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    Comment le cancer des os est traité

    Les cancers des os les plus courants au cours des trois premières décennies de la vie sont l'ostéosarcome, le sarcome d'Ewing et le chondrosarcome. Dans l’ensemble, toutefois, le cancer des os, ou cancer des os primitifs, est relativement rare. Cette rareté peut être difficile du point de vue du traitement. Autrement dit, on en sait moins sur le traitement optimal du cancer des os et il y a moins d'études cliniques que de tumeurs malignes plus courantes telles que le cancer du sein ou le cancer de la prostate..
    Mis à part ces défis, des progrès remarquables ont été accomplis dans de nombreux domaines du traitement du cancer des os au cours des dernières années..

    Se préparer au traitement

    Le traitement du cancer des os peut être déterminé après un diagnostic et une stadification appropriés.
    Test génétique
    En préparation du traitement, des tests génétiques ou des conseils peuvent être proposés, dans la mesure où certains changements génétiques tels qu'une aberration du TP53 peuvent être pertinents.
    Le gène TP53 a le code pour fabriquer une protéine appelée protéine tumorale p53, ou p53. Cette protéine agit en tant que suppresseur de tumeur, ce qui signifie qu'elle régule la division cellulaire en empêchant les cellules de se multiplier et de se diviser trop rapidement ou de manière incontrôlée..
    Certaines mutations de ce gène peuvent réduire sa fonction, ce qui équivaut à relâcher les freins de la division cellulaire, ce qui peut favoriser les tumeurs malignes. Les personnes ayant des mutations de p53 peuvent être à risque de cancers autres que les cancers des os, ainsi que.
    Consultations supplémentaires
    Également à ce stade, il peut être utile de consulter d’autres professionnels pour définir des plans futurs et d’autres considérations. Par exemple, bien que cela ne soit peut-être pas la première idée d'une personne en ce qui concerne le «traitement du cancer», la préservation de la fertilité chez les jeunes est généralement désormais considérée comme faisant partie de l'ensemble du traitement. Cela peut impliquer la mise en banque de sperme pour les jeunes hommes après l'âge de la puberté ainsi que de nouvelles techniques pour maintenir la fertilité chez les femmes.
    Avant la chimiothérapie, votre médecin discutera également des risques à long terme du traitement, notamment la stérilité, mais aussi des dommages potentiels au muscle cardiaque et une augmentation du taux de cancers secondaires..
    Étant donné que le traitement du cancer des os peut produire des effets secondaires et des toxicités, les médecins voudront évaluer la performance de vos organes clés avant le traitement pour obtenir une lecture de base. Des lectures de base sont effectuées pour des éléments tels que la fonction cardiaque, la fonction rénale et l'audition, car certaines chimiothérapies présentent des profils de toxicité pouvant entraîner une déficience dans ces zones. Les lectures de base sont obtenues par des tests tels qu'un échocardiogramme, qui montre la fonction cardiaque; tests audiologiques, qui mesurent l'audition; et des analyses de sang qui montrent le fonctionnement des organes clés, y compris les reins et la moelle osseuse.
    Outre les options de chimiothérapie et de chirurgie, les options d'essais cliniques peuvent également être abordées dans le cadre du processus de compréhension des risques et des avantages du traitement. L'ensemble de ce processus s'appelle le consentement éclairé.

