Cardiomyopathie restrictive
La cardiomyopathie restrictive est importante car elle provoque souvent une insuffisance cardiaque et, en fonction de la cause sous-jacente, l'insuffisance cardiaque peut être difficile à traiter efficacement. Parce que le traitement de cette maladie peut être délicat, toute personne atteinte de cardiomyopathie restrictive devrait être prise en charge par un cardiologue.
Définition
Dans les cardiomyopathies restrictives, le muscle cardiaque développe une «raideur» anormale pour une raison ou une autre. Alors que le muscle cardiaque raidi est toujours capable de se contracter normalement et est donc capable de pomper le sang, il est incapable de se détendre complètement pendant la phase diastolique du battement cardiaque. (La diastole est la phase de «remplissage» du cycle cardiaque - le temps entre les battements cardiaques, lorsque les ventricules se remplissent de sang.) Cet échec de relaxation empêche les ventricules de se remplir de sang de manière adéquate pendant la diastole.Le remplissage restreint du cœur (qui donne son nom à cette affection) provoque la "rétention" du sang lorsqu'il tente de pénétrer dans les ventricules, ce qui peut provoquer une congestion des poumons et d'autres organes..
Un autre nom pour le remplissage restreint du coeur pendant la diastole est «dysfonctionnement diastolique», et le type d'insuffisance cardiaque qu'il produit s'appelle l'insuffisance cardiaque diastolique. La cardiomyopathie restrictive est l’une des nombreuses causes de l’insuffisance cardiaque diastolique, bien qu’elle soit relativement rare..
Les causes
Plusieurs maladies peuvent entraîner une cardiomyopathie restrictive. Dans certains cas, aucune cause spécifique ne peut être identifiée, auquel cas la cardiomyopathie restrictive est dite «idiopathique». Toutefois, la cardiomyopathie restrictive idiopathique ne devrait être diagnostiquée que lorsque toutes les autres causes potentielles ont été recherchées et éliminées. Ces autres causes incluent:- Maladies infiltrantes telles que l'amylose, la sarcoïdose, le syndrome de Hurler, la maladie de Gaucher et l'infiltration graisseuse.
- Plusieurs troubles familiaux de nature génétique, notamment le pseuoxanthome élastique.
- Maladies liées au stockage, y compris la maladie de Fabry, le stockage du glycogène et l'hémochromatose.
- Autres affections diverses telles que sclérodermie, syndrome hyperéosinophilique, fibrose endomyocardique, syndrome carcinoïde, cancer métastatique, radiothérapie ou chimiothérapie.
Symptômes
Les symptômes rencontrés chez les personnes atteintes de cardiomyopathie restrictive sont similaires à ceux d’autres formes d’insuffisance cardiaque. Les symptômes sont principalement dus à la congestion des poumons, à la congestion d'autres organes et à l'incapacité d'augmenter de manière adéquate la quantité de sang pompée par le cœur pendant l'effort..Par conséquent, les symptômes les plus importants de la cardiomyopathie restrictive sont la dyspnée (essoufflement), l'œdème (gonflement des pieds et des chevilles), la faiblesse, la fatigue, une tolérance considérablement réduite à l'exercice et des palpitations. Une cardiomyopathie restrictive grave peut entraîner une congestion des organes abdominaux, ce qui provoque une hypertrophie du foie et de la rate et une ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale).
Diagnostic
Comme pour la plupart des formes d'insuffisance cardiaque, le diagnostic de cardiomyopathie restrictive dépend en premier lieu de l'attention du médecin quant à la possibilité que cette affection soit présente lors de la réalisation de l'historique médical et d'un examen physique..Les personnes atteintes d'une cardiomyopathie restrictive importante peuvent présenter une tachycardie relative (fréquence cardiaque rapide) au repos et une distension des veines dans le cou. Ces découvertes physiques, ainsi que les symptômes, ont tendance à être similaires à ceux observés avec une péricardite constrictive. En fait, la distinction entre la cardiomyopathie restrictive et la péricardite constrictive est un problème classique auquel les cardiologues sont inévitablement confrontés lors de leurs examens de certification. (Sur le test, la réponse concerne les sons cardiaques ésotériques produits par ces deux conditions - un «galop s3» avec une cardiomyopathie restrictive par opposition à un «choc péricardique» avec une péricardite constrictive.)
