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    Tumeurs et cancers cardiaques

    Les tumeurs cardiaques sont des excroissances de tissus situées dans le cœur. Les tumeurs cardiaques primaires - les tumeurs qui se développent dans le cœur même - peuvent être bénignes ou malignes. Les tumeurs cardiaques secondaires (ou métastatiques) sont des cancers malins qui se propagent au cœur d'un autre endroit. 
    Les tumeurs cardiaques primaires sont assez rares. le cancer métastatique affectant le coeur est beaucoup plus commun. L'importance d'une tumeur cardiaque peut aller d'une simple «découverte fortuite» ayant peu d'importance à une crise médicale grave mettant la vie en danger.
    La grande majorité des tumeurs cardiaques primitives sont bénignes et souvent, ces tumeurs bénignes ne provoquent aucun symptôme. Par conséquent, les tumeurs cardiaques bénignes ne sont souvent identifiées que lorsque le cœur est évalué pour une autre raison. Lorsque les tumeurs cardiaques bénignes causent des symptômes, ceux-ci sont généralement liés à l'emplacement de la tumeur dans le cœur, plutôt qu'au type spécifique de tumeur qui les provoque..
    Le cancer cardiaque primaire (une tumeur maligne survenant dans le cœur) est rare. Lorsque cela se produit, il s'agit généralement d'un cancer agressif, très difficile à traiter efficacement et souvent fatal..
    Le cancer métastatique du coeur est un événement assez fréquent. Lorsque le cancer se propage au coeur, cela indique généralement que le cancer est répandu et que le traitement a tendance à être assez difficile.

    Symptômes

    Les tumeurs du cœur peuvent provoquer des symptômes de plusieurs manières différentes:
    • Une tumeur cardiaque peut partiellement obstruer le flux sanguin dans le cœur, entraînant une réduction de la quantité de sang que le cœur peut pomper dans la circulation. Cette obstruction à la circulation sanguine peut produire des symptômes similaires à ceux de l'insuffisance cardiaque.
    • Une tumeur cardiaque peut interférer avec le fonctionnement normal des valves cardiaques, entraînant des symptômes de sténose valvulaire (rétrécissement) ou de régurgitation (fuite).
    • Une tumeur peut provoquer la formation de caillots sanguins dans le cœur. Ces caillots peuvent s'emboliser (se rompre et se déplacer vers d'autres parties du corps), provoquant un accident vasculaire cérébral, une embolie pulmonaire, des lésions rénales ou d'autres organes..
    • Les tumeurs cardiaques peuvent envahir le muscle cardiaque, entraînant une insuffisance cardiaque, des arythmies cardiaques ou un épanchement péricardique et un tamponnement.
    • Comme avec presque tout type de tumeur, les tumeurs d'origine cardiaque peuvent produire des symptômes généralisés qui ne suggèrent pas nécessairement un problème cardiaque, tels qu'une perte de poids, un manque d'appétit, une faiblesse et de la fatigue..
    L'emplacement de la tumeur cardiaque dans le cœur détermine en partie le type de symptômes le plus probable. Voici les symptômes les plus couramment associés aux tumeurs dans des endroits spécifiques:
    • Tumeurs de l'oreillette droite ont tendance à obstruer la circulation sanguine dans la partie droite du cœur et à produire des symptômes similaires à ceux de la sténose de la valve tricuspide, notamment un œdème grave (gonflement), une ascite (accumulation de liquide dans l'abdomen), une hypertrophie du foie et une fatigue. Les caillots qui se forment sur une tumeur auriculaire droite peuvent causer encore plus d'obstruction et mener à une embole pulmonaire.
    • Tumeurs du ventricule droit peut provoquer une obstruction du flux sanguin qui imite l'insuffisance cardiaque du côté droit, la sténose de la valve pulmonaire ou la cardiomyopathie restrictive.
    • Tumeurs de l'oreillette gauche interfèrent souvent avec le fonctionnement normal de la valve mitrale et peuvent imiter une sténose mitrale ou une régurgitation mitrale. Ils produisent aussi généralement des caillots de sang qui s’embolent dans la circulation générale, provoquant des accidents vasculaires cérébraux et d’autres problèmes organiques.. 
    • Tumeurs du ventricule gauche ont tendance à produire des arythmies cardiaques, en particulier des tachycardies ventriculaires et des blocages cardiaques ou une fibrillation ventriculaire. Comme avec les tumeurs auriculaires gauche, elles peuvent également provoquer une embolisation de caillots sanguins dans la circulation générale. En outre, ils peuvent obstruer le flux sanguin hors du ventricule gauche, produisant des symptômes similaires à ceux de la sténose aortique..
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      Diagnostic

