Un aperçu de la fibrose pulmonaire idiopathique
Histoire naturelle de la fibrose pulmonaire idiopathique
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus courante d'un groupe de maladies appelé pneumonie interstitielle idiopathique. Le terme interstitiel signifie que la maladie se produit dans les zones des poumons entre les alvéoles (les minuscules sacs aériens situés à l'extrémité de l'arbre respiratoire où se déroule l'échange d'oxygène et de dioxyde de carbone) et dans les doublures alvéolaires..La fibrose signifie simplement des cicatrices. C'est cette cicatrisation dans les parois alvéolaires et les tissus qui les séparent qui interfère avec la capacité de l'oxygène de passer à travers les parois des alvéoles et dans le sang. Dans le passé, on pensait que la FPI était un processus inflammatoire. On pense maintenant que cela commence par des lésions aux poumons causées par une combinaison de sources, suivies d'une fibrose de cicatrisation anormale.
Pour imaginer à quoi cela ressemble, vous pouvez visualiser une coupure sur votre peau qui guérit avec une cicatrice. Chez de nombreuses personnes, une coupure guérit avec une fine ligne rouge qui devient blanche avec le temps. Chez certaines personnes, la peau guérit anormalement, laissant une cicatrice chéloïde épaissie et disgracieuse. La fibrose dans la FPI est semblable à ce type de cicatrices, mais ne se voit pas à l'extérieur du corps..
Incidence
Le nombre varie en fonction de l'incidence de la fibrose pulmonaire idiopathique, mais il est généralement admis que la maladie est sous-diagnostiquée. de nombreuses personnes sont probablement atteintes de FPI et se font diagnostiquer une autre affection ou décèdent avant le diagnostic approprié.Une analyse effectuée aux États-Unis a révélé que l’incidence (nombre de personnes diagnostiquées chaque année) de FPI était de 58,7 pour 100 000 habitants. Dans une autre étude de 2011, il a été constaté que la prévalence (nombre de personnes vivant avec la maladie) de la FPI était de 495,5 cas pour 100 000 bénéficiaires de Medicare. (Une maladie rare est définie comme une maladie qui touche moins d'une personne sur 50 000. La FPI est donc peu commune, mais pas rare.)
D'après les estimations du nombre de décès dus à l'IPF, on estime que 13 000 à 17 000 personnes en mourraient aux États-Unis en 2014 et qu'entre 28 000 et 65 000 en Europe. Pour mettre cela en perspective, environ 40 000 personnes meurent chaque année du cancer du sein aux États-Unis, faisant de l'IPF une cause importante de maladie et de décès..
En plus d’être une maladie évolutive en soi, une étude de 2015 estime que 10% des personnes atteintes de FPI devraient développer un cancer du poumon.
Symptômes
Les symptômes de fibrose pulmonaire idiopathique ne se manifestent généralement pas avant la formation de cicatrices importantes. Les premiers symptômes sont généralement un essoufflement, qui ne peut être observé que lorsque l'activité est précoce. À mesure que la maladie progresse, l'essoufflement commence à se produire au repos. Une toux sèche, de la fatigue, une respiration rapide et superficielle et une perte de poids involontaire sont d'autres symptômes..Symptômes et diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique
Causes et facteurs de risque
Les causes exactes de la fibrose pulmonaire idiopathique sont inconnues, d'où le terme «idiopathique», qui signifie «nous ne connaissons pas la cause». Cela dit, certains facteurs de risque peuvent prédisposer les personnes à la maladie. Certains d'entre eux comprennent:- Âge: la FPI est généralement diagnostiquée chez les personnes d'âge moyen et plus âgées
- Usage du tabac: environ 60% des personnes atteintes de FPI ont déjà fumé
- Infections virales telles que le virus Epstein-Barr, responsable de la mononucléose infectieuse
- Expositions environnementales et professionnelles
- Reflux gastro-oesophagien (RGO): la majorité des personnes chez lesquelles un FPI a été diagnostiqué ont des antécédents de brûlures d'estomac
- Antécédents familiaux (prédisposition génétique): la FPI est pratiquée dans les familles et quelques mutations géniques semblent augmenter le risque.
Diagnostic
Il n'y a pas actuellement de test de dépistage de la fibrose pulmonaire idiopathique, mais à mesure que de plus en plus de personnes subissent un dépistage du cancer du poumon, on pense que la maladie sera détectée plus souvent..Le diagnostic peut être difficile et la plupart des gens cherchent des réponses depuis au moins un an avant que le diagnostic ne soit posé. Une partie de la raison est que les symptômes peuvent imiter étroitement ceux de maladies cardiaques ou d'autres maladies pulmonaires.
Le scanner thoracique à haute résolution est la méthode d'imagerie de choix pour poser le diagnostic. D'autres tests sont parfois recommandés pour exclure d'autres conditions.
Lorsque le diagnostic est établi, des tests supplémentaires sont effectués pour déterminer la gravité de la maladie et planifier le traitement. Cela peut inclure des tests de la fonction pulmonaire, en particulier la spirométrie, les gaz sanguins artériels et l’oxymétrie pour déterminer la teneur en oxygène du sang..
Traitement
Jusqu'en 2014, il n'existait aucun traitement approuvé pour la fibrose pulmonaire idiopathique. Bien que la FPI ne soit toujours pas curable, elle est traitable et les traitements peuvent améliorer la qualité de vie et souvent allonger la survie..Inhibiteurs de la tyrosine kinase
En 2014, les médicaments pirfénidone et nintedanib ont été approuvés pour traiter la FPI. Ces médicaments sont classés comme inhibiteurs de la tyrosine kinase et inhibent une enzyme appelée tyrosine kinase. De manière simpliste, la tyrosine kinase active les facteurs de croissance menant à la fibrose, de sorte que les médicaments peuvent inhiber ce processus..Avec seulement la diarrhée comme effet secondaire courant, les médicaments ont réduit de moitié la progression de la FPI lors des essais cliniques.
Chirurgie de transplantation pulmonaire
L'utilisation de greffes de poumon pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique est en augmentation et l'IPF est désormais le principal diagnostic chez les personnes en attente d'une greffe de poumon. Bien qu'il y ait des risques importants avec la greffe, c'est le seul traitement connu pour augmenter la survie à l'heure actuelle.Soins de soutien
Les thérapies visant à améliorer les symptômes et à contrôler d’autres problèmes médicaux (tels que le reflux acide, l’apnée du sommeil, l’hypertension pulmonaire, etc.) sont extrêmement importantes pour optimiser la qualité de vie de la maladie..Cela peut inclure l’oxygénothérapie, la réadaptation pulmonaire, la vaccination contre la grippe et la pneumonie, ainsi que la connexion avec d’autres personnes aux prises avec la maladie..
Options de traitement pour la fibrose pulmonaire idiopathique Un mot de Verywell
Pour des raisons inconnues, la mortalité due à la FPI semble augmenter dans le monde entier. Parallèlement, de nouveaux traitements améliorés sont en cours de développement au fur et à mesure des recherches sur cette maladie. Après le diagnostic, votre médecin devrait rechercher ensemble une option de traitement adaptée à votre cas particulier. Il existe une variété de médicaments disponibles, et certains patients peuvent être candidats à une greffe de poumon. De plus, des groupes de soutien sont disponibles où vous pouvez vous connecter avec d'autres et apprendre des techniques pour mieux vivre en dépit de l'IPF. En fin de compte, votre rôle actif dans vos soins de santé peut également faire la différence..
