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    Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

    Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) présente des symptômes neurologiques, oculaires, auditifs et cutanés. Les recherches suggèrent que cela pourrait être dû à une réaction auto-immune dans laquelle le corps attaque ses propres cellules saines contenant le pigment mélanine. Le syndrome de VKH ne raccourcit pas la durée de vie, mais des modifications permanentes des yeux et de la peau peuvent en résulter.
    On ignore combien de fois le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est présent dans le monde. Il survient plus fréquemment chez les personnes d'origine asiatique, amérindienne, latino-américaine ou du Moyen-Orient. Les rapports publiés sur le syndrome de VKH indiquent qu'il survient plus fréquemment chez les femmes et les hommes et que ses symptômes peuvent apparaître à tout âge..

    Symptômes

    Avant le début du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, les personnes présentent habituellement des symptômes tels que maux de tête, vertiges, nausées, raideur de la nuque, vomissements et fièvre légère pendant plusieurs jours. Ces symptômes ne sont pas spécifiques au syndrome de VKH et peuvent être diagnostiqués comme une infection virale ou une grippe. Ce qui distingue le syndrome de VKH de «la grippe» est le début des symptômes oculaires tels que la vision brouillée soudaine, la douleur et la sensibilité à la lumière. En règle générale, le syndrome de VKH comprend trois phases: une phase méningo-encéphalite, une phase ophtalmique auditive et une phase convalescente..
    dans le phase méningo-encéphalite, des symptômes tels qu'une faiblesse musculaire généralisée, des maux de tête, une perte d'utilisation musculaire d'un côté du corps (hémiparésie ou hémiplégie), des douleurs articulaires (dysarthrie) et une difficulté à parler ou à comprendre le langage (aphasie).
    dans le phase ophtalmique auditive, Des symptômes tels qu'une vision floue, une douleur et une irritation des yeux dus à une inflammation de l'iris (iridocyclite) et de l'uvée (uvéite) apparaissent. Les symptômes auditifs peuvent inclure une difficulté à entendre, des bourdonnements dans les oreilles (acouphènes) ou des vertiges.
    dans le phase de convalescence, Des symptômes cutanés tels que des taches de couleur claires ou blanches sur les cheveux, les sourcils ou les cils (poliosis), des plaques de peau claires ou blanches (vitiligo) et la chute des cheveux (alopécie). Les symptômes cutanés commencent généralement plusieurs semaines ou mois après le début des symptômes de la vision et de l'audition.

    Diagnostic

    Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada étant rare, un diagnostic correct nécessite généralement la consultation de spécialistes. Il n'y a pas de test spécifique pour le syndrome, le diagnostic est basé sur les symptômes présents ainsi que sur les résultats du test. Un neurologue effectuera une ponction lombaire pour examiner le liquide céphalo-rachidien (LCR) à la recherche de changements caractéristiques du syndrome de VKH. Un ophtalmologiste effectuera des tests spéciaux des yeux pour rechercher une uvéite. Un dermatologue prélève un échantillon de peau (biopsie) environ un mois après le début des symptômes oculaires, afin de rechercher les modifications caractéristiques du syndrome de VKH, telles que le manque de pigment (mélanine) dans les zones de peau claires ou blanches..
    L'American Uveitis Society recommande que 3 critères sur 4 soient remplis pour confirmer le diagnostic de syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada:
    • iridocyclite aux deux yeux et uvéite
    • symptômes neurologiques ou modifications caractéristiques du LCR
    • symptômes cutanés de poliosis, vitiligo ou alopécie

    Traitement

    Pour réduire l'inflammation dans les yeux, des corticostéroïdes tels que la prednisone sont administrés. Si cela ne fonctionne pas bien, des médicaments immunosuppresseurs tels que l'azathioprine (Imuran) ou le cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) peuvent être utilisés. Les symptômes cutanés sont traités de la même manière que le vitiligo, ce qui peut inclure une photothérapie, des corticostéroïdes ou des pommades médicamentées..
    Le diagnostic et le traitement précoces du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada aident à prévenir les changements permanents de la vision tels que le glaucome et la cataracte. Les changements cutanés peuvent être permanents, même avec un traitement, mais l'audience est généralement rétablie chez la plupart des individus..