Syndrome de greffe
- Fièvre et éruption cutanée non due à une infection
- Excès de liquide dans les poumons non imputable à un problème cardiaque
- Divers autres symptômes et conclusions
Dans sa forme la plus extrême, le terme «syndrome de choc aseptique» a été utilisé, ce qui signifie qu'il y a un effondrement du système circulatoire et une défaillance multi-organique..
Le syndrome de la prise de greffe a été rapporté après les deux types principaux de HSCT: autologue (greffe de soi) et allogénique (d'un autre donneur souvent apparenté).
Relation avec d'autres conditions
La greffe fait référence aux cellules nouvellement greffées «prenant racine et produisant», c’est-à-dire lorsque les cellules greffées trouvent leur place dans la moelle osseuse et entament le processus de fabrication de nouveaux globules rouges, globules blancs et plaquettes..La relation entre le syndrome de greffe et d'autres événements post-greffe présentant des caractéristiques similaires est controversée. Ces autres événements post-transplantation incluent des affections telles que la maladie du greffon contre l'hôte (GVHD), le syndrome de pré-greffe (PES), les toxicités et les infections induites par les médicaments et les radiations, seules ou en combinaison.
Syndrome de pré-greffe et syndrome de péri-greffe sont d'autres termes que les scientifiques ont utilisés pour décrire cet ensemble de symptômes pouvant survenir au moment de la greffe. Le syndrome de greffe a également été appelé «syndrome de fuite capillaire», qui fait référence à l'un des mécanismes sous-jacents possibles du syndrome: en raison de signaux cellulaires déséquilibrés, les plus petits vaisseaux sanguins du corps, les capillaires, deviennent plus perméables. que la normale, entraînant une accumulation excessive et excessive de liquide dans diverses parties du corps. Lorsque cela se produit dans les poumons, il s'agit d'un œdème pulmonaire. Plus spécifiquement, il s’agit d’un liquide dans les poumons qui ne résulte pas d’un problème cardiaque; on parle donc d’œdème pulmonaire non cardiogène.
Quelles sont les causes du syndrome de greffe?
La cause exacte du syndrome de prise de greffe n'est pas connue, mais on pense que la surproduction de signaux cellulaires pro-inflammatoires et d'interactions cellulaires pourrait jouer un rôle majeur..On pense que le liquide dans les poumons est causé par des signaux cellulaires qui provoquent des fuites des capillaires du corps. Cet excès de liquide est appelé œdème pulmonaire ou, si on le voit lors d'études d'imagerie, il peut être fait mention d'épanchements pleuraux. Dans les cas où le liquide contenu dans les poumons a été étudié, ils trouvent parfois un nombre élevé de neutrophiles, un type de globule blanc. Chez deux patients dont les poumons ont subi une biopsie, ils ont également constaté des dommages aux alvéoles - les sacs à air des poumons - qui étaient étalés de manière diffuse..
Les chercheurs expliquent que, du fait que le syndrome de greffe apparaît après différents types de donneurs greffés et différents types de greffes, et que ce syndrome peut être distinct de la GVHD et coïncide avec la récupération des globules blancs appelés granulocytes, il est vraisemblablement transmis par le blanc activé. cellules sanguines et signaux de cellules pro-inflammatoires. Ce mélange de signaux cellulaires et d’interactions peut provoquer des fuites dans le système circulatoire, des dysfonctionnements organiques et des symptômes tels que la fièvre..
Comment est-il diagnostiqué?
Le Dr Spitzer, chercheur clinique au programme de greffe de moelle osseuse du Massachusetts General Hospital à Boston, MA, a publié le document phare sur le syndrome de greffe en 2001.Les critères de Spitzer pour le syndrome de greffe sont les suivants:
Critères majeurs:
- Température supérieure ou égale à 38,3 ° C sans cause infectieuse identifiable
- Eruption cutanée rouge touchant> 25% de la surface corporelle et non imputable à un médicament
- Eruption cutanée ou excès de liquide dans les poumons ne résultant pas d'un problème cardiaque, comme on le voit sur les images numérisées, et manque d'oxygène dans le sang
- Dysfonctionnement hépatique avec certains paramètres (bilirubine ≥ 2 mg / dL ou transaminase ≥ 2 fois la normale)
- Insuffisance rénale (créatinine sérique ≥ 2x au départ)
- Prise de poids (≥ 2,5% du poids corporel initial)
- Confusion temporaire / anomalies cérébrales inexplicables par d'autres causes
Il existe également d'autres critères permettant de diagnostiquer le syndrome de prise de greffe. Par exemple, les critères de Maiolino ont été introduits en 2004. Différents experts semblent avoir des seuils différents pour l'identification du syndrome de prise de greffe, et des signes de chevauchement peuvent contribuer à ce problème. En 2015, le Dr Spitzer a publié certaines caractéristiques «compatibles avec» et «non compatibles avec» le syndrome de greffe:
Compatible avec le syndrome de la greffe: Fièvre non infectieuse; téméraire; signes de fuites capillaires (pression artérielle basse, prise de poids, gonflement, liquide dans le ventre, liquide dans les poumons non provoqué par une maladie cardiaque); dysfonctionnement des reins, du foie ou du cerveau; et la diarrhée sans autre cause.
