Introduction au syndrome de Guillain-Barré
Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une maladie auto-immune du système nerveux périphérique, ce qui signifie que le système immunitaire de l'organisme attaque les nerfs situés à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière. Ce n'est pas commun, affectant seulement un ou deux pour 100 000 personnes.
Comment les cellules nerveuses fonctionnent normalement
Pour comprendre comment Guillain-Barré endommage le système nerveux, il est important de comprendre un peu le fonctionnement normal des cellules nerveuses. Le corps d'une cellule nerveuse périphérique se trouve soit très près de la moelle épinière.Le nerf communique en envoyant des signaux par le biais d'une longue et mince extension appelée axone. Ces axones transmettent des signaux du corps de la cellule nerveuse aux muscles afin de les faire contracter et d'envoyer des signaux des récepteurs sensoriels au corps cellulaire afin de nous permettre de ressentir.
Il peut être utile de penser à un axone comme une sorte de fil qui envoie des impulsions électriques vers ou à partir de différentes zones du corps. Comme les fils, la plupart des axones fonctionnent mieux s’ils sont entourés d’isolant.
Au lieu du revêtement en caoutchouc qui recouvre les fils électriques, de nombreux axones sont enveloppés dans de la myéline. La myéline est constituée de cellules de soutien gliales qui entourent l'axone du nerf. Ces cellules gliales protègent et nourrissent l'axone, tout en aidant à accélérer le signal électrique en déplacement.
Alors qu'un axone non myélinisé nécessite que des ions entrent et sortent de toute la longueur de son axone, les axones myélinisés ne nécessitent que le nerf le fasse à des points choisis. Ces points s'appellent des nœuds, où la myéline a des ruptures pour permettre aux ions de s'écouler. Essentiellement, plutôt que de parcourir toute la longueur de l'axone, le signal électrique passe rapidement d'un noeud à l'autre, ce qui accélère les choses..
Comment le syndrome de Guillain-Barré évolue
Le syndrome de Guillain-Barré est causé par l'attaque du système immunitaire par les nerfs périphériques. Le fait que le syndrome se manifeste généralement après une infection (ou extrêmement rarement après une vaccination) laisse penser que, au niveau moléculaire, certains agents infectieux ressemblent à des éléments du système nerveux..Cela amène le système immunitaire à confondre l'identité des nerfs périphériques, en pensant que certaines parties du nerf sont une infection. En conséquence, le système immunitaire libère des anticorps qui attaquent les nerfs périphériques.
La manière dont le syndrome de Guillain-Barré affecte une personne dépend de l'endroit où les anticorps attaquent le nerf. Pour cette raison, il est peut-être préférable de penser à Guillain-Barré comme une famille de troubles qui peuvent causer différents types de problèmes..
La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (AIDP) est le sous-type le plus courant de Guillain-Barré. C'est ce que la plupart des médecins pensent de l'utilisation du terme «guillain-Barré». Dans l'AIDP, les anticorps n'attaquent pas directement les cellules nerveuses, mais endommagent les cellules de soutien gliales qui entourent l'axone du nerf..
En règle générale, cela conduit à des changements sensoriels et à une faiblesse qui commence au niveau des orteils et du bout des doigts et se propage vers le haut, s’aggravant en quelques jours, voire plusieurs semaines. Les personnes atteintes de Guillain-Barré peuvent également souffrir de douleurs profondes dans les zones affaiblies et le dos..
Comme la plupart des formes de Guillain-Barré, les deux côtés du corps ont tendance à être également affectés dans l'AIDP. Si l’AIDP est le type de Guillain-Barré le plus répandu, il en existe de nombreux autres. Ceux-ci incluent les suivants.
Neuropathie axonale aiguë motrice et sensorielle (AMSAN)
Dans AMSAN, les anticorps endommagent l'axone directement à la place de la gaine de myéline. Ils le font en attaquant les nœuds où la myéline se casse pour permettre l'échange d'ions qui diffuse le signal électrique. AMSAN peut être très agressif, les symptômes évoluant parfois en paralysie totale en un jour ou deux. En outre, la récupération d’AMSAN peut prendre un an ou plus. Plutôt que de récupérer complètement, il n'est pas rare que les personnes atteintes d'AMSAN souffrent de problèmes persistants, tels qu'une maladresse ou un engourdissement des doigts..Neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN)
En AMAN, seuls les nerfs qui contrôlent le mouvement sont affectés, il n'y a donc pas d'engourdissement. Les gens ont tendance à se remettre plus rapidement et complètement de l’AMAN que les autres formes de Guillain-Barré.Variante Miller-Fisher
Guillain-Barré est le plus préoccupant quand il modifie notre façon de respirer ou de protéger nos voies respiratoires. Dans la variante Miller-Fisher de Guillain-Barré, le visage et les yeux sont attaqués en premier. La perte du contrôle des muscles de la gorge peut rendre l’avalement impossible à avaler sans nourriture ni salive allant dans les poumons, ce qui augmente le risque d’infections pulmonaires et d’étouffement. Bien que toutes les formes de Guillain-Barré nécessitent une surveillance étroite pour déterminer si le patient doit éventuellement être intubé ou sous ventilation mécanique, la variante Miller-Fisher requiert une attention particulière..Neuropathie Panautonomique Aiguë
La plupart des variétés de Guillain-Barré affectent également le système nerveux autonome d’une manière ou d’une autre, ce qui entraîne une perte de contrôle des fonctions telles que la sudation, la fréquence cardiaque, la température et la pression artérielle..La neuropathie panautonomique aiguë est un type rare dans lequel le mouvement et la sensation restent intacts, mais les fonctions autonomes perdues. Cela peut entraîner des vertiges, des arythmies cardiaques et plus encore.
Le symptôme le plus courant de Guillain-Barré est une perte progressive de force, qui inclut parfois une perte de sensation et un contrôle autonome. Alors que la plupart des neuropathies périphériques empirent en l'espace de quelques mois à quelques années, Guillain-Barré évolue au fil des jours et parfois des heures.
Comme Guillain-Barré peut entraîner une faiblesse si grave qu’une personne touchée ne peut même pas respirer par lui-même, il est important que vous obteniez de l’aide dès que possible si vous remarquez ces symptômes.
