Tumeurs Neuroendocrines Agressives Du Côlon Et Du Rectum

Si vous ou un de vos proches avez reçu un diagnostic de tumeur neuroendocrine du côlon ou du rectum agressive ou de haut grade, vous vous sentez probablement effrayé et confus. Les tumeurs neuroendocrines agressives sont moins courantes que certains des autres cancers du côlon. En outre, ils sont souvent mal diagnostiqués et il est important que vous soyez votre propre avocat si vous avez l'une de ces tumeurs. Que savons-nous de ces cancers, comment sont-ils traités et quel est le pronostic??

Vue d'ensemble

Les tumeurs neuroendocrines sont des tumeurs qui commencent dans les cellules neuroendocrines. Ils peuvent se produire dans le tube digestif, les poumons ou le cerveau. Dans le tube digestif, ils peuvent toucher l’estomac, le pancréas, l’intestin grêle, le colon et le rectum..
Dans le côlon et le rectum, les tumeurs neuroendocrines représentent 2% ou moins des cancers colorectaux. Malheureusement, contrairement à certains autres types de cancer du côlon, le dépistage n'a pas beaucoup changé ces dernières années avec le dépistage du cancer du côlon..
Les tumeurs neuroendocrines sont en augmentation, avec une multiplication par 5 de 1973 à 2004 et une augmentation continue depuis ce temps. On ne sait pas pourquoi cela se produit en ce moment.

Types de tumeurs

Les tumeurs neuroendocrines sont d'abord divisées en deux catégories de base basées sur l'agressivité des tumeurs..

Tumeurs agressives ou indolentes

• Les tumeurs neuroendocrines de grandes et petites cellules de haut grade sont agressives. Ces tumeurs ont tendance à se développer rapidement et envahissent d'autres tissus
• Les tumeurs carcinoïdes du côlon sont considérées comme indolentes. Ils ont tendance à avoir une croissance plus lente et moins invasive que les tumeurs neuroendocrines à grandes et petites cellules.

Il est important de différencier les tumeurs agressives et indolentes car les traitements optimaux et le pronostic diffèrent considérablement.

Tumeurs à grandes cellules et à petites cellules

Les tumeurs neuroendocrines de haut grade ou agressives sont divisées en tumeurs à grandes et à petites cellules, qui diffèrent en fonction de l'apparence des cellules au microscope. Les deux types de cancer sont considérés comme hautement "indifférenciés", ce qui signifie essentiellement que les cellules apparaissent très primitives par rapport aux cellules neuroendocrines normales et se comportent de manière très agressive. Dans le passé, on pensait que les tumeurs à grandes cellules étaient plus courantes, mais une étude de 2016 a révélé que 89% des tumeurs étaient des tumeurs neuroendocrines à petites cellules..
À certains égards, les tumeurs neuroendocrines de haut grade ressemblent au cancer du poumon à petites cellules et répondent souvent à des traitements similaires, mais sont moins susceptibles d'être associées au tabagisme que les cancers du poumon à petites cellules et sont moins susceptibles de présenter des métastases aux os et au cerveau..
Certaines études ont montré que les tumeurs sont plus fréquentes du côté droit du côlon (côlon ascendant), alors qu'une étude récente a montré que le rectum et le côlon sigmoïde étaient les endroits les plus communs pour ces tumeurs..
Le dépistage du cancer du côlon n'a pas entraîné d'augmentation significative du pronostic de ces tumeurs, bien qu'une étude ait révélé que 30% des tumeurs étaient associées à des adénomes..
La majorité des tumeurs (64%) sont au stade 4 ou métastatiques au moment du diagnostic..

Symptômes 

Les symptômes des tumeurs neuroendocrines du côlon peuvent inclure des modifications des habitudes intestinales, telles que la diarrhée, des douleurs abdominales et un taux de glucose sanguin élevé ou réduit. Comme ces tumeurs se retrouvent souvent dans les stades avancés, on trouve couramment des symptômes de cancer avancé, tels qu'une perte de poids non intentionnelle..

Assurer un diagnostic correct 

Les recherches montrent que les tumeurs neuroendocrines agressives sont souvent initialement diagnostiquées à tort comme des tumeurs carcinoïdes. C'est une erreur regrettable car les carcinoïdes se développent lentement et se propagent rarement. Si vous avez une tumeur carcinoïde, assurez-vous qu'un pathologiste expérimenté accepte votre diagnostic. Pour ce faire, vous devrez poser à votre médecin certaines questions clés:

1. Un pathologiste a-t-il participé à la lecture finale de mon échantillon de tumeur??
2. Le pathologiste a-t-il de l'expérience dans la distinction entre tumeurs neuroendocrines agressives et indolentes??
3. Le pathologiste a-t-il émis des doutes sur mon diagnostic??

Si les réponses ne sont pas oui, oui et non (ou vraiment proche de cela), votre équipe médicale a encore du travail à faire avant de vous fournir un diagnostic définitif..

Traitement

Il n'existe actuellement aucun traitement standard pour les tumeurs neuroendocrines agressives du côlon et du rectum. Le traitement dépendra toutefois du stade de la tumeur. Si l'une de ces tumeurs est détectée à un stade précoce, une combinaison de chirurgie, de radiothérapie et de chimiothérapie peut être envisagée..
Pour les tumeurs neuroendocrines de stade avancé de haut grade, la chimiothérapie est le traitement de choix et peut prolonger la survie. Les régimes de chimiothérapie sont similaires à ceux utilisés pour traiter le cancer du poumon à petites cellules, impliquant généralement des médicaments à base de platine tels que Platinol (cisplatine) ou Paraplatin (carboplatine).
La recherche impliquant le profilage génomique de ces tumeurs laisse espérer qu'à l'avenir, des thérapies ciblées pourront devenir disponibles pour traiter la maladie..

Pronostic 

Les tumeurs neuroendocrines agressives sont généralement diagnostiquées à un stade plus avancé, ce qui entraîne généralement un mauvais pronostic. Le seul traitement qui ait jusqu'à présent montré une amélioration de la survie est la chimiothérapie.
À l’heure actuelle, la survie médiane (durée après laquelle la moitié des personnes sont décédées et la moitié est encore vivante) est de 13 à 15 mois, avec un taux de survie à 2 ans de 23% et une survie à 5 ans de huit ans. pour cent.

Faire face 

Etre diagnostiqué avec une tumeur neuroendocrine de haut grade est non seulement effrayant mais peut être très déroutant car la maladie n'est pas très courante. Le pronostic de la tumeur n'a malheureusement pas beaucoup changé ces dernières années, mais des progrès dans les traitements, tels que l'avènement des thérapies ciblées et l'immunothérapie, permettent d'espérer que de nouveaux traitements seront disponibles dans un nouvel avenir..
Discutez avec votre médecin de la possibilité d’essais cliniques pour évaluer ces nouveaux traitements. Soyez votre propre avocat dans vos soins contre le cancer et posez des questions. Demandez de l'aide à vos proches et permettez-leur de vous aider. En outre, de nombreuses personnes trouvent qu'il est utile de contacter les communautés de support en ligne. Bien que les tumeurs neuroendocrines agressives soient rares et qu'il soit peu probable que vous disposiez d'un groupe de soutien dans votre communauté, Internet vous permet d'entrer en contact avec d'autres personnes faisant face à la même chose que vous êtes dans le monde..