Défaut congénital, syndrome du ventre de pruneau chez les bébés
- Les muscles abdominaux à l'avant du corps sont faibles ou manquants
- Des parties du tractus urinaire se développent anormalement. Ceux-ci comprennent un élargissement anormal (dilatation) des tubes urinaires, une accumulation d'urine dans les canaux qui la font passer du rein à la vessie et / ou un reflux d'urine de la vessie dans les tubes et les canaux (appelé reflux vésico-urétéral).
- Chez les hommes (95% des cas), les testicules restent dans l'abdomen et ne descendent pas dans le scrotum.
Les causes
La cause du syndrome est inconnue, mais les chercheurs pensent que les problèmes de développement du fœtus sont perturbés. On pense que quelque chose bloque une partie du tractus urinaire du fœtus et que cela provoque un développement anormal des autres parties du tractus. Le syndrome du ventre de pruneau se produit dans 1 naissance sur 40 000 aux États-Unis..Diagnostic
Une échographie pendant la grossesse peut parfois permettre de constater un développement anormal de la vessie et des voies urinaires. Pendant que le fœtus se développe, un fluide se développe dans son abdomen, qui s’étire de plus en plus grand. Le liquide est réabsorbé avant la naissance, de sorte qu'au moment de la naissance, le nourrisson a un abdomen affaissé ou ridé (d'où le nom "ventre de pruneau")..Après la naissance, les ultrasons et les rayons X peuvent déterminer le type d'anomalies des voies urinaires présentes. Le syndrome du ventre de pruneau est souvent caractérisé par:
- Certains ou la plupart des muscles abdominaux sont partiellement absents. Cela donne l'apparence ridée ou pruneau.
- Bien que les muscles puissent être attachés aux os, ceux-ci sont plus petits et plus minces au-dessus de la vessie..
- La paroi abdominale est mince, l'abdomen lui-même se révèle gros et lâche et les intestins peuvent être vus à travers la mince paroi abdominale..
- Les plis cutanés semblent rayonner du nombril ou traverser l'estomac.
- Un pli du nombril à la région pubienne peut parfois être présent et parfois, le nombril peut être relié à la vessie par un canal (urachus) ou un kyste..
- L'évasement des côtes ou le rétrécissement de la poitrine peuvent déformer la poitrine chez les enfants atteints du syndrome.
- Une vessie hypertrophiée est présente dans presque tous les cas.
Le syndrome du ventre de pruneau est souvent diagnostiqué sous différents noms, tels que syndrome de déficience musculaire abdominale, absence congénitale des muscles abdominaux, déficience de la musculature abdominale, syndrome de Eagle-Barrett, syndrome d'Obrinsky ou syndrome de triade.
Traitement
Eagle-Barrett (syndrome du ventre de pruneau) n’est pas guéri, mais il est possible de réparer les voies urinaires. Certains chirurgiens tentent de corriger des problèmes sur le fœtus avant sa naissance, mais les résultats sont mitigés. Des antibiotiques préventifs sont administrés aux enfants sujets aux infections des voies urinaires et une opération chirurgicale peut entraîner les testicules d'un garçon dans son scrotum..Parfois, malgré le meilleur traitement, les reins d'un enfant cesseront de fonctionner (insuffisance rénale). Le traitement consiste en dialyse ou en transplantation rénale..
De meilleures techniques chirurgicales, notamment la laparoscopie, simplifieront les opérations de réparation nécessaires pour un enfant atteint du syndrome de Prune Belly. En apprenant davantage sur le syndrome, les traitements peuvent être améliorés et les enfants aidés à survivre plus longtemps.
