Un aperçu de la sclérose en plaques progressive secondaire (SPMS)
Début
La majorité des personnes atteintes de SEP-RR passent à SPMS, caractérisée par une progression plus régulière des symptômes et une invalidité avec moins ou pas de rechutes.Avant que les traitements modificateurs de la maladie (DMT) ne deviennent largement disponibles, environ 50% des personnes atteintes de SEP-RR ont finalement développé la SPMS au bout de 10 ans et environ 90% au cours des 25 prochaines années. Les effets des thérapies modificatrices sur la progression de la SP ne sont pas encore clairs, mais les experts espèrent que le SPMS pourrait être plus lent à se développer chez les personnes qui les utilisent..
Vous pouvez passer du système RRMS au système SPMS à tout moment, mais le processus est progressif et, dans la plupart des cas, lent. En fait, il y a souvent une zone grise entre RRMS et SPMS lorsque vous passez à la phase progressive de la SEP mais que vous avez encore des rechutes occasionnelles. En règle générale, cependant, cette transition se produit 10 à 20 ans après le début de la maladie.
L'âge moyen pour la conversion en SPMS est de 40 à 49 ans.
Types de SEP
Signes et symptômes
Il n'y a pas de directives ou de critères qui définissent quand vous passez de RRMS à SPMS, mais voici quelques signes que vous et votre médecin pourriez rechercher pour déterminer si cette transition a lieu ou a déjà eu lieu.Vos médicaments ne fonctionnent pas bien
Parfois, malgré vos efforts et votre volonté de prendre votre médicament modificateur de la maladie, vous pouvez commencer à manifester une incapacité croissante sans augmentation correspondante du nombre de lésions sur vos examens d'imagerie par résonance magnétique (IRM). Cela pourrait indiquer que vous passez à SPMS..D'autre part, votre médicament ne fonctionne pas peut être dû à une autre raison. Par exemple, si des anticorps neutralisants contre l’un des médicaments à base d’interféron sont présents, votre neurologue peut vous en prescrire un autre..
Certaines personnes craignent d'entrer dans la phase progressive de la SEP, car elles cessent d'avoir des rechutes. Cependant, cela pourrait être très bien signe, cela pourrait signifier que votre traitement modificateur de la maladie fonctionne.
Vos rechutes changent
Le processus naturel du SEP-RR consiste à réduire le nombre de rechutes avec le temps. Cependant, les rechutes qui surviennent peuvent être plus graves, entraînant de multiples symptômes, plutôt que d'affecter un seul domaine de la fonction.La récupération de ces rechutes a également tendance à être incomplète, ce qui signifie que même après la phase aiguë de la rechute, vous avez toujours des symptômes et / ou une invalidité. De plus, vous ne répondez plus (ou pas du tout) à Solu-Medrol pendant ces rechutes..
Comprendre les rechutes de la SP
Il y a une grande quantité de dégâts vu sur l'IRM
Lorsque vous avez une IRM, vous et votre médecin pouvez voir les résultats suivants:Charge de la lésion supérieure
Cela signifie qu'il y a un plus grand nombre total de lésions, qui ont tendance à être:
- Autour des ventricules (les cavités cérébrales remplies de liquide céphalo-rachidien)
- Chevauchement
- Concentré dans le tronc cérébral et la moelle épinière
Les zones qui apparaissent comme des points sombres (hypo-intenses) sur un balayage T1 sont appelées des «trous noirs». Il s'agit de zones où il y a eu une inflammation répétée, conduisant à la destruction complète de la myéline et des axones eux-mêmes. Ces zones correspondent fortement au handicap.
Élargissement des ventricules remplis de LCR dans le cerveau
C'est une mesure de l'atrophie. Comme il y a moins de tissu cérébral, les espaces autour et dans le cerveau deviennent plus grands.
Une diminution des lésions améliorant le gadolinium
Paradoxalement, le nombre de nouvelles lésions actives améliorant le gadolinium diminue au cours des stades ultérieurs de la SEP-RR. En effet, la maladie est probablement plus dégénérative que inflammatoire..
