Un aperçu des épispadias
Les types
Les épispadias peuvent se produire seuls, mais ils sont beaucoup plus fréquents dans une ou plusieurs autres affections, allant de modifications supplémentaires du mode de sortie de l'urine à des problèmes urologiques plus graves, à des problèmes de vessie, de problèmes de plancher pelvien, de formation de paroi abdominale incomplète ou même de anus. Cette vaste gamme d’affections liées à l’épispadias est appelée complexe exstrophie-épispadias..Complexe Exstrophy-Epispadias
Pour être clair, le terme «épispadias» fait référence au problème de la région des organes génitaux où l’urine s’échappe et constitue la partie visible du défaut qui conduit habituellement à un diagnostic fondé sur l’apparence..Environ 10% des patients atteints d'épispadias présentent ce problème et aucun problème supplémentaire. Les autres 90% des patients ont un complexe exstrophie-épispadias, ce qui signifie que les épispadias sont présents, ainsi qu'un problème connexe supplémentaire. Ces problèmes supplémentaires peuvent être évidents, tels que la vessie est visible à travers la paroi abdominale, ou peuvent être internes et sont retrouvés après des tests de diagnostic.
Le complexe exstrophie-épispadias est beaucoup plus courant que les épispadias seuls, touchant jusqu'à un bébé sur 30 000. Chez ces enfants, l'altération externe des organes génitaux est présente avec une autre altération des voies urinaires, des muscles abdominaux, de la moelle épinière ou de l'intestin..
L'exstrophie de la vessie est l'une des affections les plus courantes associées aux épispadias et peut être diagnostiquée pendant la grossesse. Cette affection est provoquée par une fermeture incomplète de l'abdomen, permettant de voir la vessie plutôt que d'être recouverte de la peau et des muscles de l'abdomen..
Les autres affections fréquemment associées aux épispadias sont les petits organes génitaux, les os du pubis non réunis, des altérations du plancher pelvien, la position de l'anus anormale et la hernie inguinale..
Ces problèmes apparaissent ensemble car ils se sont formés au cours de la même période de développement fœtal dans l'utérus. Ces différentes zones se développant à peu près au même stade de développement, une perturbation au cours de cette période importante de la grossesse peut entraîner des problèmes liés à de multiples zones du corps qui se développent simultanément..
Un aperçu de l'exstrophie de la vessie
Types d'épispadias masculins
L'ouverture dans le pénis où l'urine sort du corps s'appelle le méat urinaire. Normalement, cette ouverture est située au bout du pénis, mais dans les épispadias, cette ouverture apparaît le long du haut du pénis. Où le long du haut du pénis se trouve l'ouverture dicte le type d'épispadias présent.- Épispadias pénopubiques: C'est là que le méat urinaire se trouve près du corps, potentiellement pas sur le pénis mais près de l'os pubien à la base du pénis..
- Épispadias péniens: Le méat urinaire se trouve sur la tige du pénis, n'importe où devant la tête du pénis mais au-dessus de la base où la tige rencontre le corps.
- Epispadias Glanulaires: C'est là que le méat urinaire se trouve sur la tête du pénis, mais sur le dessus plutôt que dans l'emplacement standard au bout.
Épispadias féminins
Chez les filles atteintes d'épispadias, le clitoris est divisé en deux parties par l'urètre, cette division anormale entraînant une incontinence urinaire. On le trouve rarement sans autres problèmes supplémentaires affectant la vessie, les reins ou l'urètre. Cette condition est trouvée avec un espace anormal entre les os pubiens qui n'est pas présent dans l'anatomie normale.Cette condition peut être retrouvée avec d'autres problèmes, tels qu'un vagin raccourci pouvant nécessiter des étirements pour permettre les rapports sexuels à l'âge adulte, une vessie ou un urètre exposée et d'autres problèmes affectant la miction..
Symptômes
Dans de nombreux cas, un fournisseur de soins de santé diagnostique l'épispadias à la naissance en raison de l'aspect anormal des organes génitaux du nouveau-né. Dans les cas bénins, où le méat urinaire est légèrement en dehors de la position normale, la condition peut être négligée jusqu'à ce qu'il soit difficile de s'entraîner au pot ou à l'incontinence urinaire constatée une fois l'entraînement au pot terminé..Certains enfants souffriront d'incontinence de stress, d'urine qui dribbleront après un éternuement ou une toux, ou découvriront que lorsqu'ils ont le besoin urgent d'uriner, ils sont incapables de la retenir jusqu'à la salle de bain. L'examen génital fait souvent partie du processus de diagnostic de la cause de l'incontinence et peut mener au diagnostic d'épispadias..