Non compatible avec le syndrome de la greffe:Une cause infectieuse de la fièvre; éruption cutanée avec des résultats de biopsie suggérant une GVH dans le cas d'une greffe provenant d'un donneur non auto-administré; insuffisance cardiaque congestive; dysfonctionnement d'organes dû à une autre cause (par exemple, néphrotoxicité d'inhibiteur de la calcineurine ou HDV hépatique); diarrhée due à une autre cause (par exemple, infection, chimiotoxicité ou GVHD).
Comment le syndrome de prise de greffe est-il géré??
Selon un rapport du Dr Spitzer, chez environ un tiers des patients, le syndrome de prise de greffe pourrait se résorber de lui-même et ne nécessiter aucun traitement. Lorsque le traitement est nécessaire, le syndrome de prise de greffe semble être très sensible au traitement par corticostéroïdes administré aussi longtemps que les symptômes persistent, généralement moins d'une semaine. La nécessité d'un traitement est indiquée par une température supérieure à 39 ° C sans cause infectieuse identifiable ni signes cliniquement significatifs de capillaires perforés, en particulier un excès de liquide dans les poumons..Que sait-on sur le syndrome de la greffe?
Différents critères sont utilisés pour diagnostiquer le syndrome de prise de greffe, ce qui peut expliquer un large éventail de statistiques sur la fréquence de développement du syndrome chez diverses catégories de patients recevant une greffe de cellules souches. Le Dr Spitzer étudie le syndrome depuis 2001 et les publications et revues de la littérature biomédicale ont été résumées récemment en 2015:- Le syndrome de greffe après greffe de cellules hématopoïétiques (THC) est de plus en plus diagnostiqué.
- Différents critères de diagnostic sont utilisés et expliquent probablement le large éventail d'incidents rapportés (7 à 90%)..
- Bien que les manifestations cliniques du syndrome de greffe puissent être identiques à celles de la GVH aiguë, le syndrome de la greffe a également été bien décrit chez des patients ne présentant pas de GVH aiguë..
- On ne sait pas si le syndrome entraîne une mortalité plus élevée et une moins bonne survie après la TCH; des études ont été effectuées, mais les données sont contradictoires.
- Le syndrome de greffe disparaît généralement de lui-même, mais, à l'instar de la GVH aiguë, il réagit aux corticostéroïdes.
- Étant donné que le syndrome de greffe et la GVH aiguë peuvent avoir des caractéristiques et une réponse au traitement qui se chevauchent, ces processus pathologiques peuvent souvent ne pas être des événements distincts.
- Les caractéristiques du syndrome de la prise de greffe peuvent se chevaucher avec celles des toxicités et des infections induites par les médicaments et les radiations.
Un mot de Verywell:
Quelle est la fréquence de ce syndrome et quelles sont les chances qu'un patient développe ses symptômes? Etant donné qu’il n’ya pas de consensus sur la définition précise, cliniquement, de nombreuses incidences ont été rapportées, allant de 7% à 90% dans les autotransplantations (autogreffe en tant que donneur). Les taux les plus élevés ont été rapportés après autotransplantations pour des lymphomes autres que le lymphome de Hodgkin. Le syndrome peut affecter les enfants et les adultes à des taux similaires, mais l'impact peut être plus important chez les enfants en termes de mortalité qui n'est pas liée à la rechute du cancer..Les taux de syndrome de greffe semblent être plus faibles chez les personnes qui subissent une greffe de donneurs non autosuffisants. Il s'agit toutefois d'un domaine de recherche difficile, car le syndrome peut ressembler à une GVH aiguë. Dans une étude, la résolution complète du syndrome de prise de greffe n’a été observée que chez 10% des sujets qui n’ont pas développé de GVH aiguë par la suite..
