Hernies Diaphragmatiques Congénitales Diagnostic, Chirurgie Et Récupération
Une hernie diaphragmatique grave peut permettre à un organe ou à des organes entiers de se glisser dans la poitrine, à travers le trou ou le défaut. Dans la plupart des cas, une hernie diaphragmatique est une urgence nécessitant un traitement chirurgical immédiat. Cela est dû au fait que le cœur et les poumons ont du mal à se remplir et à fournir de l’oxygène au corps en raison de l’encombrement de la cavité thoracique. Un nouveau-né atteint de ce type de hernie peut avoir des lèvres bleuâtres en raison d'un manque d'oxygène..
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Causes et facteurs de risque
Causes d'une hernie diaphragmatique congénitale
Il n'y a pas de cause connue d'une hernie diaphragmatique. La faiblesse dans le muscle est présente à la naissance, également appelée "anomalie congénitale". Il n'y a aucun moyen d'empêcher une hernie diaphragmatique, telle qu'elle se forme in utero, avant la naissance du bébé.Qui est à risque d'une hernie diaphragmatique congénitale?
Les hernies diaphragmatiques se produisent dans 1 naissance sur 2 000 à 5 000. Il semble exister un lien génétique impliqué avec ce type de hernie, puisqu'un bébé peut avoir un risque accru de présenter ce type de hernie si un de ses frères et sœurs ou un de ses parents en souffre. Les garçons ont un risque légèrement plus élevé que les filles.3
Diagnostic
Une hernie diaphragmatique n'a pas l'apparence d'un renflement sous la peau, contrairement à la plupart des hernies. Dans de nombreux cas, il n'y a aucun signe visible qu'un nouveau-né a ce type de hernie. Une échographie sera diagnostiquée avant la naissance du bébé ou après la naissance lorsque l'abdomen se sent suspicieusement «vide» lors d'un examen physique. Dans certains cas, la hernie peut être découverte lorsque les médecins cherchent une explication aux difficultés respiratoires d'un nouveau-né..Une hernie diaphragmatique se produit le plus souvent sur le côté gauche du bébé, ce qui a pour effet de laisser glisser l'estomac à travers le défaut. Dans les cas bénins, où seul l'estomac est impliqué, le bébé ne peut présenter que des symptômes de difficulté à se nourrir et à vomir..
Des tests peuvent être ordonnés pour déterminer quels organes sont touchés par le problème. Un échocardiogramme peut être ordonné pour examiner la fonction cardiaque. une radiographie pulmonaire, un scanner ou une IRM peuvent être utilisés pour évaluer d'autres organes. Des tests sanguins peuvent également être commandés pour déterminer la quantité d'oxygène atteignant le sang en plus des travaux de laboratoire standard..
Signes d'une hernie diaphragmatique
- Une fréquence cardiaque rapide (le cœur fait de son mieux pour amener l'oxygène au corps)
- Un rythme respiratoire rapide (les poumons s'efforcent de fournir de l'oxygène au corps)
- Cyanose (lèvres bleues et lits d'ongles)
- Problèmes respiratoires graves inexpliqués
- Le diagnostic de liquide amniotique excessif pendant la grossesse
- Le diagnostic d'un poumon effondré
- Un côté de la poitrine est nettement plus grand que l'autre
- De graves problèmes pour manger ou garder de la nourriture
- Une radiographie pulmonaire montre des anomalies dans la poitrine
Quand une hernie diaphragmatique congénitale est-elle une urgence??
Une hernie diaphragmatique peut être une urgence pour plusieurs raisons. Le bébé peut avoir de grandes difficultés à respirer car les organes supplémentaires dans la poitrine entravent la dilatation des poumons. Ceci est également vrai du coeur; il peut être difficile pour le cœur de se remplir de sang en raison du remplissage excessif de la poitrine.De plus, il existe un risque d'étranglement des organes qui se pressent dans la poitrine, ce qui signifie que les organes qui se sont déplacés dans la poitrine sont privés de la circulation sanguine. Cela peut causer la mort des tissus et des organes qui gonflent à travers la hernie.
Les bébés nés avec une hernie diaphragmatique sont généralement pris en charge dans une unité de soins intensifs en raison des complications graves souvent présentes. Bien que les bébés nés avec une hernie diaphragmatique soient gravement malades, la chirurgie peut encore être retardée jusqu'à ce que la fonction pulmonaire soit stabilisée, car cela peut améliorer les chances de survie après la chirurgie..