Diagnostic
Les épispadias sont généralement diagnostiqués, du moins au début, par l'apparition des organes génitaux peu après la naissance. Ce diagnostic déclenche souvent des tests supplémentaires pour déterminer si d'autres zones du tractus urinaire sont impliquées. Cela peut signifier que des laboratoires pour vérifier le fonctionnement des reins, des analyses d'urine, des études d'imagerie comprenant des échographies ou des tomodensitogrammes, des rayons X et éventuellement de nombreux tests urologiques pour visualiser l'intérieur des voies urinaires peuvent être effectués. Si le gros intestin est impliqué, une coloscopie ou d'autres procédures pour vérifier la moelle épinière peuvent être nécessaires.Dans les cas plus graves impliquant la vessie ou la colonne vertébrale, un diagnostic peut éventuellement être posé in utero lors des examens échographiques de routine. Dans ce cas, les parents peuvent recevoir des conseils et une éducation sur l'épispadias et les autres affections présentes. L'accouchement est généralement programmé dans un établissement pouvant fournir des soins immédiats à une équipe pédiatrique capable de s'occuper du nourrisson de manière appropriée..
Les causes
Les épispadias sont causés par une altération du développement au cours d'une étape spécifique de la grossesse, au moment de la formation du tractus urinaire. Il est souvent difficile ou impossible de savoir ce qui a empêché le fœtus de se développer correctement pendant ces jours de développement. Dans la grande majorité des cas, il n'y avait pas de problème évident avec la mère ou la grossesse.Facteurs de risque
Les hommes sont quatre fois plus susceptibles d'avoir des épispadias que les femmes. Les premiers nés de race blanche sont également plus susceptibles de naître avec cette maladie. Les risques d'épispadias sont considérablement plus élevés chez les enfants d'un individu né épispadias, avec une chance sur 70 que l'enfant naisse avec ce type de problème congénital..Risques et conditions associées
Epispadias est plus qu’un problème esthétique pour la grande majorité des enfants atteints de ce problème. Cette affection provoque souvent une incontinence urinaire, ce qui peut signifier un écoulement occasionnel ou constant de l'urine, des accidents et une gêne importante pour l'enfant..Les épispadias sont souvent observés chez les hommes avec chordee, une condition qui provoque une courbe notable du pénis. Plus important est le potentiel de problèmes invisibles avec des organes internes qui sont moins évidents que l'apparition des organes génitaux. Environ 90% de tous les patients atteints d'épispadias ont des problèmes supplémentaires.
Epispadias vs Hypospadias
Les hypospadias, comme les épispadias, sont une anomalie congénitale à la naissance dans laquelle le lieu de sortie de l'urine est anormal. Chez les garçons, hypospadias signifie que le méat urinaire est situé sur la face inférieure du pénis plutôt que sur la pointe du pénis. Le méat peut être légèrement plus bas que d’habitude sur la tête du pénis, situé sur l’arbre de la face inférieure du pénis ou même près du scrotum. L’hypospadias est très rare chez les femmes, le méat urinaire se trouvant sur la paroi vaginale plutôt qu’à l’emplacement habituel; il est souvent négligé jusqu’à ce que la patiente présente des difficultés urinaires menant au diagnostic ou ne puisse pas placer de cathéter urinaire..Circoncision et épispadias
En cas d'épispadias, la circoncision doit être évitée jusqu'à ce que la réparation chirurgicale soit terminée. En effet, le tissu supplémentaire du prépuce peut être utilisé lors de la réparation chirurgicale pour recréer le pénis et peut être essentiel pour le chirurgien lors de la réparation complète. Une fois que l’enfant a été traité avec succès, la circoncision peut être envisagée, mais il est fortement recommandé de ne pas le faire..Chirurgie
Les risques de toutes les chirurgies comprennent les risques généraux de la chirurgie et les risques associés à l'administration d'une anesthésie générale. En cas de réparation d'épispadias, les risques varient en fonction de la gravité du problème et de la nature de la réparation. En général, le risque d'incontinence urinaire est élevé, car de nombreuses personnes sont déjà atteintes de cette affection avant la chirurgie et on espère que la chirurgie corrigera l'incontinence..Les infections des voies urinaires, les fistules, l'hypospadias et les lésions du pénis sont des risques courants. Chez les personnes atteintes de vessie, les calculs vésicaux et les perforations de la vessie sont des risques supplémentaires.
Pour certains patients masculins, la correction chirurgicale des épispadias et de l'urine sortant du haut du pénis peut entraîner une hypospadie, et de l'urine sortant de la face inférieure du pénis après la guérison de la reconstruction. Cela peut être corrigé, si nécessaire, et peut constituer un problème grave..