      Le plus souvent, les tumeurs cardiaques sont diagnostiquées lorsqu'une personne décrit des symptômes évocateurs d'un autre problème cardiaque plus commun, tel qu'une insuffisance cardiaque ou une cardiopathie valvulaire. Des tests ultérieurs révèlent ensuite le diagnostic réel.
      Lorsqu'une tumeur cardiaque est diagnostiquée, il est important que le médecin procède aux tests nécessaires pour la caractériser aussi complètement que possible. Il est essentiel d’identifier sa taille, son emplacement, qu’il soit bénin ou malin et qu’elle se prête à un traitement chirurgical. Plusieurs tests cardiaques peuvent être utiles pour prendre ces décisions..
      Parce qu’elle est non invasive, relativement peu coûteuse et largement disponible, l’échocardiographie est généralement le test utilisé en premier dans l’évaluation d’une tumeur cardiaque présumée. L'échocardiogramme peut aider le médecin à évaluer les quatre cavités cardiaques et le muscle cardiaque lui-même. Dans de nombreux cas, ce test permet de déterminer si une tumeur est présente, sa taille relative, son emplacement et si elle obstrue la circulation sanguine dans le cœur..
      Si l'échocardiogramme indique la présence d'une tumeur, une IRM cardiaque ou une tomodensitométrie cardiaque est généralement réalisée pour mieux caractériser l'anatomie de la tumeur. L'IRM est préférable lorsqu'elle est disponible car elle peut parfois révéler des indices importants quant au type de tumeur spécifique présent. Certains types de tumeurs cardiaques bénignes, par exemple, présentent des caractéristiques distinctives qui peuvent être identifiées par un examen IRM (ou parfois par un scanner)..
      Un cathétérisme cardiaque avec angiographie coronaire peut être très utile pour cartographier l'apport sanguin d'une tumeur cardiaque. Cette information est très importante si on envisage une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur. 
      De plus, une biopsie de la tumeur peut être réalisée au cours d'une procédure de cathétérisme cardiaque. Cependant, une biopsie peut provoquer l'embolisation de certains types de tumeurs cardiaques (notamment les myxomes). Ainsi, les biopsies ne sont effectuées que lorsqu'il est jugé très important de connaître le type de cellule d'une tumeur avant de décider du traitement.. 
      En résumé, dans la majorité des cas, la présence et la localisation d'une tumeur cardiaque peuvent être caractérisées de manière adéquate par un échocardiogramme et par une IRM ou une tomodensitométrie. Si la chirurgie est fortement envisagée, une angiographie coronaire sera également requise. 

      Types et traitement

      Les différents types de tumeurs cardiaques peuvent être classés en tumeurs bénignes, tumeurs malignes, tumeurs parfois malignes et tumeurs métastatiques. Le traitement d’une tumeur cardiaque dépend du type de tumeur présent, qu’il soit bénin ou malin, de son emplacement et des symptômes qu’elle provoque..
      Il est important de reconnaître que même les tumeurs cardiaques bénignes peuvent poser un problème important dans la mesure où elles peuvent provoquer une obstruction et une embolisation cardiaques et que le traitement et le pronostic varient selon les cas. Il n'y a pas deux cas identiques.

      Tumeurs bénignes

      La plupart des tumeurs cardiaques, environ trois sur quatre, appartiennent à la catégorie «bénigne». Ils ne métastasent pas vers d'autres parties du corps et les dommages qu'ils produisent sont dus à leurs effets locaux dans le cœur et à la coagulation du sang qu'ils pourraient causer..