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Chirurgie de la hernie diaphragmatique congénitale
La chirurgie diaphragmatique de la hernie est généralement réalisée sous anesthésie générale et se fait en milieu hospitalier. Elle peut être réalisée en urgence, immédiatement après la naissance de l'enfant ou dès que l'enfant est suffisamment stable pour supporter une intervention chirurgicale. Dans certains cas, il peut être nécessaire de stabiliser la respiration ou les fonctions cardiaques de l'enfant avant de pouvoir procéder à la chirurgie. Dans de très rares cas, une intervention chirurgicale in utero peut être envisagée, intervention dans laquelle le fœtus est opéré pendant la grossesse. On laisse ensuite le fœtus continuer à se développer pendant que la grossesse se poursuit, bien que la grossesse devienne un risque très élevé.La chirurgie, lorsqu'elle est pratiquée sur un nouveau-né, est effectuée par un chirurgien généraliste pédiatrique, mais peut nécessiter l'assistance d'autres chirurgiens, tels qu'un chirurgien acardiothoracique ou un spécialiste du côlon-rectal dans les cas graves. En fonction des organes touchés, différents chirurgiens ou des chirurgiens aux compétences variées peuvent participer à la chirurgie..
La chirurgie est généralement effectuée avec une approche ouverte utilisant une incision standard juste en dessous de la cage thoracique, plutôt que la méthode laparoscopique moins invasive. Ceci est dû à la gravité du problème associée à la très petite taille du patient.
La chirurgie commence par localiser le défaut dans le diaphragme et le tissu qui s'est introduit dans la région de la poitrine. Le tissu et les organes, s’ils sont présents, sont replacés dans l’abdomen. Une fois les tissus remis à leur place, le trou du diaphragme est fermé. Ceci est fait pour empêcher les tissus abdominaux de revenir dans la cavité thoracique. Si le défaut dans le diaphragme est très grave, un diaphragme peut être créé à partir de matériaux synthétiques.
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Récupération De Chirurgie De Hernie Diaphragmatique
La plupart des patients atteints de hernie sont gravement malades à la fin de l'opération et seront conduits à l'unité de soins intensifs néonatals (UNSI). Pour les rares patients qui sont capables de respirer par eux-mêmes peu de temps après l'opération, attendez-vous à un bébé difficile, inconfortable et parfois difficile à consoler..Si les poumons du bébé sont sous-développés ou si les problèmes respiratoires persistent après la chirurgie, un ventilateur peut être nécessaire pendant la récupération. Dans certains cas graves, le ventilateur ne suffit pas à fournir suffisamment d’oxygène au corps. Dans ces cas, on peut utiliser ECLS / ECMO (oxygénation de la membrane extracorporelle), une machine qui aide à oxygéner le sang lorsque les poumons et le cœur sont incapables de le faire. Ce traitement n'est utilisé que chez les patients les plus malades, ceux qui mourraient sans apport supplémentaire d'oxygène au corps.
La durée de séjour du bébé en unité de soins intensifs dépend en grande partie de la gravité de la hernie, de lésions éventuelles des organes et du degré de développement des organes..
Malheureusement, cette maladie est très grave et certains bébés ne tolèrent pas l'opération. D'autres enfants passent à travers la chirurgie, mais la combinaison de la chirurgie, d'organes sous-développés ou de lésions d'organes entraîne la mort. On estime que 80% des patients survivent à la chirurgie et au rétablissement.
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Conséquences à long terme des hernies diaphragmatiques
Une hernie diaphragmatique peut causer des problèmes avant même la naissance du bébé. Les poumons et le cœur du bébé peuvent ne pas se développer normalement à cause de la pression exercée par le tissu supplémentaire dans la poitrine. Les tissus ou les organes qui glissent dans la poitrine peuvent également être endommagés ou ne pas se développer correctement en raison d'un manque de circulation sanguine. Cela peut entraîner des problèmes respiratoires persistants, des problèmes cardiaques et des problèmes nutritionnels.Ces patients subissent souvent des retards de développement, qui peuvent diminuer avec le temps. Dans certains cas, le diagnostic d'échec de croissance s'accompagne de l'incapacité à long terme de fournir suffisamment d'oxygène au corps.
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