Vue d'ensemble du craniopharyngiome
Le craniopharyngiome affecte généralement les enfants âgés de 5 à 14 ans. Les adultes âgés de 50 à 74 ans peuvent également développer ces tumeurs. Cette tumeur se développe profondément dans le cerveau, près des voies nasales. Les enfants et les adultes peuvent avoir des troubles de la vision, des maux de tête et des problèmes hormonaux à la suite d'un craniopharyngiome..
Bien que la tumeur puisse être réséquée chirurgicalement, une chimiothérapie et une radiothérapie peuvent être nécessaires pour l'éliminer complètement. Le pronostic est généralement bon, avec un taux de survie de 92%, mais des complications à long terme peuvent survenir car la tumeur est située dans une région aussi cruciale du cerveau..
Symptômes
Un craniopharyngiome se développe généralement lentement. Les symptômes, qui se développent du fait de la localisation de la tumeur dans le cerveau, sont généralement subtils et progressifs..Emplacement
Ce type de tumeur se développe dans la sella turcica, près de deux petites mais importantes parties du cerveau, l’hypophyse et le chiasma optique..La sella turcica est une structure osseuse dans le cerveau où se trouve la glande pituitaire. Votre glande pituitaire est une petite glande endocrine qui est responsable de la régulation de fonctions physiques importantes, notamment du métabolisme, de la croissance et du maintien des fluides et des minéraux dans le corps..
Le chiasma optique, situé juste au-dessus de la glande pituitaire, est une voie majeure où toutes vos fibres nerveuses visuelles se rencontrent..
Un craniopharyngiome à croissance lente peut provoquer soudainement des symptômes visibles dès qu'il empiète sur l'hypophyse ou le chiasme optique.
Lorsque la tumeur grossit, elle peut produire une pression dans tout le cerveau. Il peut également interférer avec l'écoulement du liquide céphalorachidien (LCR), provoquant potentiellement une hydrocéphalie (une accumulation de liquide dans le crâne)..
Le craniopharyngiome peut causer une variété de symptômes.
Maux de tête
La douleur à la tête est le symptôme le plus courant du craniopharyngiome et peut survenir à la suite d'une hydrocéphalie ou lorsque la tumeur envahit le cerveau. Les maux de tête peuvent être associés à une sensation de pression, et le changement de la position de la tête peut améliorer ou aggraver les maux de tête..Nausée et vomissements
D'autres symptômes du craniopharyngiome peuvent être des nausées et des vomissements après avoir mangé. Vous pouvez également avoir des nausées et des vomissements même si vous n’avez pas eu beaucoup à manger.Fatigue et hypersomnie
Ces symptômes peuvent survenir à la suite de l’espace occupé par la tumeur dans le cerveau. La pression sur l'hypophyse, qui cause des problèmes endocriniens liés au sommeil et aux niveaux d'énergie, peut également contribuer.Hémianopie Bitemporale
La tumeur peut appuyer au centre du chiasma optique, c'est-à-dire la zone de vos nerfs qui détecte la vision périphérique de vos deux yeux. Si la tumeur est un peu excentrée, vous risquez de perdre la vision périphérique d'un seul œil..Parfois, la perte de vision périphérique commence dans un œil, puis touche les deux yeux à mesure que la tumeur se développe.
Mictions fréquentes et soif excessive
Le diabète insipide est un type de diabète caractérisé par une polyurie (mictions fréquentes) et une polydipsie (fréquence de soif et d'alcool). Ceci est causé par une déficience en hormone antidiurétique (ADH), une hormone libérée par l'hypophyse.ADH régule le fluide dans votre corps en garder le fluide dans votre corps. Lorsque vous ne produisez pas assez d'ADH, vous perdez du liquide dans l'urine. Vous avez ainsi constamment soif, car votre corps a besoin de compenser cette perte de liquide..
Retard de croissance et de la puberté
L'hypophyse sécrète six hormones, dont l'hormone de croissance (GH), qui régule la croissance tout au long de la vie, en particulier pendant l'enfance et l'adolescence. Plusieurs hormones sécrétées par l'hypophyse régulent la maturation sexuelle.Un craniopharyngiome peut empiéter sur l'hypophyse en interférant avec la libération de tout ou partie de ces hormones, entraînant une petite taille et une puberté retardée ou incomplète..
Petite taille et croissance normale chez les enfants
L'hypothyroïdie
L'hypophyse sécrète de la thyréostimuline (TSH), qui stimule la glande thyroïde. Une hypothyroïdie se produit lorsque cette hormone est déficiente. Les symptômes peuvent inclure la prise de poids, une faible énergie, l'irritabilité, la dépression et parfois un retard cognitif.Insuffisance surrénale
Une autre hormone libérée par l'hypophyse, l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), stimule les glandes surrénales. Lorsque cette hormone est déficiente, les symptômes peuvent inclure des altérations de la glycémie, de la tension artérielle et une altération du rythme cardiaque..Les causes
On ignore pourquoi certaines personnes développent un craniopharyngiome et il n'existe aucun facteur de risque ou méthode de prévention connue..D'après l'apparence microscopique de ces tumeurs, on pense qu'elles commencent à se développer avant la naissance.
