Aperçu des tumeurs à cellules géantes ténosynoviales
Les articulations sont les zones de votre corps qui se plient. Ils sont composés d'os, de cartilage et de muscles, maintenus ensemble par des tendons et des ligaments flexibles. Le liquide synovial lubrifie les articulations; il est produit par la synoviale, une fine couche de tissu recouvrant la plupart des articulations. Les gaines tendineuses ont une couche tissulaire similaire appelée le ténosynovium. Les tumeurs ténosynoviales à cellules géantes sont des excroissances causées par un épaississement du ténosynovium.
Symptômes
Les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales touchent généralement les personnes âgées de 20 à 40 ans, mais elles peuvent survenir à tout âge. La plupart des gens n'ont qu'une tumeur, mais il est possible d'en avoir plus d'une. Les symptômes commencent généralement graduellement et s'aggravent lentement avec le temps.Ces tumeurs peuvent provoquer un gonflement, une hypertrophie ou une croissance visible. Par exemple, la zone légèrement rembourrée située entre les articulations de l’un de vos doigts peut paraître élargie si vous avez une tumeur ténosynoviale à cellules géantes..
Les zones les plus fréquemment touchées sont les articulations des doigts et des mains, mais d'autres articulations peuvent également l'être..
Les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales sont décrites comme ayant une texture ferme et ne sont pas sensibles au toucher. La peau qui les entoure peut bouger un peu, mais les tumeurs elles-mêmes sont généralement attachées aux structures situées sous elles. Vous ne pouvez donc pas modifier leur forme, leur emplacement ou leur apparence en les déplaçant, les poussant ou en les comprimant. La taille de ces tumeurs varie généralement entre un et quatre centimètres. Les tumeurs qui se développent dans les grosses articulations sont généralement plus grosses que celles qui se développent dans les petites articulations.
Les excroissances peuvent également causer de la douleur, de l'inconfort ou une raideur articulaire. Vous pouvez constater une diminution de la capacité de déplacer la zone touchée en raison du gonflement. La tumeur peut également appuyer sur un nerf, provoquant un engourdissement ou des picotements, pouvant aller et venir.
Parfois, les tumeurs ténosynoviales à cellules géantes peuvent exercer une pression sur l'os voisin, entraînant une érosion progressive de l'os environnant. Cela peut éventuellement avoir des conséquences à long terme, telles que des fractures osseuses. Mais les tumeurs ne se propagent pas à d’autres parties du corps et ne mettent pas la vie en danger..
Rarement, les tumeurs ténosynoviales à cellules géantes sont complètement asymptomatiques (ne causent pas de symptômes) et peuvent être accidentellement découvertes lorsqu'une radiographie ou un autre test d'imagerie est effectué pour une raison non liée..
Les causes
Il n’est pas clair pourquoi certaines personnes développent des tumeurs ténosynoviales à cellules géantes. Il n'y a pas de facteurs de risque reconnus et il n'y a pas de cause héréditaire.Certaines théories expliquent pourquoi elles se développent, notamment la prolifération excessive des tissus mous (zone non osseuse) de l'articulation en raison d'une utilisation excessive ou de lésions chroniques..
Certaines recherches suggèrent que les cellules tumorales ont une mutation (anomalie dans le gène d'une cellule) du chromosome 1, du chromosome 2, du chromosome 17 ou d'une combinaison de ces chromosomes. Des translocations entre le chromosome 1 et le chromosome 2 ont été trouvées. Ce sont des modifications moléculaires dans lesquelles deux chromosomes «commutent» de façon erronée des codes génétiques lors de la formation de cellules..
Cette erreur génétique ne signifie toutefois pas que la tumeur est héréditaire, car la mutation n'est présente que dans les cellules tumorales et non dans toutes les cellules du corps. La présence d’une mutation dans cette zone minuscule suggère que l’erreur générique peut se développer pendant la guérison de l’articulation..
Les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales ne sont associées à aucune autre tumeur ou maladie.
Diagnostic
Votre médecin pourra peut-être diagnostiquer une tumeur ténosynoviale à cellules géantes uniquement en fonction de vos symptômes, de son apparence et de sa texture. Parfois, des tests d'imagerie ou des biopsies sont nécessaires, surtout s'il existe une préoccupation concernant une autre condition. Vous aurez peut-être également besoin de tests de diagnostic dans le cadre de votre planification chirurgicale si vous envisagez de retirer votre tumeur.Les tests d'imagerie peuvent aider à différencier une tumeur ténosynoviale à cellules géantes des autres excroissances produisant un gonflement similaire, telles que des fractures, des lésions articulaires, des infections et des maladies inflammatoires. Ces affections ont tendance à gêner les mouvements et à causer plus de douleur que les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales, mais elles peuvent parfois provoquer des symptômes et une apparence qui ressemble à celle des tumeurs à cellules géantes ténosynoviales.
Ténosynovial: tumeur à cellules géantes
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Les tests dont vous pourriez avoir besoin lors de votre évaluation incluent:
- radiographie: Une radiographie est un test d'imagerie ne prenant que quelques minutes et fournissant une image immédiate de votre articulation. Les rayons X des tumeurs à cellules géantes ténosynoviales montrent généralement un gonflement des tissus mous. Si une érosion de l'os s'est produite, elle peut également apparaître sur une radiographie..
- Tomographie informatisée (CT): Un scanner utilise la technologie des rayons X, mais permet d'obtenir plus de vues de l'articulation, ce qui permet une visualisation plus étendue, en particulier pour la planification chirurgicale. Comme une radiographie, il peut montrer des zones d'érosion osseuse et peut aussi montrer un gonflement des tissus mous.
