Sarcoïdose cardiaque Ce que vous devez savoir
La sarcoïdose cardiaque peut être difficile à diagnostiquer. Bien que la sarcoïdose cardiaque puisse être une affection relativement bénigne, elle peut parfois causer de graves problèmes cliniques, notamment une insuffisance cardiaque ou la mort subite. Dans ces cas, il est essentiel de poser le diagnostic de sarcoïdose cardiaque et d’instituer le traitement approprié.
Qu'est-ce que la Sarcoïdose??
Les chercheurs pensent que la sarcoïdose se développe lorsque le système immunitaire répond anormalement à une substance inconnue (probablement quelque chose d'inhalé), ce qui entraîne la formation de granulomes. Les femmes sont plus touchées que les hommes et les Noirs sont beaucoup plus susceptibles de développer une sarcoïdose que les Blancs. Une propension à la sarcoïdose peut également fonctionner dans les familles.Les symptômes de la sarcoïdose sont très variés. Certaines personnes développent un état pseudo-grippal avec fatigue, fièvre et perte de poids. D'autres auront principalement des symptômes pulmonaires tels que toux, dyspnée ou respiration sifflante. Les problèmes oculaires peuvent inclure des rougeurs, des douleurs, une vision floue et une sensibilité à la lumière. Les lésions cutanées peuvent inclure une éruption cutanée douloureuse, des plaies au visage, des modifications de la coloration de la peau et des nodules..
Toute combinaison de ces symptômes peut survenir. Certaines personnes atteintes de sarcoïdose ne présentent aucun symptôme, et la maladie est diagnostiquée accidentellement lorsqu'une radiographie pulmonaire est effectuée pour une autre raison..
Qu'est-ce que la Sarcoïdose Cardiaque??
La sarcoïdose cardiaque survient lorsque des granulomes de sarcoïdes se développent dans le cœur. Comme dans le cas de la sarcoïdose en général, les manifestations de la sarcoïdose cardiaque sont très variables d'une personne à l'autre. Chez certaines personnes, la sarcoïdose cardiaque ne pose absolument aucun problème. dans d'autres, cela peut être fatal.La sévérité de la sarcoïdose cardiaque dépend de l'étendue et de l'emplacement de la formation de granulomes dans le cœur. En règle générale, moins de 10% des personnes atteintes de sarcoïdose sont atteintes d'une atteinte cardiaque au cours de leur vie.
Mais dans les études d'autopsie, près de 70% des personnes atteintes de sarcoïdose ont au moins quelques granulomes cardiaques. Ceci suggère que la plupart du temps, la sarcoïdose cardiaque ne provoque pas de problèmes cliniques identifiables.
Lorsque la sarcoïdose provoque des problèmes cardiaques, ces problèmes peuvent être graves..
Signes et symptômes de la sarcoïdose cardiaque
Les problèmes produits par la sarcoïdose cardiaque dépendent de l'endroit où apparaissent les granulomes dans le cœur. Les manifestations les plus courantes de la sarcoïdose cardiaque incluent:- Bloc cardiaque . Un bloc cardiaque complet, produisant une bradycardie sévère (ralentissement de la fréquence cardiaque), peut survenir lorsque des granulomes se forment dans les tissus conducteurs spécialisés du cœur. (Lisez à propos du système de conduction cardiaque.) Les symptômes de bloc cardiaque peuvent inclure une sensation de tête légère ou une syncope (perte de conscience transitoire), voire la mort subite.
- Arythmies cardiaques. Les complexes ventriculaires prématurés (PVC) ou la tachycardie ventriculaire sont fréquents dans la sarcoïdose cardiaque. Des arythmies auriculaires, y compris la fibrillation auriculaire, peuvent également survenir. Ces arythmies se développent à la suite de granulomes qui se forment dans le muscle cardiaque.
- Mort subite. En raison d'un bloc cardiaque ou d'une tachycardie ventriculaire, la mort subite est étrangement courante dans la sarcoïdose cardiaque et représente environ 50% des décès causés par cette maladie..
- Arrêt cardiaque . Une sarcoïdose cardiaque peut provoquer une insuffisance cardiaque lorsque la formation de granulomes dans le muscle cardiaque devient étendue.
- Maladie péricardique. Des péricardites ou des épanchements péricardiques peuvent survenir en raison de la présence de granulomes dans la muqueuse péricardique du cœur..
- Cardiopathie valvulaire . Les granulomes touchant les valvules cardiaques peuvent provoquer une régurgitation mitrale ou une régurgitation tricuspide, ou, plus rarement, une régurgitation aortique .
- Les crises cardiaques . Les granulomes sarcoïdiens peuvent toucher les artères coronaires, entraînant la mort de parties de la crise cardiaque musculaire.
- Insuffisance cardiaque droite . Sarcoïdose pulmonaire sévère peut provoquer une hypertension pulmonaire, entraînant une insuffisance cardiaque du côté droit.
Diagnostiquer la Sarcoïdose cardiaque
Faire un diagnostic de sarcoïdose cardiaque est souvent délicat. Le test le plus définitif est une biopsie cardiaque positive. Cependant, non seulement une biopsie est une procédure invasive, mais aussi (étant donné que les granulomes de sarcoïdes sont répartis au hasard), une biopsie peut redevenir «normale» même lorsque la sarcoïdose cardiaque est réellement présente..Cela signifie que, typiquement, le diagnostic de sarcoïdose cardiaque est établi en pesant les preuves de plusieurs approches de diagnostic différentes..