    Guide de discussion avec le médecin pour le cancer des os

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    Traiter l'ostéosarcome

    Par souci de simplicité, les «cancers des os» sont parfois regroupés dans du matériel éducatif destiné aux patients. Cependant, le type précis de cancer des os peut devenir plus important lorsqu’on envisage un traitement..
    L'ostéosarcome est la tumeur osseuse maligne primitive la plus répandue chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes..
    Ostéosarcome localisé
    Ostéosarcome localisén'affecte que l'os dans lequel il s'est développé et les tissus adjacents, tels que les muscles et les tendons. Dans le cas d'ostéosarcome localisé, il n'y a pas de propagation détectable du cancer vers d'autres zones du corps. Chez les jeunes adultes, la plupart des ostéosarcomes localisés se produisent autour du genou.
    Le traitement standard actuel pour les ostéosarcomes localisés comporte plusieurs étapes: premièrement, un traitement par chimiothérapie qui combat le cancer et le rétrécit (appelé chimiothérapie néoadjuvante); puis une intervention chirurgicale pour éliminer la maladie primaire; et ensuite, ce qu'on appelle la chimiothérapie adjuvante, idéalement dans un essai clinique lorsqu'il en existe une.
    La chimiothérapie adjuvante est appelée ainsi parce qu'elle s'ajoute à la chirurgie. Même si la chirurgie semble avoir éliminé le cancer, il peut rester des restes microscopiques du cancer. C’est là que la chimiothérapie adjuvante intervient pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes..
    Chimiothérapie
    La chimiothérapie à base de méthotrexate, de doxorubicine et de cisplatine (MAP) peut être utilisée en première ligne.
    Le traitement MAP standard inclut une dose de doxorubicine pouvant entraîner des problèmes de toxicité à long terme pour le cœur, de sorte qu'un agent appelé dexrazoxane peut être utilisé dans une certaine mesure pour aider à protéger le cœur. Un schéma thérapeutique courant consiste en deux cycles de 5 semaines de thérapie néoadjuvante par MAP, ce qui peut faciliter la sauvegarde du membre (sauvetage du membre).
    Chirurgie
    La récupération de membre est une intervention chirurgicale qui consiste à remplacer un os cancéreux et à reconstruire un membre fonctionnel en utilisant un implant métallique, une greffe osseuse d'une autre personne (allogreffe) ou une combinaison greffe osseuse et implant métallique (composite allo-prothétique)..
    En cas de guérison, quel que soit l’endroit où se trouve le cancer, l’objectif est l’élimination chirurgicale complète de toutes les maladies. Dans les bras et les jambes, une chirurgie préservant les membres et une reconstruction à l'aide d'un dispositif artificiel (endoprothèses) peuvent être réalisées.
    Dans certains cas, lorsqu'une partie d'un membre est retirée, le membre restant en dessous de la partie concernée est pivoté et recollé (rotation-plastie). Dans d'autres cas, le tissu d'un donneur est utilisé.
    Une amputation peut être pratiquée lorsque le membre ne peut pas être préservé ou dans les cas où le résultat, du point de vue de la fonction, sera probablement meilleur que l'amputation..
    Radiothérapie
    Lorsque l'ostéosarcome survient dans le crâne, les côtes, la colonne vertébrale ou certaines autres zones, la chirurgie est complexe. Lorsqu'il est extrêmement difficile de retirer chirurgicalement la maladie ou lorsque les marges de la chirurgie sont positives pour le cancer, il a été démontré que la radiothérapie améliorait les résultats. Des doses de rayonnement totales plus élevées ou des doses quotidiennes plus élevées (appelées hypofractionation) peuvent améliorer le contrôle du cancer.
    La radiochirurgie stéréotaxique implique l'utilisation de la radiothérapie pour délivrer des radiations ciblées avec précision dans moins de traitements à dose élevée que la thérapie traditionnelle, ce qui peut aider à préserver les tissus sains..
    Réponse à la thérapie
    La réponse ou le rétrécissement de la tumeur (nécrose tumorale) après une chimiothérapie néoadjuvante peut être révélateur en termes de pronostic.
