Symptômes et traitement de la sclérose latérale primaire (PLS)

La sclérose latérale primaire (PLS) est une maladie dégénérative progressive du motoneurone. La PLS affecte les cellules nerveuses du corps qui contrôlent le mouvement volontaire des muscles, appelées motoneurones. Au fil du temps, ces motoneurones perdent leur capacité de fonctionnement, causant une faiblesse et une raideur progressive des muscles.
On ignore pourquoi la PLS se produit ou comment les cellules nerveuses sont détruites. La sclérose latérale primaire semble commencer après l'âge de 40 à 50 ans. On ignore combien de personnes dans le monde sont touchées par le PLS, mais il est très rare.

Symptômes

La perte de cellules nerveuses rend les muscles raides et difficiles à déplacer. En règle générale, les problèmes musculaires commencent dans les jambes et remontent du corps vers le tronc, les bras et les muscles du visage et du cou. La progression de la PLS varie selon les cas. Certaines peuvent évoluer rapidement en quelques années ou lentement en quelques décennies..
Symptômes initiaux. Dans de nombreux cas, le premier symptôme de la PLS est une faiblesse musculaire et une raideur des membres inférieurs. Les autres symptômes initiaux incluent:

Une jambe est généralement plus touchée que l'autre, avec une progression lente vers l'autre jambe.
Mouvements lents et raides des jambes à cause de spasmes musculaires involontaires (spasticité)
Difficulté à marcher et à maintenir l'équilibre, comme trébucher ou trébucher
Crampes des muscles affectés
Maladresse générale

Symptômes progressifs. Les personnes affectées peuvent avoir de plus en plus de difficultés à marcher. L'utilisation d'une canne ou d'un dispositif similaire pour aider à la marche peut être nécessaire. Dans certains cas, d'autres symptômes peuvent précéder l'apparition d'une faiblesse musculaire dans les jambes. Les autres symptômes peuvent inclure:

Spasmes musculaires dans les mains ou à la base du cerveau.
Spasmes musculaires douloureux dans les jambes, le dos ou le cou
Difficulté à bouger les bras et à accomplir des tâches telles que se peigner ou se brosser les dents
Difficulté à former des mots (dysarthrie) ou à parler
Difficulté à avaler (dysphagie)
Perte de contrôle de la vessie tardivement au cours de la sclérose latérale primitive

Les symptômes s'aggravent lentement avec le temps.

Diagnostic

Il n'y a pas de test spécifique pour la sclérose latérale primaire, de sorte que le diagnostic est généralement posé à la suite de l'élimination d'autres causes possibles des symptômes. Parce que la sclérose latérale amyotrophique (SLA ou maladie de Lou Gehrig) est mieux connue et que les deux maladies manifestent souvent des symptômes similaires, on confond souvent la PLS avec la SLA..

Traitement

Il n’existe actuellement aucun traitement curatif pour le PLS. Le traitement consiste donc à soulager les symptômes de la maladie. Le traitement de la PLS comprend:

Des médicaments tels que le baclofène et la tizanidine pour réduire les spasmes musculaires
Traitement médicamenteux contre la perte de contrôle de la vessie
Physiothérapie et ergothérapie pour aider à réduire les spasmes, améliorer la mobilité et fournir des dispositifs d'aide à la marche et à l'alimentation
Orthophonie pour aider à parler
Orthèses et semelles intérieures pour soulager la démarche et les problèmes de pieds

Soutien

La sclérose latérale primaire entraîne une incapacité progressive et une perte de fonction, mais n'affecte pas l'esprit ni ne raccourcit directement la durée de vie des patients. Pour cette raison, des groupes de soutien tels que Spastic Paraplegia Foundation destinés aux patients et à leurs familles sont essentiels pour s’adapter au fardeau physique et émotionnel de la maladie..