Complications ou infections rénales et urinaires après une chirurgie
Avant la chirurgie d'épispadias
Un test important est généralement effectué après le diagnostic d'épispadias pour déterminer si le défaut est présent dans d'autres zones de l'abdomen, du bassin, du côlon et des voies urinaires. Ces tests déterminent la nature du problème et dictent le déroulement du traitement chirurgical.Si la vessie ou d'autres zones sont exposées alors qu'elles sont généralement couvertes de peau, la procédure initiale pour fermer ces zones est souvent effectuée lorsque le patient est encore un nouveau-né. D'autres problèmes de vessie peuvent attendre jusqu'à 4 ou 5 ans.
Les patients atteints d'épispadias limités aux organes génitaux peuvent être traités en une seule intervention chirurgicale, mais les patients présentant d'autres problèmes peuvent avoir un plan de traitement comprenant plusieurs étapes d'intervention chirurgicale. La réparation des organes génitaux peut être effectuée dès l'âge de six mois et est généralement terminée au bout d'un an..
La grande variété de problèmes pouvant survenir avec les épispadias signifie que le plan de traitement est unique pour chaque enfant et que des procédures spécifiques peuvent être planifiées à des âges spécifiques, mais que le plan peut être modifié en fonction du succès de la procédure précédente..
Chirurgies pour traiter les épispadias masculins
Deux interventions chirurgicales sont généralement pratiquées pour traiter l'épispadias chez l'homme, la technique de Mitchell et la technique de Cantwell, qui sont souvent modifiées par les chirurgiens pour répondre aux besoins du patient..La chirurgie peut varier considérablement d'un patient à l'autre, mais les étapes générales de la procédure sont essentiellement les mêmes. Une fois l'anesthésie générale effectuée, la chirurgie commence par le désassemblage du pénis en trois sections distinctes de tissu. L'urètre (tube d'urine) est reconstruit à l'aide d'une procédure appelée urétroplastie. Cela permet de déplacer le méat urétral (ouverture d’urine) au bon endroit. Cette réparation de l'urètre permet également de redresser le chordée, la courbe du pénis.
Le pénis est ensuite réassemblé à l'aide de sutures chirurgicales. Le patient quittera la salle d'opération avec une sonde urinaire dans la plupart des cas.
Chirurgie pour traiter les épispadias féminins
Une fois l'anesthésie générale effectuée, la procédure commence généralement par libérer l'urètre du tissu contigu du clitoris. Cela permet de déplacer le méat urétral, l’ouverture par laquelle l’urine sort du corps, à l’endroit approprié. Le clitoris, qui est normalement un morceau de tissu mais est divisé en cas d’épispadias, peut être cousu pour donner une apparence normale. Un cathéter de Foley est placé avant la fin de la chirurgie et reste en place à la fin de la chirurgie.Récupération De Chirurgie De L'épispadias
Le patient typique se remet rapidement de la chirurgie des épispadias et rentre chez lui quelques jours après l'opération. Les réparations plus complexes de la vessie nécessitent souvent une récupération plus longue et restent à l'hôpital. Elles peuvent constituer l'une des nombreuses chirurgies permettant d'obtenir de la continence..La vie après la réparation d'épispadias
Le but de la chirurgie des épispadias est de créer un tractus urinaire avec une fonction et une apparence normales, ce qui signifie une continence urinaire, car ces problèmes congénitaux peuvent entraîner un écoulement chronique des gouttes d’urine. La plupart des patients sont capables d’atteindre une fonction urinaire normale, mais peuvent nécessiter plusieurs interventions pour obtenir une continence en fonction de la gravité du problème et de l’affection de la vessie..Risques à long terme
À long terme, généralement à l'âge adulte, le patient sera plus à risque de développer les conditions suivantes:- Épididymite
- Prolapsus vaginal
- Prolapsus rectal
- Cancer de la vessie
- Carcinome à cellules rénales
Fonction sexuelle après une chirurgie à l'épispadias
La fonction sexuelle est généralement normale après la réparation des épispadias, même si des réparations supplémentaires sont nécessaires. Les hommes peuvent présenter une diminution du nombre de spermatozoïdes ou un faible volume d'éjaculat, ce qui entraîne une fertilité réduite mais pas une stérilité..Dans une petite étude portant sur 28 patientes atteintes d'épispadias et présentant une exstrophie de la vessie qui souhaitaient concevoir, 19 sont devenues enceintes avec un total de 57 grossesses. Ces femmes avaient un risque plus élevé d'hémorragie post-partum. De plus, une femme a subi des lésions urétérales et une autre une fistule après l'accouchement.
La grande majorité des patients peuvent mener une vie normale et en bonne santé, y compris le mariage, l'emploi et élever une famille. En général, ces patients continuent à consulter l'urologie tout au long de leur vie adulte, car il est possible que des complications surviennent plus tard dans la vie..