Premièrement, il est important que les médecins sachent quand ils doivent rechercher une sarcoïdose cardiaque. La recherche de la sarcoïdose cardiaque est importante chez les personnes atteintes de sarcoïdose affectant d'autres organes du corps. En outre, la sarcoïdose cardiaque devrait être envisagée chez toute jeune personne (moins de 55 ans) qui présente un bloc cardiaque, une arythmie ventriculaire ou une insuffisance cardiaque pour des raisons inexpliquées..
Si la sarcoïdose cardiaque est un diagnostic à prendre en compte, la réalisation d'un échocardiogramme est généralement le premier test non invasif réalisé. Ce test révèle souvent des indices importants en cas de sarcoïdose cardiaque, y compris dans certains cas des signaux d'écho caractéristiques produits par des granulomes dans le muscle cardiaque.
Cependant, une IRM cardiaque est beaucoup plus susceptible de mettre en évidence des granulomes sarcoïdiens dans le cœur et constitue généralement le test de choix non invasif. Les examens TEP du cœur sont également très sensibles à la détection des granulomes sarcoïdes cardiaques, mais ils sont moins facilement disponibles que les examens par IRM..
Le traitement de référence pour le diagnostic de la sarcoïdose cardiaque est la biopsie du muscle cardiaque, qui peut être réalisée pendant le cathétérisme cardiaque. Cependant, comme indiqué précédemment, la détection des granulomes par cette méthode, même lorsqu'ils sont présents, est accomplie avec succès moins de la moitié du temps.
Dans la plupart des cas, sur la base d'une combinaison de signes et de symptômes cliniques, de tests non invasifs et de tests invasifs, la détermination de la présence ou de l'absence de sarcoïdose cardiaque peut être réalisée avec un degré de confiance élevé..
Comment traite-t-on la sarcoïdose cardiaque??
En cas de sarcoïdose cardiaque, le traitement vise à ralentir ou à arrêter la progression de la sarcoïdose elle-même, ainsi qu’à prévenir ou à traiter les conséquences cardiaques les plus graves de cette maladie..Traiter la sarcoïdose elle-même
La thérapie visant la sarcoïdose elle-même tente de supprimer la réaction immunitaire à l'origine de la formation de granulomes. Dans la sarcoïdose, cela se fait habituellement avec un traitement aux glucocorticoïdes (stéroïdes), le plus souvent avec de la prednisone. Souvent, des doses élevées sont prescrites initialement (40 à 60 mg par jour). Au cours de la première année, cette dose est progressivement réduite à 10-15 mg_jour, et est maintenue pendant au moins un ou deux ans..
Si la réévaluation montre que la sarcoïdose est devenue stable (c'est-à-dire qu'il n'y a plus de signe de formation de granulome dans le corps ni de résolution des symptômes provoqués par la sarcoïdose), il est possible d'arrêter le traitement par stéroïdes..
Chez les personnes qui ne semblent pas répondre au traitement par stéroïdes, d'autres immunosuppresseurs peuvent être nécessaires, tels que la chloroquine, la cyclosporine ou le méthotrexate..
Traiter les manifestations cardiaques de la sarcoïdose
La conséquence la plus redoutée de la sarcoïdose cardiaque est la mort subite, provoquée par un bloc cardiaque ou une tachycardie ventriculaire. Un stimulateur cardiaque permanent doit être implanté chez les personnes atteintes de sarcoïdose cardiaque chez lesquelles des signes de bloc cardiaque en développement apparaissent sur un électrocardiogramme..
Des défibrillateurs automatiques implantables (DAI) peuvent être utilisés pour prévenir la mort subite due à des arythmies ventriculaires. Les sociétés professionnelles n’ont pas été en mesure d’élaborer des directives claires quant aux personnes sarcoïdoses cardiaques qui devraient recevoir un DAI. Cependant, la plupart des experts les recommandent chez les personnes atteintes de sarcoïdose qui ont considérablement réduit les fractions d'éjection ventriculaire gauche ou qui ont survécu à des épisodes de tachycardie ventriculaire soutenue ou de fibrillation ventriculaire. .
De plus, la réalisation d’une étude électrophysiologique peut aider à déterminer quelles personnes atteintes de sarcoïdose cardiaque présentent un risque particulièrement élevé de mort subite due à une arythmie ventriculaire et, par conséquent, à qui devrait être opéré un DCI.
Si la cardiopathie valvulaire causée par la sarcoïdose cardiaque est présente, la chirurgie doit être envisagée en utilisant les mêmes critères que ceux utilisés pour toute autre personne souffrant de problèmes de valvule cardiaque..
En cas d'insuffisance cardiaque, les personnes atteintes de sarcoïdose cardiaque devraient recevoir le même traitement agressif pour l'insuffisance cardiaque que toute autre personne atteinte de cette maladie. Si leur insuffisance cardiaque devient grave et ne répond plus au traitement médical, les personnes atteintes de sarcoïdose devraient bénéficier de la même considération pour la transplantation cardiaque donnée à toute autre personne souffrant d'insuffisance cardiaque. En fait, leurs résultats après transplantation cardiaque semblent être meilleurs que ceux rapportés pour les personnes ayant subi une transplantation pour d'autres causes sous-jacentes..
Un mot de Verywell
Comme dans le cas de la sarcoïdose en général, la sarcoïdose affectant le cœur peut avoir toute une gamme de manifestations, allant de bénignes à létales. S'il existe des raisons de suspecter une sarcoïdose cardiaque, il est important de procéder aux tests nécessaires pour établir ou écarter le diagnostic. Pour une personne atteinte de sarcoïdose cardiaque, une thérapie précoce et agressive (à la fois pour la sarcoïdose elle-même et pour ses manifestations cardiaques) peut considérablement améliorer les résultats..