    Différents sous-types d'ostéosarcomes de haut grade ont également été identifiés (par exemple ostéoblastique, chondroblastique et fibroblastique), mais il ne semble pas exister de lien entre ces différents sous-types et le traitement ou le pronostic auquel on pourrait s'attendre..
    Récemment, le groupe EURAMOS (European and American Osteosarcoma Study) a achevé une vaste étude qui ne permettait pas d'obtenir de meilleurs résultats avec un traitement modifié basé sur la nécrose tumorale. Une chimiothérapie adjuvante par MAP, indépendamment de la nécrose tumorale, a donc été recommandée.
    Traiter l'ostéosarcome métastatique
    Lors du premier diagnostic de la plupart des patients atteints d'ostéosarcome, le cancer est localisé et ne s'est pas propagé. Cependant, jusqu'à 30% des patients ont un cancer qui s'est déjà propagé ou métastasé au moment du diagnostic, et cette propagation se produit le plus souvent dans les poumons..
    Connues sous le nom de «lésions pulmonaires équivoques», les taches pulmonaires suspectes sont en fait assez courantes dans les balayages haute résolution actuels, selon Reed et ses collègues..
    Certaines lignes directrices aident les médecins à déterminer l’importance de tels résultats sur les examens: une ou plusieurs taches pulmonaires supérieures ou égales à 1 cm ou trois ou plus de trois taches pulmonaires supérieures ou égales à 0,5 cm doivent être considérées comme compatibles avec un diagnostic d’ostéosarcome métastatique, alors que les petites lésions sont indéterminées sans biopsie ni confirmation.
    Les patients présentant des taches pulmonaires équivoques sur l'imagerie ou des nodules ont deux options de traitement: résection en coin ou observation au cours de la chimiothérapie..
    La première option, la résection en coin, est une forme de traitement chirurgical qui consiste à éliminer les cellules cancéreuses présumées dans les poumons et à éliminer une marge des tissus sains environnants. Il est préférable, par exemple, de prélever un échantillon de biopsie à l'aide d'une aiguille, car cela permettra de confirmer si les taches pulmonaires sont bien un cancer et, simultanément, c'est le traitement optimal dans le cas du cancer, puisque vous venez de le faire enlever..
    L'alternative à la résection en coin consiste à observer les taches pulmonaires et à voir comment elles répondent à la chimiothérapie. S'ils ne changent pas de taille après la chimiothérapie alors que la tumeur primitive rétrécit sous l'effet de la chimiothérapie, la tache pulmonaire est moins susceptible d'être une tumeur. Une surveillance étroite continue après une chimiothérapie adjuvante est toutefois très importante dans ces cas. En revanche, si les taches pulmonaires diminuent en taille ou se minéralisent (deviennent plus blanches ou plus opaques lors de l'imagerie) en réponse à la chimiothérapie, ceci est plus révélateur d'un traitement recommandé pour l'ablation chirurgicale..
    Le moment optimal pour l'élimination de la maladie métastatique, telle que les taches pulmonaires, n'est pas connu. Reed et ses collègues recommandent de procéder à l'ablation chirurgicale des métastases pulmonaires après quatre cycles de chimiothérapie MAP (suivis de deux autres cycles après la chirurgie) ou à la fin du traitement..
    Traiter l'ostéosarcome du poumon en rechute
    Parfois, il n’est pas toujours clair si une tache sur le poumon dans les examens d’imagerie est une métastase réelle ou une autre découverte. Les récentes recommandations d'experts indiquent qu'il est temps de prendre le temps de s'assurer que les foyers suspects sont atteints, car le cancer ne semble pas compromettre la qualité et les objectifs du traitement..
    Si la ou les taches sont confirmées comme un cancer récidivant, les experts recommandent de participer à un essai clinique. L'ifosfamide et l'étoposide sont parfois utilisés, mais ils ont une toxicité considérable.
    L'ostéosarcome métastatique osseux en rechute / réfractaire est très difficile à traiter et le pronostic est sombre. La participation à des essais cliniques dans ces situations est souvent recommandée afin de rechercher les meilleurs résultats possibles..