      Myxomes

      Les myxomes sont les tumeurs cardiaques bénignes les plus courantes. Les myxomes sont des tumeurs gélatineuses arrondies qui sont généralement fixées à la paroi du cœur par une tige.. 
      Environ 80% des myxomes surviennent dans l'oreillette gauche; le reste se trouve dans l'oreillette droite. Les myxomes produisent couramment des symptômes de sténose ou de régurgitation de la valve mitrale ou tricuspide. Ces tumeurs peuvent se retourner sur leur tige à mesure que le cœur se remplit et se contracte et, de cette manière, elles peuvent causer intermittent, au lieu de constants, des symptômes de dysfonctionnement valvulaire. Ces symptômes intermittents peuvent être liés à la position d'une personne. Par exemple, les symptômes peuvent être plus fréquents quand une personne est debout ou couchée..
      Le principal problème des myxomes, cependant, est qu'ils produisent très souvent des caillots sanguins et que l'embolisation présente un risque élevé chez les personnes atteintes de ces tumeurs. Pour des raisons mal comprises, les myxomes ont également tendance à causer des symptômes constitutionnels généralisés tels que fièvre, perte de poids et fatigue.. 
      Le traitement des myxomes est l'ablation chirurgicale. La chirurgie doit être programmée le plus tôt possible après le diagnostic afin de réduire le risque d'accident vasculaire cérébral embolique.. 

      Fibroélastomes Papillaires

      Les fibroélastomes papillaires sont le deuxième type de tumeur cardiaque bénigne. Ce sont des excroissances qui apparaissent généralement sur l'une des valves cardiaques (généralement la valve mitrale ou la valve aortique), qui ont tendance à avoir plusieurs «bras» dépassant d'un noyau central. En fait, leur apparence a été comparée à une anémone de mer.
      Les symptômes qu'ils provoquent sont généralement dus à une embolisation plutôt qu'à un dysfonctionnement valvulaire. L'ablation chirurgicale est généralement nécessaire, mais si la tumeur est petite et n'a pas provoqué de symptômes, certains cardiologues recommandent une surveillance attentive à la place..

      Lipomes

      Les lipomes sont des tumeurs constituées de cellules graisseuses. Dans le cœur, les lipomes ont tendance à se développer juste sous la surface du muscle cardiaque. Bien qu'ils ne provoquent souvent aucun symptôme, les lipomes peuvent interférer avec le système électrique du cœur, produisant un bloc cardiaque ou des arythmies auriculaires ou ventriculaires. Si elles sont assez grandes ou si elles produisent des problèmes cardiaques, une résection chirurgicale peut être nécessaire.. 

      Tumeurs cardiaques bénignes observées chez les enfants

      Plusieurs tumeurs cardiaques bénignes sont observées principalement chez les enfants. Ceux-ci inclus:
      • Rhabdomyomes: Les rhabdomyomes sont des tumeurs bénignes situées dans la paroi du muscle cardiaque ou sur les valves cardiaques. Ils sont le plus souvent observés chez les enfants atteints de sclérose tubéreuse. Ils ont tendance à disparaître spontanément à mesure que l'enfant grandit et ne nécessitent généralement pas de traitement..
      • Fibromes: Les fibromes cardiaques sont des tumeurs constituées de tissu fibreux qui apparaissent généralement dans le muscle ventriculaire. Ils ne disparaissent pas spontanément et ont tendance à se développer avec le temps. En raison de cette croissance constante, les fibromes cardiaques nécessitent généralement une résection chirurgicale..
      • Teratomas: Les tératomes sont des tumeurs bénignes résultant d'un tissu embryonnaire anormal. Dans le cœur, les tératomes apparaissent généralement dans le péricarde. Certaines de ces tumeurs se développent rapidement et doivent être réséquées immédiatement. 
      • Hamartomes: Les hamartomes sont des feuilles plates de tissus anormaux qui se développent à la surface du muscle cardiaque, généralement dans le ventricule gauche. Ils peuvent causer des arythmies cardiaques, le plus souvent une tachycardie ventriculaire incessante. Ils doivent être enlevés chirurgicalement. 