Diagnostic
Si vous présentez certains des symptômes du craniopharyngiome, votre évaluation médicale peut inclure des tests permettant d'identifier la cause de vos problèmes..Examen physique
En plus d’écouter vos symptômes, votre médecin procédera à un examen physique. En fonction de la taille de la tumeur, l’examen physique peut présenter des signes de craniopharyngiome avant même que vous ne vous plaigniez de symptômes..Les signes pouvant amener un médecin à diagnostiquer un craniopharyngiome sont les suivants:
- hémianopsie temporale (perte de vision périphérique d'un ou des deux yeux)
- l'œdème papillaire (gonflement de l'un ou des deux nerfs optiques, ce qui peut être détecté à l'aide d'un examen oculaire spécial non invasif utilisant un ophtalmoscope)
- altération de la tension artérielle ou du rythme cardiaque à la suite d'une insuffisance surrénalienne
- déshydratation du diabète insipide
- problèmes de croissance
- être en sous-poids ou en surpoids (selon les hormones affectées)
Analyse d'urine (UA)
Si vous vous plaignez d'uriner fréquemment, une analyse d'urine peut identifier des causes courantes telles qu'une infection de la vessie et un diabète sucré. Avec le diabète insipide, le UA peut détecter une urine diluée, qui peut être inférieure à 200 milliosmoles (mOsm / kg). Cette mesure indique la concentration de solides présents après la dissolution dans un fluide..N'oubliez pas qu'un craniopharyngiome peut, mais pas toujours, causer le diabète insipide.
Tests sanguins
Vous devrez peut-être vérifier votre glycémie et vos taux d'électrolytes, en particulier si vous présentez des signes d'insuffisance surrénalienne ou de diabète insipide. Si votre enfant a une croissance lente, votre médecin pourra vous prescrire des tests de la thyroïde, ainsi que des analyses visant à évaluer le taux d'hormones, y compris l'hormone de croissance..Imagerie cérébrale
Si vous ou votre enfant avez des maux de tête, des troubles de la vision ou des signes de gonflement du cerveau (tels qu'un œdème papillaire), votre médecin peut vous prescrire un tomodensitomètre cérébral ou une imagerie par résonance magnétique (IRM). Si un craniopharyngiome est présent, l'examen d'imagerie peut révéler une tumeur dans ou à proximité de la sella turcica. L’imagerie cérébrale peut également montrer une hydrocéphalie.Étant donné que les signes et les symptômes d’un craniopharyngiome sont souvent subtils, il se peut que vous ne receviez pas immédiatement un diagnostic. Assurez-vous de parler à votre médecin si les symptômes persistent ou s'aggravent.
C'est souvent une progression des symptômes qui déclenche un diagnostic, notamment parce que les symptômes et les signes ne sont pas dramatiques lorsque la tumeur est petite..
Traitement
La résection chirurgicale de la tumeur est généralement le traitement préféré du craniopharyngiome. Bien sûr, chaque situation est unique et vous pourriez ne pas être en mesure de subir une intervention chirurgicale en raison de l'emplacement de votre tumeur ou d'autres problèmes de santé..Souvent, un traitement complet implique une combinaison de chirurgie et d’autres traitements tels que la radiothérapie et la chimiothérapie. La gestion des problèmes endocriniens avant et après la chirurgie constitue également un aspect important du traitement de votre craniopharyngiome..
Il existe plusieurs approches chirurgicales pour éliminer le craniopharyngiome. Votre médecin sélectionnera l’approche la plus sûre et la plus efficace en fonction de la taille et des caractéristiques de votre tumeur. Les approches comprennent:
- transcrânien: quand votre médecin doit accéder à la tumeur à travers le crâne
- transsphénoïdal transseptal: l'approche utilisée lorsque votre médecin retire votre tumeur par les os situés au-dessus des voies nasales
- endonasal endoscopique: lorsque les incisions ne sont pas pratiquées et que la tumeur est enlevée à l'aide d'un tube qui est placé dans les narines et passé dans la sella, où se trouve la tumeur
Pronostic
Après le retrait d’un craniopharyngiome, des précautions supplémentaires peuvent être nécessaires pour plusieurs raisons..La tumeur peut repousser et sa récurrence nécessite une intervention chirurgicale, une radiothérapie ou une chimiothérapie supplémentaire..
Parfois, des problèmes endocriniens persistent, notamment l'obésité et le syndrome métabolique. Cela peut être dû à la croissance de la tumeur dans l'hypophyse ou à l'hypothalamus ou à une complication d'un traitement chirurgical ou radiologique..
Dans ces situations, vous aurez peut-être besoin d'une gestion à long terme avec remplacement hormonal. En outre, vous devrez peut-être prendre des médicaments pour vous aider à maintenir une glycémie ou une tension artérielle optimale.
Un mot de Verywell
Si vous, votre enfant ou un autre être cher développez un craniopharyngiome, vous serez peut-être alarmé d'apprendre qu'il s'agit d'une tumeur au cerveau. Vous devez être assuré que cette tumeur ne se propage pas pour envahir d'autres régions du cerveau et qu'elle n'est pas considérée comme une tumeur cérébrale mortelle. Néanmoins, un traitement à vie peut être nécessaire pour gérer les complications pouvant survenir si la tumeur ou son traitement provoque une perturbation des structures endocriniennes ou visuelles à proximité..Options de traitement pour les tumeurs cérébrales