Tout ce que vous devez savoir sur l'IRM pour la SP
Vous avez un plus grand degré d'invalidité
Lorsqu'elles sont mesurées à l'aide de l'échelle EDSS (Expanded Disability Status Scale), les personnes atteintes de SEP-RR ont tendance à obtenir un score inférieur ou égal à 4. Les personnes atteintes de SPMS, en revanche, ont généralement un score de 6 ou plus, ce qui signifie qu’une forme d’assistance est nécessaire pour marcher..Si vous avez un système RRMS et que vous atteignez un niveau de 4 à 5,5 sur votre EDSS, ce qui est indiqué par l'impossibilité de marcher plus de 500 mètres sans vous reposer, cela signifie que vous développerez probablement SPMS dans un délai assez court..
Votre médecin trouvera également plus d'anomalies lors de votre examen neurologique. Cela montre que votre cerveau ne peut plus compenser la démyélinisation - les attaques de votre système immunitaire sur la gaine de myéline, l'enveloppe protectrice autour des fibres nerveuses..
Enfin, les personnes qui développent SPMS ont tendance à présenter davantage de troubles cognitifs. Cela est probablement dû au degré d'atrophie plus élevé dans le cerveau, fortement corrélé au dysfonctionnement cognitif. Ce que cela signifie réellement, c'est que votre cerveau ne peut plus compenser les dommages, en particulier lorsqu'il y a destruction complète des axones (fibres nerveuses), ce qui entraîne des trous noirs..
Comprendre l’échelle EDSS (Expanded Disability Status Scale)
Les causes
Comme pour tous les types de MS, personne ne sait ce qui cause SPMS. On pense qu'il s'agit d'une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux, tels que les infections, les carences en vitamine D, la géographie et l'obésité chez les enfants..En ce qui concerne les facteurs susceptibles d’influencer le passage de la RRMS à la SPMS, des études montrent que les hommes semblent développer la SPMS plus rapidement et plus tôt que les femmes. Cependant, les deux sexes finissent par avoir besoin d'utiliser une canne à peu près au même âge. Par conséquent, même s'ils entrent plus tôt dans la phase progressive, les résultats ne sont pas pires pour les hommes..
On a également constaté que le tabagisme augmentait le risque de passer de la SEP-RR à la SPMS.
Causes et facteurs de risque de la sclérose en plaques
Diagnostic
Si vous avez déjà reçu un diagnostic de SEP-RR, vous savez probablement que le processus de diagnostic peut prendre beaucoup de temps, car votre médecin effectue des tests, supprime d'autres conditions et rassemble des pièces du puzzle du diagnostic..De même, le diagnostic du SPMS nécessite une combinaison de stratégies, notamment un examen neurologique approfondi et des examens IRM répétés. Comme avec RRMS, il n'y a pas de tests de diagnostic définitifs.
En ce qui concerne le diagnostic de SPMS, votre médecin devra confirmer deux faits:
- Vous avez une histoire de RRMS: Pour être diagnostiqué avec SPMS, vous devez d'abord avoir reçu le SEP-RR. Pour certaines personnes, il peut être difficile de confirmer ces antécédents, car elles n'ont peut-être jamais réalisé qu'elles étaient atteintes de SEP, en raison de symptômes subtils ou même d'un diagnostic erroné..
- Votre MS est maintenant dans un état progressif: Une fois que votre médecin a confirmé vos antécédents de SEP-RR, il doit confirmer que votre maladie est progressive, ce qui signifie qu'elle s'aggrave progressivement..
Changements dans SPMS
Dans la RRMS, les processus inflammatoires provoquent une démyélinisation. Lors de vos rechutes, cette inflammation est visible sur vos IRM sous forme de points blancs brillants (lésions améliorant le gadolinium)..Cependant, dans SPMS, il y a moins d'inflammation et plus de dégénérescence de la substance grise et de la substance blanche, ainsi que de l'atrophie de la moelle épinière (lésion et perte nerveuses), que l'on peut également voir en IRM. Bien qu'il y ait encore de la démyélinisation et de l'inflammation, il est plus répandu.
L'atrophie de la moelle épinière est beaucoup plus importante dans la SPMS que dans la SEP aussi, et cette perte nerveuse peut causer des problèmes d'intestin et de vessie, ainsi qu'une plus grande difficulté à marcher..
