Bien vivre avec la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Cependant, les personnes atteintes de FPI ont beaucoup à dire sur la qualité (ou la médiocrité) avec laquelle elles s'en sortiront. Les personnes qui s'en sortent le mieux avec l'IPF sont le plus souvent celles qui jouent un rôle actif dans la gestion de leur propre état. Ils essaieront de comprendre le mieux possible la FPI et les traitements disponibles, et joueront un rôle actif dans le choix des traitements qui leur conviennent le mieux. Ils intégreront tous les changements de mode de vie qui ont été démontrés pour réduire les symptômes et prolonger la survie. Et ils veilleront à ce que leurs médecins et eux-mêmes surveillent de près les recherches actives en cours visant à mettre au point de nouveaux traitements efficaces pour la FPI..
Ce que vous devez savoir sur l'IPF
La FPI est causée par une fibrose anormale (cicatrisation) du tissu pulmonaire. À cause de cette fibrose, les poumons ne parviennent plus à échanger des gaz entre l'air des alvéoles (sacs à air) et la circulation sanguine. En conséquence, l'oxygène a plus de mal à pénétrer dans le sang. Lorsque la fibrose s'aggrave, la dyspnée et les autres symptômes de la FPI provoquent souvent.Nos idées sur la cause de cette fibrose pulmonaire progressive ont évolué au cours des dernières années. À l'origine, on pensait que la cicatrisation des poumons était due à une inflammation des tissus pulmonaires, et le traitement visait à interférer avec le processus inflammatoire avec des médicaments tels que les stéroïdes, le méthotrexate et la cyclosporine. Cependant, il n’a jamais été démontré que ce type de traitement était très bénéfique..
Plus récemment, la plupart des chercheurs ont fini par croire que le principal problème de la FPI est que le tissu pulmonaire guérit simplement de manière anormale. Cette cicatrisation anormale et la fibrose qui s'ensuit peuvent se produire en réponse à des lésions pulmonaires relativement mineures, même les plus anodines, qui peuvent se produire dans des conditions normales de vie..
Ce concept de guérison anormale dans la FPI est important car il a donné aux chercheurs une nouvelle cible thérapeutique, à savoir la recherche de moyens d’interférer avec le processus de guérison anormal afin de limiter la fibrose. Bien que le processus de guérison dans les tissus pulmonaires soit incroyablement complexe et implique des interactions entre de nombreux types de cellules et de molécules, de nombreux progrès ont déjà été accomplis..
Deux nouveaux médicaments ont déjà été approuvés grâce à cette nouvelle ligne de recherche (pirfénidone et nintedanib), et plusieurs autres médicaments sont en cours de développement et de test pour le traitement de la FPI..
L’essentiel est que l’optimisme concernant le traitement de la FPI soit plus optimiste qu’il n’ya jamais été. Et si vous êtes atteint de FPI, plus vous pouvez contribuer à ralentir la progression de la maladie, meilleures sont vos chances de bénéficier éventuellement de nouveaux traitements susceptibles de devenir disponibles dans les années à venir..
Que pouvez-vous faire si vous avez l'IPF?
Aller chez un spécialiste.La FPI peut être une maladie difficile à gérer pour un médecin. En raison de sa complexité et de la gestion optimale de la FPI, les personnes atteintes de FPI obtiennent généralement les meilleurs résultats lorsqu'elles sont soignées par une personne habituée à faire face à cette maladie. Donc, si vous avez la FPI, vous devriez fortement envisager de travailler avec un spécialiste en médecine pulmonaire. mieux encore, un pneumologue particulièrement intéressé par la FPI.
Vous devriez demander à votre médecin de vous orienter vers un tel spécialiste. Si vous avez du mal à trouver un pneumologue, le site Web de la Fondation de la fibrose pulmonaire peut vous aider à en trouver un qui est relativement proche de chez vous..
Un spécialiste sera particulièrement utile pour décider si vous devez recevoir les nouveaux médicaments pour la FPI et le meilleur moment pour les commencer. De plus, si jamais la transplantation pulmonaire devait être envisagée, un pneumologue serait en mesure de juger du moment optimal pour une telle procédure et de vous guider tout au long du processus complexe d'obtention de cette procédure..
Un pneumologue, en particulier un spécialiste de la FPI, se tiendra au courant des dernières recherches en matière de traitement de la FPI et pourra même vous recommander des essais cliniques spécifiques auxquels vous pourrez participer, si cela vous intéresse. ClinicalTrials.gov peut également vous fournir ce type d'informations..