    Traiter le sarcome d'Ewing

    Le traitement du sarcome d'Ewing est similaire à celui de l'ostéosarcome, en ce sens qu'il consiste à retirer la tumeur primitive (par chirurgie et / ou radiothérapie) en association avec une chimiothérapie conçue pour tuer tous les cancers restants microscopiques..
    Une chimiothérapie néoadjuvante peut être administrée, suivie d'une radiothérapie, d'une intervention chirurgicale ou des deux. Une chimiothérapie supplémentaire est ensuite administrée. Les agents impliqués incluent l'ifosfamide et l'étoposide (IE), ainsi que la vincristine, la doxorubicine et le cyclophosphamide (VDC) chez les patients plus jeunes atteints de tumeurs localisées. Ce programme impliquant l'administration de VDC-IE est désormais la norme de soin en Amérique du Nord.
    Traiter le sarcome d'Ewing métastatique
    Au moment où un sarcome d'Ewing est diagnostiqué, environ 25% auront une maladie métastatique des poumons. Reed et ses collègues recommandent la radiothérapie du poumon entier après la chimiothérapie; et ils disent que, puisque les petits nodules disparaissent souvent avec la chimiothérapie, une biopsie avant le début du traitement doit être envisagée, si possible..
    Les personnes ayant des métastases limitées aux poumons ont un taux de survie globale prévu de 40% sur cinq ans, alors que moins de 20% des patients présentant des métastases osseuses et / ou de la moelle osseuse sont des survivants à long terme..
    Le recrutement aux essais cliniques peut être une option particulièrement attrayante pour les patients atteints de sarcome métastatique. Des études sont en cours, associant une chimiothérapie conventionnelle à des médicaments ciblés, et espérons que certaines de ces combinaisons donneront de meilleurs résultats que les traitements actuellement disponibles..
    Traitement du sarcome d'Ewing en rechute
    Comme dans le cas des ostéosarcomes en rechute, les sarcomes d'Ewing récurrents sont, dans l'ensemble, associés à un très mauvais pronostic. Les sous-ensembles au sein du groupe global peuvent toutefois être extrêmement importants. Par exemple, Reed et ses collègues notent que, bien que les patients avec une rechute précoce (dans les deux ans suivant le diagnostic initial) aient moins de 10% de chances de survie à long terme, près du quart de ceux avec une rechute plus récente peuvent potentiellement être guéri.
    Parfois, lorsque la récidive n'est pas métastatique, une thérapie locale telle qu'une radiothérapie ou une chirurgie peut être administrée en plus de la chimiothérapie. Chez les patients présentant une maladie métastatique ou récurrente avec de meilleurs pronostics à long terme, la radiothérapie stéréotaxique du corps peut être une option, comme dans certains cas avec l'ostéosarcome..
    Une différence entre les traitements de l'ostéosarcome récurrent et du sarcome d'Ewing est que la chimiothérapie est généralement recommandée pour tous les patients sarcomes d'Ewing récurrents, alors que l'ablation chirurgicale de la métastase peut être le seul traitement utilisé chez certains patients atteints d'ostéosarcome métastatique..
    Comme pour l'ostéosarcome, il est fortement recommandé de participer à un essai clinique, même à la première rechute..

    Traiter le chondrosarcome

    Une intervention chirurgicale est nécessaire pour guérir le cancer du chondrosarcome, et les métastases pulmonaires qui peuvent être enlevées sont également supprimées..
    Il existe différents sous-types de chondrosarcome. Cependant, le chondrosarcome conventionnel ne ne pas répondre à la chimiothérapie. Un autre type de chondrosarcome plus sensible à la chimiothérapie comprend les chondrosarcomes dédifférenciés..
    Les chondrocytes sont les cellules de votre corps qui fabriquent le cartilage et les chondrosarcomes ont tendance à avoir un environnement tumoral unique, tout comme le cartilage est en quelque sorte un tissu unique. Il a été théorisé que la raison pour laquelle la chimiothérapie ne semble pas fonctionner sur le chondrosarcome est que quelque chose au sujet de la tumeur cartilagineuse empêche la délivrance de la chimiothérapie aux cellules malignes..
    La radiothérapie est parfois recommandée après une intervention chirurgicale qui n'a pas évacué tout le cancer (appelées marges positives)..
    Si une personne atteinte de chondrosarcome développe des métastases ou si la maladie réapparaît dans une zone qui ne peut pas être retirée chirurgicalement, il est recommandé de tester la génétique de la tumeur et les essais cliniques constitueraient alors la considération principale..
    Bien vivre quand on diagnostique un cancer des os