Leucémie Myélomonocytaire Chronique (CMML)
CMML vs. CML
CMML signifie leucémie myélomonocytaire chronique, alors que LMC est synonyme de leucémie myéloïde chronique (également appelée leucémie myéloïde chronique). Il peut y avoir des similitudes entre la LMC et la CMML en ce qui concerne les premiers résultats, mais ces deux maladies sont distinctes..Parmi les deux, le CMML a généralement un pronostic plus sombre que celui de la LMC, bien que de nombreux facteurs différents puissent contribuer au pronostic et à la survie d'un individu et que des traitements soient éventuellement disponibles, en fonction du cas..
Causes et facteurs de risque
La LMMC concerne principalement les adultes plus âgés, souvent des personnes de plus de 65 ans..Dans la plupart des cas de CMML, la cause est inconnue et il n’existe aucun moyen connu de la prévenir. Certaines personnes développent une LMMC après avoir reçu une chimiothérapie et une radiothérapie dans le cadre de leur traitement du cancer. Dans certains cas, des tentatives peuvent être faites pour éviter les médicaments de chimiothérapie susceptibles de conduire au CMML, mais ces médicaments peuvent être nécessaires, des traitements permettant de sauver des vies dans d'autres cas..
Prévalence
L'incidence exacte de la CMML est inconnue. Dans l'ensemble, le CMML n'est pas un cancer très répandu. cependant, il s'agit du type de trouble sanguin le plus courant dans sa catégorie, le SMD / MPN, qui est expliqué plus loin..Caractéristiques
La classification du CMML, comme celle de nombreux autres cancers du sang, a fait l’objet d’une révision au cours des années, parallèlement au développement d’une meilleure compréhension scientifique de la maladie..Aujourd'hui, le CMML est reconnu pour son mélange de caractéristiques de deux catégories différentes de troubles sanguins: le syndrome myélodysplasique et le néoplasme myéloprolifératif..
- Syndrome myélodysplasique (SMD) est un groupe de maladies qui affecte la production normale de cellules sanguines dans la moelle osseuse. Dans les SMD, la moelle osseuse produit des cellules sanguines immatures appelées cellules à blastes. Ces cellules de souffle ne parviennent pas à mûrir correctement et sont incapables de jouer le rôle prévu de cellules sanguines.
- Néoplasme myéloprolifératif (MPN) fait référence à des maladies dans lesquelles la moelle osseuse produit trop de globules rouges, de plaquettes ou de types de globules blancs.
Cependant, les personnes atteintes de CMML ont également un excès de globules blancs monocytes, et une caractéristique clé du SMD est le Trop peu les cellules sanguines dans le sang, de sorte que la CMML n'a jamais été un très bon ajustement pour la catégorie des SMD.
Tumeurs myélodysplasiques / myéloprolifératives (MDS / MPN)
Pour ces raisons et d'autres, le système de classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) inclut le CMML dans une catégorie qui lui est propre: MDS / MPN, comme indiqué ci-dessous..
Le CMML est l’un des nombreux types de MDS / MPN.
- Leucémie myélomonocytaire chronique (CMML)
- Leucémie myéloïde chronique atypique (LMC), BCR-ABL1-
- Leucémie myélomonocytaire juvénile (JMML)
- MDS / MPN avec sidéroblastes en anneau et thrombocytose (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, inclassable
Dans une mise à jour publiée en 2016 par l'OMS, un nouveau terme de diagnostic entièrement accepté, appelé MDS / MPN avec sidéroblastes en anneau et thrombocytose, s'appelait autrefois l'anémie réfractaire avec sidéroblastes en anneau associée à une thrombocytose marquée (RARS-T)..
Signes et symptômes
Avoir trop de monocytes sur une période de temps prolongée, généralement trois mois, est le signe le plus courant de CMML..L'excès de monocytes est à l'origine de nombreux symptômes. Les monocytes supplémentaires peuvent voyager et s’installer dans deux organes de l’abdomen, le foie et la rate, où ils peuvent provoquer une hypertrophie et certains symptômes..
- Une rate hypertrophiée, ou une splénomégalie, peut provoquer des douleurs dans la partie supérieure gauche du ventre. L’élargissement dans ce domaine peut aussi amener les gens à se sentir rassasiés trop vite quand ils mangent.
