Qu'est-ce qu'un rein en fer à cheval?

Comme son nom l'indique, un rein en fer à cheval est une anomalie dans laquelle les deux reins sont fusionnés pour former un fer à cheval. Cependant, la forme et la structure des reins ne sont pas simplement anormales. Leur emplacement est également anormal.
Plutôt que d'être présent dans le haut de l'abdomen, sous la cage thoracique et à côté de votre colonne vertébrale, un rein en fer à cheval est généralement présent bien plus bas dans le bassin. Ce n'est pas la seule anomalie génétique de la localisation ou de la structure des reins. Un autre exemple courant est ce que l’on appelle le "rein ectopique". Avant de comprendre pourquoi un rein en fer à cheval se forme et quelles en sont les conséquences, il est nécessaire de comprendre la formation normale du rein humain au cours de notre développement dans l'utérus..

Comprendre la formation d'un rein humain normal

Lorsque nous sommes au stade embryonnaire et que nous nous développons en un être humain à part entière, nos reins passent par trois étapes de développement avant la formation d'un rein pleinement fonctionnel et mature:

Pronephros
Mésonéphros
Métanéphros

Imaginez une soupe primordiale de cellules et de structures primitives qui s'aggloméreront en un rein développé entièrement fonctionnel. Le stade métanéphros est atteint après environ 6 semaines de gestation. Il est composé du soi-disant "mésenchyme métanéphrique" et d'un "bourgeon urétéral". Ces structures finiront par former le rein et l'uretère.
Pourquoi avons-nous besoin de comprendre ce processus formatif? Eh bien, une fois que nous comprenons que le rein humain subit certains changements structurels et de position jusqu’à ce qu’il atteigne sa forme finale, il devient plus facile de comprendre une anomalie comme le rein en fer à cheval. Il est donc intéressant de noter que le stade de métanéphros décrit ci-dessus (qui précède un rein développé) est effectivement positionné dans notre bassin et non à l'endroit où se trouve un rein mature (abdomen supérieur).!
À partir de l'embryon jusqu'à la naissance, la croissance de notre corps modifie la position relative de ce rein en développement, de sorte qu'il se déplace du bassin et remonte progressivement vers sa position finale (sous la cage thoracique et à proximité du corps). colonne vertébrale). Non seulement les reins montent, pour ainsi dire, mais ils tournent en interne de sorte que le "pelvis rénal" fait maintenant face à la colonne vertébrale. Ce processus s'appelle la rotation, tandis que l'ascension d'un rein à son emplacement final s'appelle la migration. Ce processus est terminé lorsque l’embryon a 8 semaines..
Maintenant que nous avons un aperçu de la formation des reins humains, nous pouvons commencer à comprendre que toute perturbation du processus de rotation ou de migration signifiera que nos reins ne pourraient pas être situés au mauvais endroit, ils pourraient aussi finir par être fusionné en une seule masse, plutôt que de séparer les reins droit et gauche.

Formation

Un rein en fer à cheval est ce que nous appelons une "anomalie de fusion". Comme le mot l'indique, une anomalie de fusion se produira lorsqu'un rein s'attache à l'autre. Cela se produira en raison de toute perturbation du processus de migration normal des deux reins. Un phénomène un peu plus rare est celui où la migration anormale ne concerne qu'un rein au lieu d'un autre, ce qui entraîne la présence des deux reins d'un côté de la colonne vertébrale. C'est ce qu'on appelle un "rein ectopique fusionné croisé".
Dans le rein en fer à cheval habituel, le pôle inférieur des reins va fusionner et donner ainsi une forme typique en fer à cheval. Les tubes qui drainent l'urine de nos reins (appelés uretères) sont toujours présents et drainent chaque côté séparément. La partie fusionnée du rein est appelée "l'isthme".
Cet isthme peut se situer ou non de manière symétrique sur la colonne vertébrale. S'il se situe plus d'un côté que de l'autre, nous l'appelons un "rein en fer à cheval asymétrique". Le tissu rénal fonctionnel peut constituer ou non l’isthme. Il n’est donc pas inhabituel de voir les deux reins attachés par une bande de tissu fibreux non fonctionnelle..

Prévalence

En moyenne, des études ont révélé la présence de reins en fer à cheval chez 0,4 à 1,6 patiente pour 10 000 naissances vivantes. Cependant, il s'agit uniquement de l'incidence rapportée. L'incidence réelle pourrait être plus élevée car la présence d'un rein en fer à cheval est souvent inconnue du patient concerné..

