Qu'est-ce que l'hémosidérose?

L'hémosidérose pulmonaire est un trouble pulmonaire qui provoque une hémorragie importante dans les poumons, entraînant une accumulation anormale de fer. Cette accumulation peut provoquer une anémie et une cicatrisation des poumons appelée fibrose pulmonaire. L'hémosidérose peut être une maladie primaire des poumons ou secondaire à une maladie cardiovasculaire ou systémique telle que le lupus érythémateux disséminé. La maladie primaire est généralement diagnostiquée pendant l'enfance.

Causes de l'hémosidérose primaire

L'hémosidérose primaire peut être causée par:

• Syndrome de Goodpasture: Une hémorragie pulmonaire et une maladie auto-immune touchant les reins et les poumons.
• Syndrome de Heiner: Une hypersensibilité au lait de vache.
• Hémosidérose idiopathique: Hémorragie pulmonaire sans maladie immunitaire. Le trouble peut être associé à d'autres troubles ou ne pas avoir de cause connue.

Le syndrome de Goodpasture est généralement observé chez les jeunes hommes adultes, tandis que le syndrome de Heiner est généralement diagnostiqué pendant la petite enfance. Une hémosidérose pulmonaire idiopathique peut survenir chez les personnes de tout âge, mais elle est le plus souvent diagnostiquée chez les enfants âgés de 1 à 7 ans..

Symptômes de l'hémosidérose

Les principaux symptômes de l’hémosidérose pulmonaire sont la toux sanguine (hémoptysie), la carence en fer (anémie) et les modifications du tissu pulmonaire. Les symptômes peuvent commencer lentement ou apparaître soudainement. Si la maladie se développe lentement, des symptômes tels que fatigue chronique, toux persistante, nez qui coule, respiration sifflante et retard de croissance peuvent survenir. Si votre enfant est atteint du syndrome de Heiner, vous remarquerez peut-être des infections récurrentes de l'oreille moyenne, une toux persistante, un écoulement nasal chronique et une prise de poids insuffisante..

Obtenir un diagnostic

Si votre médecin soupçonne une hémosidérose, il peut vous prescrire des tests sanguins, des cultures de selles, une analyse d’urine et une analyse des expectorations sanglantes. Ces tests peuvent aider à différencier l’hémosidérose primaire, le syndrome de Goodpasture, le syndrome de Heiner, la maladie idiopathique et l’hémosidérose secondaire. Des tests sanguins permettront de vérifier l'anémie et les indicateurs d'autres conditions. Un taux élevé d'immunoglobuline peut indiquer un syndrome de Heiner alors que des anticorps anti-GBM en circulation indiquent un syndrome de Goodpasture. Les tests sur les selles vont rechercher du sang dans les selles, ce qui peut survenir avec une hémosidérose. Une analyse d'urine recherchera également du sang. Si du sang ou des protéines sont présents, cela peut indiquer une maladie primaire ou secondaire. Une radiographie pulmonaire peut également être un outil de diagnostic utile.

Options de traitement

Les traitements de l'hémosidérose se concentrent sur la thérapie respiratoire, l'oxygène, l'immunosuppression et les transfusions sanguines pour traiter l'anémie sévère. Si votre enfant est atteint du syndrome de Heiner, le lait et les produits laitiers doivent être retirés de son alimentation. Cela seul peut suffire à dissiper tout saignement dans leurs poumons. Si l'hémosidérose est due à un autre trouble, le traitement de la maladie sous-jacente peut réduire les saignements. Les corticostéroïdes peuvent aider les personnes dont le seul symptôme est un saignement aux poumons, sans autre cause déterminée ou maladie secondaire. Les médicaments immunosuppresseurs peuvent également être une option de traitement. Cependant, des études examinent toujours leur efficacité à long terme..
Si vous, ou votre enfant, êtes diagnostiqué avec une hémosidérose, vous aurez probablement besoin d'un suivi pour des soins continus. Votre médecin voudra probablement surveiller votre saturation en oxygène. ainsi que votre fonction pulmonaire et rénale. Votre médecin peut également demander des analyses de sang et des radiographies pulmonaires périodiques..