Prendre des mesures pour limiter les dommages aux poumons.
Vous pouvez vous-même faire plusieurs choses pour ralentir la progression de la fibrose pulmonaire. Comme il semble que la FPI soit causée par un processus de cicatrisation anormal en réponse à une lésion pulmonaire, vous devez faire tout votre possible pour éviter des lésions pulmonaires évitables. Au minimum, ces étapes devraient inclure:
Arrêter de fumer. Fumer des produits du tabac est une cause d'irritation constante et de lésions des tissus pulmonaires. Les personnes atteintes de FPI qui ont fumé, et en particulier celles qui continuent à fumer, ont un pronostic bien pire que celui des non-fumeurs. Il est impératif que vous ne fumiez pas et que quiconque vit avec vous ne fume pas non plus. Si vous fumez, découvrez ce que vous pouvez faire pour cesser de fumer.
Se faire vacciner. Vous devez faire tout votre possible pour éviter de contracter une pneumonie ou d’autres infections pulmonaires. Cela signifie se faire vacciner tous les ans contre la grippe et se faire vacciner contre la pneumonie à pneumocoque.
Envisager fortement d'être traité pour le RGO. Le reflux gastro-oesophagien (RGO) est une cause fréquente de brûlures d'estomac. Il s'avère que le reflux œsophagien est assez fréquent chez les personnes atteintes de FPI. Chez bon nombre de ces personnes, le RGO ne cause pas de symptômes visibles, mais cela se produit encore.
Au cours de ces événements de reflux (qu'ils provoquent des symptômes ou non), une petite quantité d'acide gastrique pénètre généralement dans les poumons, produisant ce qui est (chez les personnes sans IPF) une lésion pulmonaire triviale et transitoire. Chez les patients atteints de FPI, toutefois, ces dommages insignifiants aux poumons sont convertis en aggravation de la fibrose pulmonaire. Pour cette raison, de nombreux spécialistes estiment que presque toutes les personnes atteintes de FPI devraient être placées sous traitement pour le RGO, qu'elles présentent ou non des symptômes de reflux. Vous devriez au moins discuter de cette option de traitement avec votre médecin..
Oxygénothérapie. Un supplément d'oxygène est très utile chez les personnes atteintes de FPI et vous devriez discuter de ce traitement avec votre médecin. Les personnes atteintes de FPI découvrent généralement qu'elles sont capables de faire plus d'exercice si elles utilisent de l'oxygène pendant l'effort. À mesure que la maladie progresse, l'oxygénothérapie continue peut considérablement soulager les symptômes de la dyspnée au repos. En outre, l’oxygénothérapie peut aider à prévenir l’apparition de l’hypertension pulmonaire, qui survient généralement lors de la FPI..
Programme de réadaptation pulmonaire. Participer à un programme de réadaptation pulmonaire similaire à celui utilisé chez les personnes atteintes de bronchopneumopathie chronique obstructive est très utile pour les personnes atteintes de FPI. Ces programmes comprennent des exercices, des techniques de respiration, un soutien émotionnel et des conseils nutritionnels. Tous ces aspects de la réadaptation pulmonaire aident à réduire les symptômes et à améliorer le pronostic des personnes atteintes de FPI. Vous devriez demander à votre médecin de vous référer à un.
Régime alimentaire. Maintenir une nutrition suffisante est très important pour améliorer vos résultats, mais bien manger peut être un défi si vous êtes atteint de FPI. Vous devriez viser un régime comprenant beaucoup de fruits, de légumes et de viandes maigres. Il est souvent plus facile de manger des repas plus petits et plus fréquents chez les personnes atteintes de FPI que de manger des repas plus copieux. Un diététicien peut être très utile pour vous aider à obtenir la nutrition dont vous avez besoin.
Groupes de soutien. Rejoindre un groupe de soutien peut être très utile. Il est utile de savoir que d’autres personnes rencontrent les mêmes problèmes que vous. Interagir avec eux et apprendre comment ils se sont débrouillés (et aider les autres à y faire face) peut être très stimulant et stimulant. Votre pneumologue devrait pouvoir recommander un groupe de soutien local. La Fondation de la fibrose pulmonaire peut également vous aider à en trouver un dans votre région..
