Syndrome de Stevens-Johnson

On pense généralement que le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) est une forme grave d'érythème polymorphe, qui est en soi un type de réaction d'hypersensibilité à un médicament, y compris des médicaments en vente libre, ou une infection, comme l'herpès ou une pneumonie à pied. causé par Mycoplasma pneumoniae.
D'autres experts considèrent le syndrome de Stevens-Johnson comme une affection distincte de l'érythème polymorphe, qu'ils divisent en deux formes: érythème polymorphe mineur et érythème polymorphe majeur..
Pour rendre les choses encore plus confuses, il existe également une forme grave de syndrome de Stevens-Johnson: la nécrolyse épidermique toxique (TEN), également appelée syndrome de Lyell..

Syndrome de Stevens-Johnson

Albert Mason Stevens et Frank Chambliss Johnson, deux pédiatres, ont découvert le syndrome de Stevens-Johnson en 1922. Le syndrome de Stevens-Johnson peut être fatal et entraîner des symptômes graves, tels que de grandes cloques et l'excrétion de la peau d'un enfant..
Le syndrome de Stevens-Johnson se produit avec une incidence d'environ 1,5 à 2 cas par million de personnes chaque année, il est donc assez rare. Malheureusement, environ 5% des personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson et 30% atteintes de nécrolyse épidermique toxique présentent des symptômes si graves qu'elles ne guérissent pas..
Le syndrome de Stevens-Johnson peut affecter les enfants de tout âge et de tous les adultes, bien que les personnes immunodéprimées, telles que le VIH, soient probablement plus exposées..

Symptômes

Le syndrome de Stevens-Johnson commence généralement par des symptômes pseudo-grippaux, tels que fièvre, mal de gorge et toux. Ensuite, 1 à 3 jours plus tard, un enfant atteint du syndrome de Stevens-Johnson développera:

• une sensation de brûlure sur les lèvres, à l'intérieur de leurs joues (muqueuse buccale) et des yeux
• une éruption cutanée rouge, pouvant avoir un centre sombre ou se transformer en ampoules
• gonflement du visage, des paupières et / ou de la langue
• yeux rouges et injectés de sang
• sensibilité à la lumière (photophobie)
• ulcères douloureux ou érosions de la bouche, du nez, des yeux et des muqueuses génitales pouvant entraîner une croûte

Les complications du syndrome de Stevens-Johnson peuvent inclure l'ulcération de la cornée et la cécité, la pneumonite, la myocardite, l'hépatite, l'hématurie, l'insuffisance rénale et la septicémie..
Un signe positif de Nikolsky, dans lequel les couches supérieures de la peau d'un enfant se détachent lorsqu'on le frotte, est un signe de syndrome de Stevens-Johnson sévère ou qu'il a évolué vers la nécrolyse épidermique toxique..
Un enfant est également classé comme ayant une nécrolyse épidermique toxique s'il a plus de 30% de décollement de l'épiderme (peau)..

Les causes

Bien que plus de 200 médicaments puissent causer ou déclencher le syndrome de Stevens-Johnson, les plus courants incluent:

• anticonvulsivants (traitements de l'épilepsie ou des crises d'épilepsie), notamment le Tegretol (carbamazépine), le Dilantin (Phénytoïne), le phénobarbital, le Depakote (acide valproïque) et le Lamictal (lamotrigine)
• antibiotiques sulfonamides, tels que Bactrim (triméthoprime / sulfaméthoxazole), souvent utilisé pour traiter les infections urinaires et le SARM
• antibiotiques bêta-lactamines, y compris les pénicillines et les céphalosporines
• les anti-inflammatoires non stéroïdiens, en particulier ceux de type oxicam, tels que le feldène (piroxicam) (habituellement non prescrit aux enfants)
• Zyloprim (allopurinol), qui est généralement utilisé pour traiter la goutte

On pense généralement que le syndrome de Stevens-Johnson est causé par des réactions aux médicaments, mais les infections qui peuvent également y être associées peuvent inclure celles causées par:

• virus de l'herpès simplex
• Mycoplasma pneumoniae bactérie (pneumonie ambulante)
• hépatite C
• Histoplasma capsulatum champignon (histoplasmose)
• Virus d'Epstein-Barr (mono)
• Adénovirus

Traitements

Les traitements du syndrome de Stevens-Johnson commencent généralement par l’arrêt du médicament qui peut avoir déclenché la réaction, puis par des soins de support jusqu’à ce que le patient récupère dans environ 4 semaines. Ces patients ont souvent besoin de soins dans une unité de soins intensifs, avec des traitements pouvant inclure:

• Fluides intraveineux
• compléments alimentaires
• antibiotiques pour traiter les infections secondaires
• médicaments contre la douleur
• les soins des plaies
• stéroïdes et immunoglobuline intraveineuse (IgIV), bien que leur utilisation reste controversée

Les traitements du syndrome de Stevens-Johnson sont souvent coordonnés en équipe, avec le médecin de l'unité de soins intensifs, un dermatologue, un ophtalmologue, un pneumologue et un gastroentérologue..
Les parents devraient consulter immédiatement un médecin s'ils pensent que leur enfant pourrait être atteint du syndrome de Stevens-Johnson.