Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique

Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la nécrolyse épidermique toxique (TEN) sont des réactions cutanées potentiellement mortelles causées par une réponse immunitaire anormale aux médicaments ou aux infections. La maladie débute généralement par une fièvre et des symptômes pseudo-grippaux, suivis de cloques sévères sur la peau et les muqueuses. Si elles ne sont pas traitées immédiatement, le SJS et le TEN peuvent provoquer des cicatrices sévères, une perte de vision, une défaillance d'organe et même la mort.

Le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique constituent un spectre de maladies appelé SJS / TEN. SJS est le moins grave des deux états. Bien que les deux aient des causes immunologiques similaires, ils se différencient par le pourcentage de peau impliqué.

Par définition:

SJS concerne moins de 10% du corps.
SJS / TEN concerne plus de 10% mais moins de 30% du corps.
TEN concerne plus de 30% du corps.

SJS est une maladie rare avec une incidence annuelle d'environ 2,6 à 6,1 cas par million de personnes. Le RTE est encore plus rare, avec une incidence annuelle comprise entre 0,4 et 1,2 cas par million. Les adultes sont plus touchés que les enfants, alors que les femmes sont deux fois plus susceptibles que les hommes de souffrir de SJS ou de TEN.

Symptômes

En règle générale, SJS et TEN se manifestent avec des symptômes pseudo-grippaux dans les premiers stades. Au bout de quelques jours, la peau développera une éruption tachetée et se desquamant. Les symptômes initiaux ont tendance à durer de un à trois jours et comprennent généralement:

Mal de tête
Fièvre
Gorge irritée
La toux
Yeux brûlants ou irritants
Fatigue
Douleurs musculaires
Douleur articulaire
La diarrhée
La nausée
Vomissement

Les premiers symptômes finiront par céder la place à une sensation de brûlure intense sur la peau. Ceci sera suivi de l'apparition de lésions rouges ou violacées pouvant atteindre un pouce, commençant généralement sur le visage, le tronc, les bras et / ou les jambes..

Au fil des minutes et des heures, l'éruption commence à se propager, à se boursoufler et à se peler, exposant de larges zones de peau crue et suintante. Des lésions douloureuses et des ulcères vont se former rapidement dans la bouche et même les muqueuses du nez, des paupières, des organes génitaux et de l'anus. La conjonctivite ("œil rose") est également fréquente, en particulier chez les enfants.

Le développement des symptômes SJS / TEN est considéré comme une urgence médicale.

Complications

Les complications du SJS et du RTE sont courantes si le traitement est retardé. Même si un traitement est recherché, le RTE peut provoquer une maladie dévastatrice sur une courte période, provoquant le même niveau de blessure qu'une brûlure au deuxième degré..

Parmi les complications possibles du SJS et du TEN, citons:

Déshydratation rapide et sévère
Malnutrition aiguë
Infections cutanées massives
Pneumonie
Syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA)
Ulcères gastro-intestinaux et perforation
Cicatrices cornéennes et perte de vision
Sepsis et choc septique
Défaillance majeure d'un organe

Les causes

Alors que le SJS et le TEN sont généralement causés par une réaction à un médicament ou à une infection, un tiers des cas n’ont pas de cause connue. Pour des raisons mal comprises, l'exposition à ces agents va déclencher une réponse immunitaire anormale au cours de laquelle des cellules immunitaires, appelées cellules T CD8, ciblent et attaquent soudainement des cellules de la peau appelées kératinocytes..

Médicaments

Les médicaments associés au SJS et au RTE comprennent:

Anticonvulsivants, en particulier Tegretol (carbamazépine), Luminal (phénobarbital), Lamictal (lamotrigine) et Dilantin (phénytoïne)
Aloprim et Zyloprim (allopurinol) utilisés pour traiter la goutte et les calculs rénaux
Les antibiotiques sulfamides comme Bactrim (sulfaméthoxazole-triméthoprime), Azulfidine (sulfasalazine), Gantrisin (sulfisoxazole) et pénicilline
Viramune (névirapine) utilisé pour traiter le VIH
Des analgésiques comme Advil (ibuprofène), Tylenol (acétaminophène) et Aleve (naproxène)

SJS / TEN ne ressemble pas à une allergie médicamenteuse pouvant survenir après une seule dose. La condition est associée à l'exposition continue et cumulative à un médicament au fil du temps. Les symptômes du SJS et du RTE se développent souvent dans les 10 à 14 jours suivant le début du traitement, mais peuvent prendre jusqu'à quatre semaines..

Les infections

Un certain nombre d'infections peuvent déclencher un épisode de SJS et de TEN, notamment:

Coccidiomycose
Cytomégalovirus
Diphtérie
Virus d'Epstein-Barr
Virus de l'herpès zoster
HIV
Hépatite
Lupus
Oreillons
Pneumonie (particulièrement celle causée par Mycoplasma pneumoniae)

La génétique

On pense que la génétique contribue de manière significative à la prédisposition d'une personne à SJS / TEN. La mutation de certains gènes essentiels à la réponse immunitaire, en particulier l'antigène B des leucocytes humains (gène HLA-B), a été mise en cause. Pour des raisons inconnues, certains "déclencheurs" immunologiques vont stimuler excessivement le système immunitaire et provoquer la saturation du gène HLA-B..

