Un aperçu de l'érythromélalgie
Le mot erythromelalgia vient de trois mots grecs: "erythros", qui signifie rougeur, "melos", signifiant membre et "algia", désignant douleur. La maladie était autrefois appelée maladie de Mitchell d'après le médecin et écrivain américain Silas Weir Mitchell.
Une étude révèle que la ME touche environ 1,3 personne sur 100 000 par an aux États-Unis - elle touche plus de femmes que d'hommes.
Symptômes
EM est soit primaire ou secondaire. Bien que les caractéristiques se chevauchent, il existe des différences entre les deux types.En général, les symptômes les plus courants de l'EM sont l'enflure, la sensibilité, une douleur douloureuse profonde des tissus mous (sensation de rayonnement ou de tir) et des sensations de brûlure douloureuses dans les mains et les pieds. Les pieds sont plus souvent touchés, mais les symptômes peuvent également toucher les mains, le visage et les yeux..
EM primaire
L'EM primaire concerne certains gènes ou est idiopathique, ce qui signifie qu'il n'a pas de cause connue. Ce type de SE est plus fréquent chez les enfants, en particulier au cours de la première décennie de vie, mais toute personne de tout âge peut être touchée. Pour certains jeunes, les symptômes peuvent apparaître pendant la puberté.En médecine primaire, les symptômes les plus courants sont une sensation de brûlure, une rougeur et une chaleur, pouvant être débilitantes. La douleur affecte généralement les deux côtés du corps - les deux mains, par exemple - est sporadique et sévère, et affectera souvent les pieds plus que les mains..
Les attaques de douleur primaires à la MÉ commencent par des démangeaisons et évoluent vers une douleur brûlante grave. Ces crises de douleur peuvent durer des minutes, des heures ou même des jours.
Les attaques ont tendance à s'aggraver avec la chaleur et la nuit et peuvent être déclenchées par la chaleur, la transpiration, l'exercice, ou rester assis ou debout pendant trop longtemps. Dans certains cas, les pieds peuvent développer des ulcères (plaies) et des gangrenes (tissus morts).
EM secondaire
La SE secondaire est associée à d'autres maladies ou affections, en particulier des maladies auto-immunes et des troubles myéloprolifératifs (maladies du sang et de la moelle osseuse). Il est plus fréquent chez les adultes, surtout les personnes âgées.Les symptômes de la SE secondaire surviennent lorsqu'une personne présente des symptômes de la maladie sous-jacente. Les symptômes de la SE secondaire apparaîtront progressivement et s'aggraveront rapidement. Les personnes atteintes de SE secondaire ont également des douleurs brûlantes, des rougeurs et de la chaleur..
Les causes
Il existe des facteurs de risque et des causes spécifiques associés à la SE primaire et secondaire. Ceux-ci peuvent inclure l'âge, la génétique, les maladies auto-immunes et une foule d'autres conditions..Âge et génétique
La ME primaire est plus fréquente chez les enfants et les adolescents, tandis que la ME secondaire est plus fréquente chez les personnes âgées. SCN9A est la mutation génétique affectant jusqu'à 15% des personnes atteintes de SE. Les mutations génétiques sont héritées, mais elles peuvent aussi être de nouvelles mutations.Maladies et carences
Les personnes atteintes de maladies auto-immunes, telles que le diabète ou le lupus, auraient un risque plus élevé de SE. On soupçonne également la présence de MÉ en raison de la présence et du déclenchement d'autres problèmes de santé, y compris les maladies myéloprolifératives. Certaines maladies neurologiques augmentent le risque, y compris la sclérose en plaques.Certaines carences nutritionnelles, notamment une carence en acide pantothénique (vitamine B5), ont été liées à la ME.
Autres facteurs de santé
Les régimes comportant une consommation élevée d’aliments épicés et une surconsommation d’alcool ont également été associés à la SE. En outre, l'intoxication par les métaux lourds met la personne en danger. Cela se produit lorsque des quantités toxiques de métaux lourds pénètrent dans les tissus mous du corps. Cela peut être dû à une exposition industrielle, à la pollution de l'air ou de l'eau et à l'exposition par des aliments, des médicaments et des peintures au plomb..Certains médicaments, notamment les dérivés de l'ergot, ont été associés à la SE. (Les dérivés de l'ergot traitent les maux de tête sévères, y compris les migraines.)
Les lésions nerveuses d'autres conditions, notamment la sciatique et les engelures, sont des facteurs de risque, de même que la neuropathie périphérique, notamment la neuropathie diabétique. La neuropathie est le résultat de lésions des nerfs périphériques, des nerfs situés à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière, qui transportent des informations vers les muscles. La neuropathie provoque une faiblesse, un engourdissement et une douleur dans les mains et les pieds.
Outre la génétique, de nombreuses causes et facteurs de risque sont spéculatifs et les chercheurs pensent que, dans la majorité des cas, la cause de la SE est inconnue..
Diagnostic
Il n'y a pas de test spécifique pour EM. Cette condition est diagnostiquée en observant les symptômes et en éliminant d’autres causes possibles. Des tests peuvent être effectués pour exclure d’autres affections, notamment des prises de sang et des examens d'imagerie..Traitement
Il n'y a pas de traitement unique pour la SE et il n'y a pas non plus de traitement curatif. En médecine secondaire, le traitement de l’état sous-jacent peut apporter un soulagement. La plupart du temps, cependant, les ME ne peuvent pas être complètement traités. Dans ces situations, les médecins axeront leur traitement sur le soulagement des symptômes.Les options de traitement comprennent les médicaments par voie orale, les médicaments topiques, les suppléments et la chirurgie. Les traitements du corps et de l'esprit peuvent également aider à soulager les symptômes. Il peut falloir un certain temps pour trouver un plan de traitement qui fonctionne.
Le refroidissement des zones touchées avec des compresses froides et des pieds relevés peut aider à faire face.
La chirurgie est envisagée quand aucun autre traitement ne procure un soulagement. La procédure chirurgicale, appelée sympathectomie, coupe les terminaisons nerveuses qui transmettent des signaux de douleur aux mains et aux pieds. Cette chirurgie comporte de graves risques, notamment des saignements, des infections et des lésions nerveuses. Les médecins ne considéreront la sympathectomie que lorsque la qualité de vie d'une personne est significativement affectée par la SE.
Un mot de Verywell
Bien qu'il n'y ait aucun traitement pour l'érythromélalgie, les perspectives peuvent toujours être positives. Le traitement peut apporter un soulagement complet des symptômes - la plupart du temps, cependant, les EM ne peuvent pas être complètement traités. Le traitement prend quelques essais et erreurs pour trouver un plan qui soulage les symptômes. Au fur et à mesure que les traitements et la recherche progressent, il est de plus en plus possible d’avoir une qualité de vie positive avec la SE..Qu'est-ce que le syndrome de Raynaud?
