Aphasie progressive primaire Symptômes, types, traitement et pronostic
Symptômes de PPA
Les symptômes initiaux du PPA incluent une difficulté à se rappeler un mot spécifique, à remplacer un mot étroitement associé, tel que "prendre" par "prendre", et des problèmes de compréhension. Les personnes atteintes d'APP peuvent souvent effectuer des tâches complexes mais ont des difficultés avec la parole ou le langage. Par exemple, ils peuvent être capables de construire une maison compliquée mais ne pas être capable de bien s'exprimer verbalement ou de comprendre ce que les autres essaient de leur communiquer..Au fur et à mesure que la maladie progresse, parler et comprendre les mots écrits ou parlés deviennent plus difficiles et beaucoup de personnes atteintes d'APP finissent par devenir muettes..
Environ cinq ans après l’apparition de ces premiers symptômes du langage, le PPA commence à affecter la mémoire et d’autres fonctions cognitives, ainsi que le comportement..
Qui obtient le PPA?
La PPA est classée dans la catégorie des maladies rares et on estime que moins de 200 000 personnes aux États-Unis vivent avec cette maladie. Cependant, beaucoup peuvent ne pas être diagnostiqués car ils pourraient ne pas demander d'aide médicale ou être mal conçus en raison de leur méconnaissance de la PPA. Fait intéressant, environ deux fois plus d'hommes que de femmes développent un APP. L'âge moyen d'apparition est de 60 ans, la plupart des cas allant de 40 à 80 ans. Les personnes qui subissent une APP sont plus susceptibles d'avoir un parent présentant un type de problème neurologique..Quelles sont les causes du PPA??
Les personnes qui développent un PPA montrent une atrophie dans la zone du cerveau où la parole et le langage sont contrôlés. Certains cas de PPA ont une composante génétique trouvée dans une mutation du gène GRN.Catégories de PPA
Le PPA peut être subdivisé en trois catégories:- PPA sémantique: Les individus perdent la capacité de dire certains mots et leur capacité de reconnaître d'autres mots peut décliner.
- Agrammatic PPA: Les individus ont du mal à former des phrases complètes. Par exemple, ils peuvent parler avec des noms et des verbes, mais ne pas les associer avec des mots tels que "à" et "de". Au fur et à mesure que le PPA agrammatique progresse, les individus peuvent avoir du mal à former des mots et peuvent avoir des problèmes de déglutition et de contrôle musculaire.
- PPA logopénique: Les personnes peuvent avoir des difficultés à localiser les mots corrects pour parler mais conserver la capacité de comprendre ce que les autres leur disent.
Traitement de PPA
Il n'y a pas de médicament spécifiquement approuvé pour traiter l'APP. La gestion de la maladie consiste notamment à tenter de compenser les difficultés linguistiques en utilisant un ordinateur ou un iPad, un cahier de communication, des gestes et des dessins. Des cartes préimprimées avec certaines phrases ou mots peuvent également être utiles pour permettre à la personne de s'exprimer. D'autres approches impliquent une formation sur la récupération de mots par un orthophoniste.De plus, certaines recherches impliquant des activités linguistiques, des techniques de communication, du conseil et de l'éducation pour les personnes vivant avec une APP et leurs conjoints ont démontré une amélioration significative de la communication et de la maîtrise de celle-ci à son achèvement..
Pronostic et espérance de vie
Alors que certaines personnes atteintes d’APP sont capables de continuer à travailler pendant un certain temps, d’autres constatent qu’elles sont incapables d’exécuter leurs tâches, en particulier si leur travail exige un niveau de communication et de collaboration supérieur avec d’autres..Comme pour les autres démences frontotemporales, le pronostic à long terme est limité. L'espérance de vie moyenne à l'apparition de la maladie est de 8 à 10 ans. Souvent, les complications de l’APP, telles que les difficultés de déglutition, conduisent souvent au déclin.