      Tumeurs malignes 

      Les tumeurs malignes d'origine cardiaque représentent moins de 20% de toutes les tumeurs cardiaques. 

      Les sarcomes

      Les sarcomes du coeur sont des cancers très malins qui tendent à se propager rapidement dans tout le corps. S'ils sont diagnostiqués suffisamment tôt, une résection complète est nécessaire. Cependant, la plupart de ces tumeurs auront métastasé avant de pouvoir être diagnostiquées. La chimiothérapie n'a pas été particulièrement réussie. La survie moyenne d'une personne atteinte de l'une de ces tumeurs n'est que de 6 à 12 mois..

      Les lymphomes

      Les lymphomes survenant dans le cœur sont très rares, mais ils se produisent. Ils sont traités par chimiothérapie systémique, semblable aux lymphomes apparaissant ailleurs dans le corps, et leur pronostic semble être similaire..
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      Tumeurs possiblement malignes

      Il existe deux types de tumeurs cardiaques bénignes ou malignes: les mésothéliomes et les paragangliomes..

      Mésothéliomes

      Les mésothéliomes sont des tumeurs qui apparaissent généralement dans la muqueuse des poumons. Ils sont généralement liés à l'exposition à l'amiante. Rarement, les mésothéliomes peuvent apparaître dans le péricarde. Les mésothéliomes cardiaques bénins peuvent être traités par résection chirurgicale, mais lorsque ces tumeurs sont malignes, la résection maligne n’est pas curative et le pronostic est très sombre.. 

      Paragangliomes

      Les paragangliomes peuvent également être bénins ou malins. Ces tumeurs proviennent de tissus neuroendocriniens et peuvent donc produire des hormones, généralement de la noradrénaline (très similaires à l'épinéphrine)..
      Pour cette raison, les paragangliomes peuvent provoquer des épisodes de tachycardie, des maux de tête, de l'hypertension et des sueurs. La résection chirurgicale des formes bénignes et malignes du paragangliome est nécessaire, mais la chirurgie peut être particulièrement difficile car ces tumeurs tirent souvent leur réserve vasculaire des propres vaisseaux sanguins du cœur.. 

      Tumeurs métastatiques

      Il n'est pas particulièrement rare que des tumeurs malignes survenant ailleurs dans le corps se métastasent au cœur. Les cancers les plus susceptibles de toucher le cœur sont le mélanome, le cancer du sein, le cancer du poumon, le cancer du foie, le cancer de l'œsophage, le cancer du rein, le lymphome et le cancer de la thyroïde. Chez les personnes mourant d'un cancer, près de 10% ont une atteinte cardiaque à l'autopsie. 
      Les symptômes causés par les tumeurs cardiaques métastatiques, comme ceux provoqués par les tumeurs bénignes, dépendent de l'emplacement de la tumeur elle-même. Parce que les maladies métastatiques impliquant le cœur reflètent généralement un cancer largement répandu, la résection chirurgicale d'une tumeur cardiaque métastatique est rarement utile pour soulager les symptômes..
      La principale signification des symptômes causés par les tumeurs cardiaques métastatiques est qu’ils peuvent être confondus avec les symptômes causés par la toxicité cardiaque résultant de la chimiothérapie. Il peut devenir important de faire la distinction entre les deux afin de décider de poursuivre ou non la chimiothérapie.. 

      Un mot de Verywell

      Le cœur peut être affecté par un large éventail de tumeurs, allant des tumeurs primaires apparaissant dans le cœur même aux tumeurs métastatiques d'autres sites; des tumeurs bénignes aux tumeurs malignes; et des tumeurs ne causant pas de problèmes et ne nécessitant aucun traitement, aux tumeurs causant des problèmes graves ou mettant la vie en danger et nécessitant un traitement immédiat. Chaque fois qu'une tumeur cardiaque est découverte, elle nécessite une évaluation rapide et complète pour en caractériser la nature, de sorte qu'un plan de gestion optimal puisse être décidé dès que possible..