Maladie de la vache folle chez l'homme
Le public a de bonnes raisons d'être préoccupé par la transmission de l'ESB à l'homme. La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, comme les autres types de maladie de Creutzfeldt-Jakob, est un trouble neurologique en évolution rapide, toujours fatal. La maladie est toutefois très rare: d’octobre 1996 à mars 2011, seuls 175 cas de vMCJ ont été signalés au Royaume-Uni, 25 en France, 5 en Espagne, 4 en Irlande, 3 aux Pays-Bas et aux États-Unis d’Amérique ( États-Unis), 2 au Canada, en Italie et au Portugal, et un au Japon, en Arabie saoudite et à Taïwan.
Les centres de contrôle et de prévention des maladies (CDC) surveillent l'incidence aux États-Unis de tous les types de maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Différents types de maladies, toujours fatales
La maladie de Creutzfeldt-Jakob ne peut être guérie, ce qui peut se produire chez une personne de l'une des trois manières suivantes:- Environ 10 à 15% des cas sont hérités, résultant d'une mutation génique.
- La plupart des cas semblent apparaître sporadiquement chez une personne qui n'a pas d'antécédents familiaux de la maladie..
- Un faible pourcentage des cas survient lors d'une infection, par contact avec un tissu cérébral infecté. Certains cas documentés sont une conséquence involontaire d'une procédure médicale..
Produits de boeuf contaminés
Des cas de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob semblent être liés à la consommation de produits à base de viande de bœuf contaminés en Europe. La même maladie, quand elle survient chez des moutons, s'appelle "tremblante". On pense que des produits à base de mouton infectés par la tremblante ont été utilisés dans l'alimentation du bétail, et c'est ainsi que le bétail a été infecté.Les scientifiques ont découvert que ce qui cause l'ESB, la tremblante et les maladies de Creutzfeldt-Jakob n'est pas un virus ou une bactérie, contrairement à d'autres maladies, mais un agent protéique appelé prion. Le prion transforme les protéines normales en protéines infectieuses et mortelles.
Effets sur le cerveau
Puisque la maladie de Creutzfeldt-Jakob affecte le cerveau, les symptômes qu'elle produit sont neurologiques. L'insomnie, la dépression, la confusion, les changements de personnalité et de comportement, ainsi que les problèmes de mémoire, de coordination et de vue peuvent commencer subtilement. Au cours de sa progression, la personne développe rapidement une démence et des mouvements saccadés irréguliers et irréguliers appelés myoclonies..Au stade final de la maladie, le patient perd toutes ses fonctions mentales et physiques, tombe dans le coma et finit par mourir. Le cours de la maladie prend habituellement un an. La maladie touche généralement les personnes âgées de 50 à 75 ans. Toutefois, la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob touche les personnes plus jeunes - même les adolescents (les âges varient de 18 à 53 ans)..
