagnostic, le diagnostic de l'amylose nécessite une biopsie tissulaire montrant les dépôts d'amyloïde. Chez les personnes atteintes d'amylose AL, la biopsie peut souvent être obtenue à partir de graisse abdominale ou d'une biopsie de la moelle osseuse. Cependant, une biopsie cardiaque est nécessaire avec l'amylose TTR (et parfois même avec l'amylose AL). Une biopsie cardiaque est généralement effectuée de manière relativement non invasive, à l'aide d'une technique de cathéter.
Comment traite-t-on l'amylose cardiaque??
En général, l'amylose cardiaque a un mauvais pronostic. Cependant, au cours des dernières années, de nouvelles approches thérapeutiques ont été développées pour l’amyloïdose cardiaque, et les personnes atteintes de cette maladie ont des raisons d’être un peu plus optimistes qu’elles ne l’auraient été il ya quelques années..Le traitement de l'amylose cardiaque peut être envisagé en deux parties: le traitement de l'insuffisance cardiaque et le traitement de la maladie sous-jacente qui produit des dépôts amyloïdes..
Traitement de l'insuffisance cardiaque
Le traitement de l'insuffisance cardiaque causée par l'amylose cardiaque est assez différent du traitement de l'insuffisance cardiaque causée par d'autres conditions. Alors que les bêta-bloquants et les inhibiteurs de l'ECA sont les piliers du traitement de la plupart des types d'insuffisance cardiaque, ces médicaments (ainsi que les bloqueurs des canaux calciques) peuvent aggraver l'insuffisance cardiaque amyloïde. Ces limitations font du traitement médical de l'insuffisance cardiaque due à l'amylose un défi majeur.L'utilisation de diurétiques de l'anse, tels que le furosémide (Lasix), constitue le pilier du traitement médical de l'amylose cardiaque. Ces médicaments sont généralement très efficaces pour réduire l'œdème assez grave qui accompagne souvent cette affection et peuvent également soulager considérablement la dyspnée (l'autre symptôme courant). Les diurétiques de l'anse sont souvent utilisés à fortes doses et peuvent être administrés par voie intraveineuse si nécessaire.
Les bêta-bloquants ne doivent pas être utilisés dans l'amylose cardiaque. La capacité du coeur à pomper est sévèrement limitée dans cette condition, et en même temps, le coeur ne peut pas se remplir de sang de manière très efficace. En conséquence, une augmentation de la fréquence cardiaque est nécessaire pour maintenir un débit cardiaque adéquat dans l'amylose cardiaque. Cela signifie que les bêta-bloquants, en ralentissant la fréquence cardiaque, peuvent provoquer une décompensation soudaine chez ces personnes. Les bloqueurs de calcium peuvent également ralentir la fréquence cardiaque et doivent également être évités.
Chez les personnes atteintes d'amylose de type AL, les inhibiteurs de l'ECA peuvent entraîner une réduction importante (et même fatale) de la pression artérielle, peut-être parce que des dépôts d'amyloïde dans les nerfs périphériques empêchent le système vasculaire de compenser la chute de pression souvent provoquée par les inhibiteurs de l'ECA. On n'observe généralement pas cette chute sévère de la tension artérielle chez les personnes atteintes d'amylose TTR, et chez ces personnes, les inhibiteurs de l'ECA peuvent être essayés avec prudence..
La transplantation cardiaque n'est pas une option pour les personnes atteintes d'amylose de type AL, car elles ont généralement une maladie importante dans plusieurs autres organes. Alors que les personnes atteintes d'amylose de type TTR ont généralement une maladie limitée au cœur, elles sont généralement trop âgées pour être considérées comme des candidats appropriés pour une transplantation cardiaque. La transplantation peut être une option pour les rares jeunes patients atteints d’amyloïdose cardiaque de type TTR.
Traitement de la maladie causant l'amylose
Amylose primitive de type AL. Ce type d'amylose est généralement causé par un clone de plasmocytes anormal qui fabrique de grandes quantités d'amyloïde de type AL. En conséquence, ces dernières années, des schémas chimiothérapeutiques ont été développés pour tenter de tuer le clone de cellules anormal. Le melphalan à forte dose suivi d'une greffe de moelle osseuse est le traitement le plus couramment recommandé. Malheureusement, les personnes atteintes d'amylose AL qui ont une atteinte cardiaque ne sont souvent pas en assez bonne santé pour tolérer ce type de traitement agressif. Cependant, d'autres schémas de chimiothérapie peuvent être utilisés chez ces personnes, et une réponse au moins partielle est observée chez la plupart d'entre elles. Si l’amylose AL peut être diagnostiquée et traitée avant qu’elle ne devienne étendue, il est beaucoup plus probable que les résultats seront meilleurs..Amylose secondaire. Seule une petite minorité de personnes atteintes d'amylose cardiaque souffrent de cette affection. Cependant, un traitement agressif du trouble inflammatoire sous-jacent peut ralentir la progression de l'amylose.
Amylose Sénile. Chez les personnes atteintes d'amylose cardiaque provoquée par l'amyloïde TTR, l'excès de protéine est fabriqué dans le foie. Il s'avère que l'amylose de type TTR est de deux types. Dans l'un de ces types, une variété rare observée chez les personnes plus jeunes, la greffe du foie élimine la source de la protéine amyloïde de type TRR et stoppe la progression de l'amylose. Malheureusement, chez les personnes âgées présentant l’amyloïdose sénile de type TTR, la transplantation hépatique n’affecte pas la progression de la maladie..
Des médicaments sont en cours d'étude visant à «stabiliser» la protéine TTR afin qu'elle ne s'accumule plus sous forme de dépôts amyloïdes. Cependant, il est trop tôt pour savoir si ces médicaments vont considérablement améliorer les résultats de l'amylose cardiaque de type TTR..
Un mot de Verywell
L'amylose cardiaque est une maladie très grave qui provoque des symptômes importants et réduit considérablement la longévité. L'amylose peut être causée par plusieurs affections sous-jacentes, et le traitement optimal - et dans une certaine mesure le pronostic - varie en fonction du type de protéine amyloïde déposée dans les tissus..Malgré ces faits sinistres, des progrès substantiels sont réalisés dans la compréhension des différents types d’amyloïdose cardiaque et dans la définition de stratégies de traitement optimales pour chacun d’eux..