Même si vous avez eu des rechutes dans la SEP-RR, celles-ci deviendront de moins en moins fréquentes. Au lieu de cela, vous remarquerez que votre état s'aggrave progressivement. Par exemple, vous pourriez peut-être dire qu'il est devenu plus difficile de marcher au cours des derniers mois, mais vous ne pouvez pas déterminer le moment où cela a soudainement empiré..
La période de transition
Il y a souvent une période de transition entre la fin du système RRMS et le début de SPMS. Cela peut rendre difficile de dire exactement ce qui se passe, car les deux types se chevauchent. Au fur et à mesure que votre SEP s'aggrave, vous pouvez toujours avoir une rechute occasionnelle..Modificateurs de maladie
Le SPMS peut également être classé comme actif, non actif et avec ou sans progression tout au long de l'évolution de la maladie..- Actif: Vous avez des rechutes et / ou une nouvelle activité IRM.
- Progression: Il y a des preuves que votre SEP s'aggrave.
À l'instar du système de prise de parole, les symptômes du SPMS sont très variables, de même que sa vitesse de progression. Chaque situation est différente. certaines personnes deviennent plus handicapées plus rapidement que d'autres.
Comment diagnostiquer la sclérose en plaques
Traitement
Le traitement du SPMS est similaire à celui de la SEP-RR, bien que les formes progressives de SEP soient notoirement plus difficiles à traiter.Thérapies de rééducation
Si votre SP progresse, votre neurologue examinera probablement vos interventions de rééducation avec vous pour déterminer si vous avez besoin d'ajustements ou d'ajouts. Ces traitements, qui incluent la thérapie physique, l’ergothérapie, l’orthophonie et la réadaptation cognitive, peuvent vous aider à fonctionner au mieux de vos capacités et à maintenir votre force musculaire et votre mobilité..Thérapies de réadaptation pour gérer votre SP
Thérapies modificatrices
Surtout si vous avez encore des rechutes et / ou une nouvelle activité IRM, vous pouvez utiliser n'importe lequel des traitements modificateurs de la maladie (DMT) utilisés pour traiter la SEP. En fait, même si votre SPMS n'est pas actif, votre médecin vous demandera probablement de continuer à prendre le DMT sur lequel vous êtes déjà, à moins qu'il ne devienne moins efficace ou cesse de fonctionner. Dans ce cas, il ou elle voudra peut-être en essayer un autre.Les DMT approuvés spécifiquement par la FDA (Food and Drug Administration) des États-Unis pour traiter le SPMS incluent:
- Mayzent (siponimod): Ce médicament oral traite à la fois le SEP-RR et le SPMS actif. Les premières études ont montré que cela aide à ralentir la progression de la maladie à trois et six mois avec SPMS.
- Mavenclad (cladribine): Autre médicament administré par voie orale, ce DMT est généralement un traitement de deuxième intention si les autres DMT ne sont pas efficaces ou si vous ne pouvez pas les prendre pour une raison quelconque..
Gestion des symptômes
La gestion de vos symptômes individuels constitue également une partie importante de vos soins, en particulier lors de la transition vers SPMS. Votre médecin peut vous prescrire des médicaments différents ou supplémentaires pour aider à traiter les symptômes associés à la SP, tels que:- Fatigue
- Problèmes d'intestin ou de vessie
- Douleur
- Dépression
- Dysfonction sexuelle
- Spasmes musculaires
- Difficultés de marche
- Déficience cognitive
- Les troubles du sommeil
- vertige
Un mot de Verywell
Bien que votre traitement modificateur de la maladie puisse aider à ralentir la transition de la phase récurrente de la SP à la phase progressive, ce processus se produira probablement. Ne vous en voulez pas si c'est le cas. C'est un processus naturel unique pour chaque individu et qui ne se produit pas à cause de ce que vous avez fait ou n'a pas fait..Restez proactif dans vos soins en vous renseignant sur votre maladie, en examinant les options de traitement qui pourraient vous convenir et en communiquant ouvertement avec votre médecin au sujet de votre parcours. Cela peut vous aider à vivre votre vie au maximum et vous donner les moyens d’apporter les changements nécessaires.