Le diagnostic de cardiomyopathie restrictive peut généralement être confirmé par une échocardiographie, qui met en évidence un dysfonctionnement diastolique et des signes de remplissage restrictif des ventricules. Si la cause sous-jacente est une maladie infiltrante telle que l'amylose, le test d'écho peut également mettre en évidence des dépôts anormaux dans le muscle ventriculaire. L'analyse IRM cardiaque peut également aider à poser le diagnostic et, dans certains cas, aider à identifier une cause sous-jacente. Une biopsie du muscle cardiaque peut également être très utile pour poser le diagnostic en présence d'une maladie d'infiltration ou de stockage.
Traitement
Si une cause sous-jacente de cardiomyopathie restrictive a été identifiée, le traitement agressif de cette cause sous-jacente peut aider à inverser ou à arrêter la progression de la cardiomyopathie restrictive. Malheureusement, il n’existe aucun traitement spécifique permettant d’inverser directement la cardiomyopathie restrictive elle-même..La gestion de la cardiomyopathie restrictive est axée sur le contrôle de la congestion pulmonaire et de l'œdème afin de réduire les symptômes. Ceci est accompli en utilisant plusieurs des mêmes médicaments que ceux utilisés pour l'insuffisance cardiaque en raison d'une cardiomyopathie dilatée..
Les diurétiques, tels que le lasix (furosémide), offrent généralement l'avantage le plus évident dans le traitement des personnes atteintes de cardiomyopathie restrictive. Cependant, il est possible de rendre les personnes atteintes de cette affection «trop sèches» avec des diurétiques, ce qui réduit encore le remplissage des ventricules pendant la diastole. Une surveillance étroite de leur état est donc nécessaire. Vous devez mesurer votre poids au moins une fois par jour et vérifier périodiquement les analyses de sang pour rechercher des signes de déshydratation chronique. La dose optimale de diurétiques pouvant changer avec le temps, cette vigilance est une nécessité chronique.
L'utilisation de bloqueurs des canaux calciques peut être utile en améliorant directement la fonction diastolique du cœur et en ralentissant la fréquence cardiaque pour donner plus de temps pour remplir les ventricules entre les battements du cœur. Pour des raisons similaires, les bêta-bloquants peuvent également être utiles.
Il existe certaines preuves selon lesquelles les inhibiteurs de l'ECA pourraient être bénéfiques pour au moins certaines personnes atteintes de cardiomyopathie restrictive, éventuellement en réduisant la raideur du muscle cardiaque..
Si une fibrillation auriculaire est présente, il est essentiel de contrôler la fréquence cardiaque afin de laisser suffisamment de temps pour remplir les ventricules. L’utilisation de bloqueurs des canaux calciques et de bêta-bloquants permet généralement d’atteindre cet objectif..
Si le traitement médical ne permet pas de contrôler les symptômes de la cardiomyopathie restrictive, la transplantation cardiaque peut devenir une option à envisager..
Le pronostic de la cardiomyopathie restrictive a tendance à être pire chez les hommes, chez les personnes de plus de 70 ans et chez les personnes dont la cardiomyopathie est causée par une maladie de mauvais pronostic, telle que l'amylose.
Résumé
La cardiomyopathie restrictive est une forme rare d’insuffisance cardiaque. Toute personne atteinte de cette maladie nécessite un bilan médical complet pour rechercher les causes sous-jacentes, ainsi qu'une prise en charge médicale soigneuse et continue pour minimiser les symptômes et optimiser les résultats à long terme..