- Si le foie grossit, ce qui s'appelle une hépatomégalie, cela peut également causer une gêne dans l'abdomen, dans la partie supérieure droite..
- Une pénurie de globules rouges ou une anémie peut entraîner une sensation de fatigue extrême, ainsi qu'une faiblesse, un essoufflement et une peau pâle..
- Un nombre insuffisant de globules blancs normaux, ou leucopénie, peut entraîner des infections fréquentes ou graves.
- Une pénurie de plaquettes sanguines ou une thrombocytopénie peut entraîner des saignements anormaux et des ecchymoses. Chez une personne atteinte de CMML, cela peut être perçu comme des saignements de nez fréquents ou graves ou des saignements des gencives.
Les signes et les symptômes peuvent offrir des indices, mais ils ne sont pas suffisants pour diagnostiquer la LMC..
Diagnostic et évaluation
Le diagnostic de la LMC correspond à une étude spécialisée des cellules de votre sang et de votre moelle osseuse. Cela signifie qu'une biopsie de la moelle osseuse fait partie de l'évaluation, en plus du prélèvement sanguin plus familier dans une veine à l'aide d'une aiguille.Sur la base des résultats des tests initiaux, un processus d'élimination est également en cours, car de nombreuses maladies différentes peuvent produire ces symptômes et les résultats de laboratoire très élémentaires.
Critères de l'OMS pour 2016 Diagnostic CMML
- Excès persistant (plus de 3 mois) de monocytes (monocytose) dans le sang périphérique supérieur à 1000 / microL.
- Les monocytes représentent plus de 10% du nombre total de globules blancs (WBC).
- Ne répond pas aux critères de l'OMS pour d'autres troubles du sang: leucémie myéloïde chronique positive BCR-ABL1, myélofibrose primitive, polycythémie vraie ou thrombocytose essentielle
- Pourcentage de types d'explosion immatures dans le sang et la moelle: moins de 20% de myéloblastes + monoblastes + promonocytes dans le sang périphérique et la moelle osseuse.
- Changements dysplasiques (formes et apparences étranges au microscope) dans une ou plusieurs familles de cellules sanguines en développement dans «l'arbre généalogique myéloïde». Dans l'arbre généalogique myéloïde, les «branches» comprennent les lignées cellulaires qui se divisent et mûr pour produire éventuellement des monocytes, macrophages, neutrophiles, basophiles, éosinophiles, globules rouges, cellules dendritiques et mégacaryocytes.
Si certains changements génétiques ou réarrangements de certains gènes se retrouvent dans les cellules problématiques (peu fréquent chez les personnes atteintes de monocytose, mais incluent PDGFRA ou PDGFRB, FGFR1 ou PCM1-JAK2), une classification différente est proposée par l'OMS, avec des implications pour le traitement. avec un agent spécifique appelé imatinib.
Catégories CMML
La classification de l'OMS classe ensuite les personnes atteintes de CMML en trois catégories différentes liées au pronostic:
- CMML-0: Moins de 2% d'explosions dans le sang périphérique et moins de 5% d'explosions dans la moelle.
- CMML-1: 2 à 4% de blastes dans le sang périphérique et / ou 5 à 9% de blastes dans la moelle osseuse.
- CMML-2: 5 à 19% de blastes dans le sang périphérique, 10 à 19% de blastes dans la moelle et / ou la présence d'un ou de plusieurs bâtonnets d'Auer (amas de matériaux granulaires de couleur bordeaux formant des formes allongées, visibles dans le cytoplasme des blastes myéloïdes).
Traitement
Une greffe de moelle osseuse provenant d'un donneur (greffe allogénique de cellules hématopoïétiques) est le seul traitement potentiellement curatif pour les patients atteints de LMC. Lorsque cela est une option, cette décision est prise à la suite de la discussion médecin-patient.Essais cliniques
En termes de chimiothérapie, jusqu'à présent, aucune «solution miracle pour la CMML» n'a encore été trouvée. Les traitements disponibles n’ont pas d’impact considérable sur la progression naturelle de la maladie. Les personnes atteintes de CMML sont donc vivement encouragées à envisager de participer à des essais cliniques, le cas échéant..
Pour les personnes qui ne se font pas transplanter et pour celles qui ne s'inscrivent pas à un essai, il existe plusieurs options de traitement de la maladie, à court de traitement, y compris la thérapie par symptôme.
