Aperçu du lymphome osseux primaire
Vue d'ensemble
Le lymphome osseux primaire est une affection extrêmement rare dans laquelle un lymphome commence dans les os. Cette affection représente environ 1 à 2% de tous les cas de lymphome non hodgkinien, avec une incidence plus élevée de 3 à 9% chez les enfants et les adolescents. Les cancers qui commencent ailleurs et se propagent ensuite aux os sont beaucoup plus fréquents que les lymphomes osseux primitifs.Qui est affecté?
Les lymphomes osseux primaires touchent principalement les adultes. Les hommes sont plus susceptibles d'être touchés que les femmes. La plupart sont des lymphomes non hodgkiniens du type à grandes cellules B, pour lesquels le nombre de cas atteint son maximum entre 45 et 60 ans. Toutefois, lorsqu'il s'agit du bas de la colonne vertébrale au niveau du sacrum ou du coccyx, le incidence chez les adolescents et les années vingt. Et les cas rares se produisent chez les enfants d'un âge moyen de 12 ans.Symptômes
La plupart des personnes atteintes d'un lymphome osseux primitif ressentent en premier lieu des douleurs osseuses. Souvent, la douleur est ressentie même au repos. Cela peut durer des mois avant que d’autres symptômes apparaissent. Lorsque le lymphome grossit, il peut provoquer un gonflement du membre et limiter les mouvements du bras ou de la jambe. D'autres symptômes de lymphome tels que la fièvre et la perte de poids ne sont pas courants.Des tests
L'imagerie diagnostique, les rayons X et l'analyse de l'os aident à détecter le lymphome osseux primaire. Une tumeur de l'os montre des changements caractéristiques dans l'apparence de l'os lors d'une IRM ou d'un scanner. Il peut y avoir une destruction massive des os dans les régions touchées par le lymphome.Pour déterminer le type de tumeur, une biopsie de l'os est effectuée. Cela peut être fait chirurgicalement, en prenant un petit morceau de l'os impliqué dans la tumeur pour un examen microscopique. D'autres tests permettent de déterminer si la tumeur est étendue ou limitée aux os. La TEP / TDM du thorax, de l'abdomen et du pelvis peut être utilisée pour déterminer l'étendue de l'atteinte des ganglions lymphatiques et la présence d'une maladie lointaine.
Les types
Le plus souvent, le lymphome osseux primitif est un lymphome non hodgkinien ou LNH. Le lymphome de Hodgkin de l'os est beaucoup moins probable. Parmi les différents types de LNH, le lymphome diffus à grandes cellules B, ou DLBCL, est le lymphome osseux primitif le plus commun. Le type de lymphome guide les décisions sur le type de traitement qui pourrait être poursuivi.Traitement
En raison de la rareté du lymphome osseux primitif, un schéma thérapeutique optimal n'a pas encore été établi. Les traitements actuels consistent généralement en une chimiothérapie de quelques cycles, associée à une radiothérapie des os. Le traitement sur plusieurs fronts, ou thérapie multimodale, est courant, cependant, la séquence de radiothérapie et de chimiothérapie varie dans les rapports publiés. Les taux de survie des lymphomes osseux primitifs sont souvent meilleurs que ceux des autres formes de lymphome non hodgkinien..L'université de Miami rapporte que quatre ans plus tard, plus de 80% des personnes traitées pour un lymphome osseux primitif ne présentaient pas de progression de leur maladie - elles ont découvert une survie sans progression de 83%, ou PFS, dans une étude portant sur 53 patients. Aucune différence n'a été observée entre les patients traités par chimiothérapie ou chimiothérapie combinée plus radiothérapie. Cependant, il y avait une tendance à l'amélioration de la SSP chez les patients atteints de DLBCL traités avec rituximab plus chimiothérapie.
