L'histoire de Joseph Merrick

Quand il n'avait que deux ans, la mère de Joseph Merrick remarqua que certaines zones de sa peau commençaient à changer. Des excroissances cutanées sombres et décolorées apparaissaient et elles ont commencé à sembler cahoteuses et rugueuses. Des bosses ont commencé à se développer sous la peau du garçon - sur son cou, sa poitrine et l'arrière de sa tête. Mary Jane Merrick a commencé à s'inquiéter pour son fils, Joseph, et les autres garçons ont commencé à se moquer de lui. En vieillissant, Joseph a commencé à paraître encore plus étrange. Le côté droit de sa tête a commencé à se développer, tout comme son bras et sa main droite. À l'âge de 12 ans, la main de Joseph était tellement déformée qu'elle est devenue inutile. Les excroissances sur sa peau étaient maintenant grandes et répugnantes..

Comment Joseph Merrick est devenu l'homme éléphant

Au cours des années suivantes et après le décès de sa mère, Joseph a quitté la maison, a essayé de travailler dans une usine mais a été maltraité par les travailleurs là-bas et s'est finalement retrouvé dans un spectacle de monstres. À présent, son visage était déformé par la moitié de sa tête envahie par la végétation et la peau autour de son nez avait également grossi, ce qui menait le promoteur du spectacle à surnommer Joseph "L'homme à l'éléphant".

Le mauvais diagnostic

La plupart des gens connaissent le reste de l'histoire du film de 1980, "The Elephant Man", mettant en vedette John Hurt: comment, au début, un médecin, puis d'autres personnes appartenant à la famille royale, ont découvert l'homme intelligent et sensible derrière ces difformités grotesques. Les gens ont été émus par le message universel de tolérance des différences trouvées dans l'histoire de Joseph Merrick. Mais ce que la plupart des gens ne savent pas, c'est qu'il a fallu 100 ans aux médecins pour identifier correctement son état de santé..
À l'époque où Joseph Carey Merrick vivait (1862-1890), les plus hautes autorités ont déclaré qu'il souffrait d'éléphantiasis. Il s'agit d'un trouble du système lymphatique qui provoque l'enflure de parties du corps énormes. En 1976, un médecin a postulé que Merrick souffrait de neurofibromatose, une maladie rare qui provoque la croissance de tumeurs sur le système nerveux. Les photos de Merrick ne montrent cependant pas les taches brunes caractéristiques de la maladie. En outre, sa défiguration ne venait pas de tumeurs mais de la prolifération osseuse et cutanée. Malheureusement, même aujourd'hui, les gens appellent encore (à tort) la neurofibromatose la "maladie d'Eléphant Man".
Ce n'est qu'en 1996 que la réponse à ce qui a affecté Merrick a été trouvée. Amita Sharma, radiologiste du National Institutes of Health (États-Unis), a examiné les radiographies et les tomodensitogrammes du squelette de Merrick (conservé au Royal London Hospital depuis sa mort). Le Dr Sharma a déterminé que Merrick avait le syndrome de Proteus, une maladie extrêmement rare, elle-même identifiée en 1979..

Syndrome de Proteus

Nommé en l'honneur du dieu grec qui pourrait changer de forme, ce trouble héréditaire rare se caractérise par:

• lésions multiples des ganglions lymphatiques (lipolymphohemangiomas)
• surcroissance d'un côté du corps (hémihypertrophie)
• une tête anormalement grosse (macrocéphalie)
• gigantisme partiel des pieds et taches ou taupes foncées sur la peau.

L'apparence de Merrick, et particulièrement son squelette, porte toutes les caractéristiques du trouble, bien qu'il s'agisse apparemment d'un cas extrêmement grave. Sa tête était si grosse que son chapeau mesurait trois pieds de circonférence..

Comment l'histoire s'est terminée

Plus que tout, Joseph Merrick voulait être comme les autres. Il souhaitait souvent pouvoir s'allonger en dormant, mais à cause de la taille et du poids de sa tête, il devait dormir assis. Un matin de 1890, il fut retrouvé étendu sur le dos, mort. Le poids immense de sa tête lui avait disloqué le cou et écrasé la trachée-artère, l’étouffant. Il avait 27 ans.