Thérapie de soutien et axée sur les symptômes
Les directives des experts indiquent que les patients sans symptômes doivent être suivis par leur médecin au moyen d'examens périodiques et d'études de laboratoire. Ils recommandent également que les vaccinations soient mises à jour et que, si le patient fume, il soit interdit de fumer..
En l'absence d'un essai clinique, il existe encore des médicaments pouvant être utilisés pour «neutraliser» le nombre excessif de cellules anormales (traitement cytoréducteur) telles que l'hydroxyurée, l'azacitidine ou la décitabine..
Les soins de soutien pour les patients atteints de CMML sont similaires à ceux proposés pour les patients atteints de SMD. Des transfusions de globules rouges et de plaquettes sont souvent administrées et l'utilisation d'agents stimulant l'érythropoïèse peut être envisagée, de même qu'un traitement antibiotique en cas d'infections..
Pour le CMML réfractaire, ou les cas où des traitements ont été tentés mais ont échoué, les patients sont encouragés à participer aux essais cliniques dès qu'ils sont disponibles..
Pronostic
Il n’existe pas de bon chiffre approximatif pour la survie, car les personnes atteintes de CMML peuvent vivre des expériences très différentes de la maladie..Une médiane publiée (ou, statistiquement, le nombre moyen dans une série de périodes de survie) correspond à environ 30 mois de survie à partir du moment du diagnostic. Il existe cependant de grandes variations dans cette médiane et les statistiques de survie, en général, ne reflètent pas les nouveaux traitements pour lesquels il n’existe pas encore de données. Le pronostic est examiné plus en détail ci-dessous, une fois que les différents groupes à risque CMML sont expliqués.
L'incertitude entourant les statistiques peut vous rendre anxieux. Une conversation ouverte avec votre médecin vous aidera à comprendre votre cas individuel. Il existe un large éventail de résultats et de temps de survie avec le CMML, et il existe au moins neuf systèmes de notation différents pour tenter de déterminer les systèmes de pronostics qui utilisent des caractéristiques telles que les caractéristiques cliniques et les résultats de laboratoire. Certains analysent également la génétique des cellules cancéreuses..
Il peut y avoir de grandes différences dans la manière dont les cliniciens abordent le risque CMML, en fonction de l'institution, mais aucune donnée ne semble encore indiquer un meilleur moyen d'évaluer le risque..
Les statistiques de l'American Cancer Society sont maintenant un peu dépassées. Elles permettent toutefois de mettre en évidence les différences selon les catégories CMML-1 et CMML-2, et illustrent également comment certains groupes de la population semblent mieux réussir que d'autres..
Dans une étude portant sur des patients atteints de LMMC diagnostiqués entre 1975 et 2005, les temps de survie médians avec CMML-1 et CMML-2 étaient respectivement de 20 mois et 15 mois. Cependant, certains patients ont vécu beaucoup plus longtemps. Environ 20% des patients atteints de CMML-1 et environ 10% des patients atteints de CMML-2 ont survécu plus de cinq ans. En outre, les patients atteints de CMML-2 sont plus susceptibles de développer une leucémie aiguë que les patients atteints de CMML-1. Dans la même étude, 18% des patients atteints de CMML-1 et 63% des patients atteints de CMML-2 ont développé une leucémie myéloïde aiguë moins de cinq ans après le diagnostic par la CMML..
Un mot de Verywell
Pour l'individu avec CMML, le pronostic peut dépendre de nombreux facteurs différents, et son âge et son état de santé en général sont des facteurs importants. Étant donné que cette maladie a tendance à toucher de nombreuses personnes âgées susceptibles d’avoir d’autres maladies chroniques, le traitement le plus agressif, potentiellement curatif - la greffe de moelle osseuse - n’est pas toujours une option..De bonnes mesures de soutien sont disponibles, mais le CMML est une maladie qui semble être à la limite d'une découverte thérapeutique nécessaire. En tant que tel, ce qui a été imprimé hier peut être ou ne pas être vrai demain, alors examinez toutes vos options et envisagez de vous inscrire à un essai clinique..
Leucémie Docteur Guide de discussion
Obtenez notre guide imprimable pour votre prochain rendez-vous chez le médecin pour vous aider à poser les bonnes questions.