Symptômes

La majorité ne le fera pas. En fait, les reins en fer à cheval sont souvent choisis accidentellement lors d'études d'imagerie réalisées pour d'autres raisons. Cependant, lorsque les symptômes sont présents, ils sont généralement liés à des anomalies dans le flux urinaire créées en raison de l'emplacement et de l'orientation anormaux des reins. Certains des symptômes sont:

Brûlure pendant la miction, fréquence urinaire accrue, urgence urinaire - tout cela est dû à une tendance accrue à développer des infections des voies urinaires. Cette tendance est observée en raison d'un drainage urinaire sous-optimal. Cela conduit à des poches d'urine statique, ce qui est un excellent moyen pour la croissance et le développement des bactéries.
Douleur du flanc ou du bassin due à une obstruction du flux d'urine
Un risque accru de calculs rénaux. Celles-ci, à leur tour, provoqueront des douleurs au flanc ou au bassin telles que décrites ci-dessus, mais pourraient également provoquer l'apparition de sang dans les urines. Les pierres en elles-mêmes peuvent également entraîner des infections des voies urinaires
La présence du reflux urinaire de la vessie vers les uretères peut entraîner un risque accru d'infections des voies urinaires ainsi que de cicatrices au niveau des reins. Ceci est appelé VUR (reflux vésico-urétéral)
Hydronéphrose - il s'agit d'un système de drainage urinaire élargi et obstrué dans les reins. Cette obstruction peut être créée par des calculs rénaux ou urétéraux, ainsi que par la compression des uretères par des structures externes..

Autres anomalies génitales: comme le rein en fer à cheval peut faire partie d'un spectre plus large d'anomalies génétiques, d'autres malformations du tractus urogénital peuvent également être notées. Testicules non descendus chez les garçons ou structure utérine anormale chez les filles.

Complications

La plupart des complications découlent des symptômes et des signes susmentionnés d'un rein en fer à cheval, souvent associés à une obstruction des voies urinaires..
Fait intéressant, les patients atteints d'un rein en fer à cheval semblent avoir un risque accru de développer un type particulier de tumeur du rein appelée "tumeur de Wilms". Les raisons de ce risque ne sont pas entièrement comprises. Cette étude a été établie pour la première fois par la célèbre étude nationale Wilms sur la tumeur, qui a duré près de 30 ans et a permis d'identifier 41 patients atteints d'une tumeur de Wilms, également porteurs d'un rein en fer à cheval..
Une préoccupation plus urgente au quotidien est peut-être le fait qu'un rein en fer à cheval est plus susceptible aux blessures causées par un traumatisme abdominal contondant. Par exemple, lors d'une blessure à la ceinture de sécurité survenue lors d'un accident de la route, une ceinture de sécurité pourrait écraser le contenu de l'abdomen, y compris le rein en fer à cheval, contre la colonne vertébrale. Les reins humains normaux qui sont assis plus haut et qui ne sont pas reliés entre eux ne courent généralement pas autant de risques.

Diagnostic

Comme mentionné ci-dessus, le rein en fer à cheval sera généralement détecté lors d'une imagerie abdominale accessoire. Des investigations complémentaires sont généralement nécessaires si les symptômes, signes ou complications décrits ci-dessus ont été observés. Par exemple, si vous souffrez d'infections urinaires répétées dans le cadre d'un rein en fer à cheval, votre spécialiste des reins vous recommandera généralement ce qu'on appelle un cystouréthrogramme (VCUG) pour déterminer si un reflux urinaire est présent. Les autres tests pouvant être commandés incluent:

Tests de la fonction rénale: ils comprennent généralement des tests sanguins tels que les taux de BUN et de créatinine et l'estimation du taux de filtration glomérulaire. Les tests d'urine pour les protéines ou le sang sont également utiles. S'il vous plaît voir ici pour plus de détails.
Scintigraphie rénale pour confirmer l'obstruction
CT urogramme

Traitement

En l'absence de complications majeures ou de symptômes préoccupants et si la fonction rénale est normale, aucun autre traitement n'est nécessaire. Cependant, le patient doit toujours être averti de la susceptibilité de son rein à atténuer un traumatisme abdominal. En cas de complications dues à une obstruction du flux d'urine, le patient doit être évalué par un spécialiste (néphrologue et urologue) afin de déterminer la suite de l'action et de voir si une correction chirurgicale pourrait remédier à cette obstruction. Chez la plupart des patients, le pronostic à long terme est bon.

Un mot de Verywell

Rappelez-vous qu'un rein en fer à cheval est une anomalie relativement rare de la position et de la structure des reins. Bien que la plupart des patients ne présentent pas de symptômes et que leur rein en fer à cheval soit découvert par l'imagerie, vous devez être conscient du fait que des symptômes peuvent être rapportés chez une minorité de patients et sont généralement liés à une obstruction du flux d'urine, des calculs rénaux ou des infections des voies urinaires..
Si des symptômes sont présents, un traitement, y compris un traitement chirurgical visant à soulager l'obstruction, peut devenir nécessaire, mais la plupart des patients peuvent être surveillés en toute sécurité et aucune évaluation ou traitement supplémentaire n'est nécessaire. Bien que vous deviez prendre en compte le risque accru de blessure physique d'un rein en fer à cheval (en particulier d'un traumatisme abdominal contondant), rappelez-vous qu'un pronostic à long terme est favorable!