Cela peut expliquer pourquoi les personnes séropositives, par exemple, courent un plus grand risque, car le gène HLA-B est lié au contrôle immunitaire du virus..

Malgré le fait que les mutations HLA-B sont fréquentes chez les personnes atteintes de SJS et de TEN, toutes les personnes atteintes de ces anomalies génétiques ne développeront pas la maladie, même si elles sont exposées aux mêmes déclencheurs. Ceci suggère que les facteurs environnementaux peuvent aussi contribuer.

Diagnostic

Le diagnostic de SJS et de TEN repose à la fois sur les symptômes physiques et sur le pourcentage d’atteintes cutanées. Au cours d'un examen, votre médecin recherchera le soi-disant signe de Nikolsky, un résultat dermatologique dans lequel le léger frottement de la peau fera se décoller la couche la plus externe comme un parchemin..

Une biopsie cutanée est utile mais pas nécessaire pour renvoyer un diagnostic positif. Si elle est réalisée, la biopsie aura pour objectif de mettre en évidence une inflammation dégénérative et une nécrose des tissus (décès)..

Le médecin examinera également vos antécédents médicaux (y compris les médicaments que vous prenez) pour mieux déterminer la cause de la réaction. Des tests supplémentaires peuvent être commandés, y compris des tests sanguins, des cultures ou des rayons X, si la cause est supposée être infectieuse.

Diagnostics différentiels

Pour que le diagnostic soit correct, le médecin devra exclure toute autre cause possible des symptômes. Les diagnostics différentiels peuvent inclure:

Éruption de médicament bulleuse (une allergie médicamenteuse caractérisée par la formation de bulles)
Brûlure chimique
Syndrome de choc toxique
Pemphigoïde bulleuse (une maladie auto-immune blistering)
Pemphigus paranéoplasique (blistering auto-immun lié au cancer)

Traitement

Si on vous diagnostique un SJS ou un TEN, vous devrez être hospitalisé dans une unité de traitement des grands brûlés ou à l'unité de soins intensifs. Le traitement sera semblable à celui d'une victime de brûlure et peut inclure:

Arrêt immédiat du médicament suspecté
Des compresses froides, des onguents médicamenteux et des bandages pour traiter les ampoules
Hydratation intraveineuse avec des fluides salins
Antibiotiques intraveineux pour prévenir les infections bactériennes
Les corticostéroïdes intraveineux et les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale tels que Remicade (infliximab) pour modérer la réponse immunitaire
Immunosuppresseurs comme Sandimmune (cyclosporine)
Médicaments contre la douleur
Un tube d'alimentation pour aider à la nutrition
Soins oculaires d'un ophtalmologiste, si nécessaire

Dans les cas graves, une procédure appelée plasmaphérèse peut être effectuée pour filtrer les cellules T CD8 et autres cellules immunitaires du sang..

Pronostic

La récupération peut prendre des semaines ou des mois, selon la gravité de vos symptômes. Des études suggèrent qu'environ 5% des personnes atteintes de SSJ mourront des suites d'une maladie, alors que 30% à 35% des personnes atteintes de TEN mourront. Beaucoup de ces décès sont liés à un traitement retardé, tandis que d'autres sont simplement le résultat d'une perte de tissu massive.

Ceux qui récupèrent peuvent avoir d'autres problèmes de santé liés à la peau, aux yeux, aux poumons et à d'autres organes.

Peau

En raison d'une atteinte cutanée importante, les personnes atteintes de SJS et de TEN peuvent avoir des cicatrices permanentes, une décoloration ou une défiguration de la peau. Bien que les cheveux et les ongles tombent souvent après un épisode, ils repousseront généralement.

Les yeux

Entre 50% et 90% des personnes développeront des problèmes oculaires à la suite d'un épisode de SJS ou de TEN. Ceux-ci peuvent inclure le syndrome de l'œil sec, les cils incarnés, la sensibilité à la lumière et la kératite (inflammation de la cornée). Les cicatrices cornéennes peuvent causer une perte de vision importante et, dans de rares cas, la cécité..

Bouche et gencives

La xérostomie (sécheresse de la bouche), la carie dentaire ou les infections des gencives sont courantes après le SJS et le TEN. Les jeunes enfants peuvent avoir des problèmes de croissance des dents ou développer des anomalies dans les racines des dents.

Poumons

Les dommages aux poumons consécutifs à un épisode de SSJ ou de TEN peuvent entraîner une bronchite chronique, une bronchiolite chronique, une bronchectasie et d'autres troubles pulmonaires obstructifs..

Santé mentale

Les troubles de l'humeur tels que l'anxiété et la dépression ne sont pas rares après un SJS ou un RTE. Une grande partie de cela peut être associée au traumatisme physique et aux conséquences de la maladie. Des soins psychiatriques, associés à un soutien émotionnel et à la pharmacothérapie appropriée, peuvent être nécessaires pour améliorer votre santé mentale à long terme..