- Imagerie par résonance magnétique (IRM): Une IRM est un test hautement technique qui utilise des aimants pour produire une image. Cela prend plus de temps qu'une radiographie et peut également montrer des signes de gonflement des tissus mous et d'érosion osseuse, généralement avec plus de détails qu'une radiographie..
- Ultrason: Une échographie est un test d'imagerie généralement utilisé pour évaluer un fluide. Si votre croissance semble remplie de liquide, votre médecin pourra vous prescrire une échographie, qui permettra également de détecter une tumeur ténosynoviale à cellules géantes..
- Biopsie: Si vous craignez que votre tumeur soit maligne, votre médecin pourra vous prescrire une biopsie avant de décider de votre plan de traitement. Une biopsie est une procédure de diagnostic interventionnelle qui consiste à retirer une petite partie de la croissance pour une évaluation au microscope. Si votre tumeur est retirée chirurgicalement, elle sera probablement examinée au microscope, bien que cela ne soit techniquement pas considéré comme une biopsie..
Diangose par types
Une tumeur à cellules géantes ténosynoviales a un aspect caractéristique lorsqu’elle est examinée au microscope. Ces tumeurs sont caractérisées par la présence de cellules géantes, qui sont de grandes cellules qui contiennent généralement plus d'un noyau (la partie d'une cellule hébergeant du matériel génétique)..On pense souvent que les cellules géantes se développent à la suite d'une croissance tissulaire excessive, qui peut survenir pendant le processus de guérison.
Il existe quelques types de tumeurs à cellules géantes et quelques changements dans les noms officiels des sous-types basés sur l’Organisation mondiale de la santé (OMS), qui classe les tumeurs..
La principale différence entre les différents types de tumeurs à cellules géantes est que certaines sont décrites comme localisées, alors que d'autres sont décrites comme diffuses. Les lésions localisées sont encapsulées (entourées) par un revêtement protecteur en collagène, alors que les tumeurs diffuses ne le sont pas. Les tumeurs ténosynoviales à cellules géantes sont généralement localisées, bien que certaines soient diffuses. En règle générale, la capsule de collagène est visualisée lors d'un examen de biopsie, ce qui peut rassurer que la tumeur a été complètement retirée. Les tumeurs diffuses semblent se développer sous forme de feuilles et ce motif peut être vu à l'examen microscopique
Synovite villonodulaire pigmentée
La synovite villonodulaire pigmentée (PVNS) est une tumeur diffuse à cellules géantes qui n'est pas classée comme une tumeur à cellules géantes ténosynoviales. La PVNS est également appelée PVNS de type diffus ou tumeur à cellules géantes de type diffus. Son apparence est très similaire à celle de la tumeur ténosynoviale à cellules géantes au microscope. Mais les croissances de PVNS croissent rapidement et sont plus susceptibles d'interférer avec le mouvement et de se propager à l'intérieur et autour de l'articulation. En raison de leur apparence microscopique similaire, les experts suggèrent que la PVNS pourrait être un type de tumeur ténosynoviale à cellules géantes..
Traitement
Les tumeurs ténosynoviales à cellules géantes peuvent être enlevées et vous pouvez utiliser un médicament pour gérer la douleur. Les analgésiques en vente libre tels que l'acétaminophène et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que le naproxène et l'ibuprofène sont généralement efficaces contre la douleur..Ablation chirurgicale
En général, il est recommandé de traiter chirurgicalement les tumeurs ténosynoviales à cellules géantes. Ils peuvent généralement être retirés en toute sécurité, mais ils ont tendance à se reproduire. Cela serait dû à une résection incomplète de la tumeur. Globalement, les tumeurs diffuses sont plus susceptibles de récidiver que les tumeurs localisées. La récurrence n'est pas dangereuse, mais peut être inconfortable. Certaines personnes peuvent avoir subi plusieurs interventions chirurgicales, mais cela peut entraîner des cicatrices et une raideur de l'articulation..Des médicaments
Les médicaments ne sont pas utiles pour réduire les tumeurs ténosynoviales à cellules géantes. La thérapie systémique avec des anticorps monoclonaux ou des inhibiteurs de kinase, qui sont des traitements puissants parfois utilisés pour le cancer, a été étudiée, mais il n’est pas clair si cette approche est efficace..Si vous avez des tumeurs ténosynoviales à cellules géantes récurrentes, vous et votre médecin pouvez discuter des risques et des avantages du traitement chirurgical et des médicaments..
Un mot de Verywell
Les tumeurs ténosynoviales à cellules géantes épaississent certaines des structures des tissus mous à l'intérieur d'une articulation. Il en résulte des symptômes généralement d'intensité légère à modérée. Bien que le mot «tumeur» figure dans le mot «maladie», il n’est pas nécessaire de paniquer si un ou plusieurs patients atteints de tumeur à cellules géantes ténosynoviales sont diagnostiqués à votre personne ou à vos proches. Ce n'est pas dangereux pour la santé. Néanmoins, il peut croître et interférer avec vos mouvements et votre souplesse articulaires. Vous devez donc consulter un médecin.La plupart du temps, la tumeur peut être enlevée par voie chirurgicale, mais on estime qu'entre 20 et 55% des cas se reproduisent au même endroit. Faire face à des tumeurs récurrentes peut être une nuisance, mais cela n’aura probablement pas d’impact majeur sur votre vie quotidienne. Discutez des stratégies de traitement avec votre médecin, surtout si vous présentez une récidive de la tumeur..
