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    Microtie Déformation de l'oreille

    Microtia est une malformation de l'oreille qui se produit une naissance sur 6 000 à 12 000. Il existe plusieurs degrés de microtie, allant d’une partie de l’oreille externe manquante à une absence complète de l’oreille externe. Lorsqu'il y a une microtie, il n'y a généralement pas de canal auditif. C'est ce qu'on appelle l'atrésie.
    Un enfant avec une microtie et une atrésie aura généralement une audition neurosensorielle normale et une perte auditive de conductivité modérée à sévère. Cela signifie simplement que l'oreille interne de l'enfant est normale (état neuro-sensoriel normal), mais en l'absence de conduit auditif, il n'y a aucun moyen pour que le son se "conduise" vers l'oreille interne via le conduit auditif. Lorsqu'une perte auditive survient à cause d'un problème d'oreille externe ou externe, on parle de perte auditive conductive. Lorsqu'une perte auditive survient à cause d'un problème d'oreille interne, on parle de perte auditive neurosensorielle.
    La microtie pourrait être causée par une ischémie ou une diminution du débit sanguin au cours du développement.
    Heureusement, l'oreille interne (l'emplacement des organes de l'audition et de l'équilibre) se forme à un moment différent de celui des oreilles externe et moyenne. En conséquence, l'oreille interne fonctionnera à un niveau normal, même chez un enfant microtien. Les reins se développant à peu près au même moment que les oreilles, une évaluation est généralement effectuée avant de quitter l'hôpital après la naissance. Microtia est plus commun chez les Indiens américains japonais et Navaho, et également plus fréquente chez les hommes. Si une seule oreille est touchée, c'est généralement l'oreille droite qui est touchée. Environ 10% du temps, les deux oreilles sont impliquées. Les chances que cette affection se reproduise lors d'une future grossesse sont inférieures à 6%.
    La première priorité sera de tester l'audition de l'enfant. Dans tous les cas, il est urgent de donner à l’enfant une entrée sonore maximale afin de maximiser le développement du cerveau et le développement de la parole. Un test BAER (réponse auditive évoquée du cerveau) sera recommandé, avec un test auditif du comportement lorsque le bébé aura un peu plus grand âge. Un scanner (tomodensitométrie) sera également effectué pour déterminer l'anatomie des structures osseuses et des oreilles moyenne et interne..
    Les parents atteints de microtie ont tendance à se sentir coupables de l'état de leur enfant. Ce n'est pas la faute du parent!
    Il est important de consulter un spécialiste en génétique afin d'évaluer les antécédents familiaux. Certains enfants atteints de microtie auront d'autres affections telles que le syndrome de Goldenhar, le syndrome de Treacher-Collins et la microsomie hémifaciale (sous-développement des structures d'un côté du visage). Les enfants peuvent également avoir des anomalies de l'oreille moyenne. Des anomalies dentaires et de la mâchoire peuvent également être associées à la microtie.
    Il existe différentes options pour améliorer l'état auditif des enfants atteints de microtie et d'atrésie..
    Une prothèse auditive à ancrage osseux (BAHA) est une option de la chirurgie du canal de l'oreille pour améliorer l'audition.
    Les plans de traitement seront uniques à chaque enfant en raison de la variation de cette condition. Une équipe interdisciplinaire devra travailler ensemble pour donner à l'enfant les soins les mieux coordonnés. Cette équipe sera composée d'un oto-rhino-laryngologiste (oto-rhino-laryngologiste), d'un chirurgien plasticien, d'un audiologiste (audioprothésiste), d'un spécialiste en génétique, d'un dentiste, d'un orthophoniste et d'un pédiatre ou d'une infirmière praticienne en pédiatrie. Dans certains cas, un travailleur social ou un psychologue peut aider la famille à faire face à cette situation et à prendre des décisions..
    Même si une oreille n'est pas affectée et entend bien, une aide auditive à conduction osseuse est recommandée pour fournir une stimulation auditive et favoriser le développement du cerveau auditif du côté affecté. Jusqu'à ce que l'enfant soit en âge de subir une intervention chirurgicale, un appareil auditif à conduction osseuse peut être porté sur une sangle semblable à un serre-tête.
    Clip vidéo: garçon de 6 mois avec une microtie et une atrésie du côté droit, entendant pour la première fois un son clair dans son oreille droite. Le changement dans son comportement montre la seconde où il commence à entendre un son clair dans son oreille droite. 
    Généralement, l’enfant aura entre 4 et 10 ans si une reconstruction de l’oreille est réalisée. L'oreille externe sera généralement reconstruite, en utilisant parfois un morceau de côte pour former la structure de l'oreille. Cette oreille externe est autorisé à guérir pendant plusieurs mois avant la deuxième intervention chirurgicale pour créer les canaux auditifs..
    Si les enfants ont également des défauts de l'oreille moyenne (comme le syndrome de Treacher-Collins), la chirurgie reconstructive du canal de l'oreille peut ne pas améliorer l'audition. Une option peut être une aide auditive à ancrage osseux, idéale pour un enfant qui a des problèmes d'oreille moyenne, mais une oreille interne et une structure nerveuse intactes au cerveau..