Syndrome du QT long
Vue d'ensemble
Les personnes atteintes du LQTS ont des intervalles QT prolongés sur leurs ECG. L'intervalle QT représente la repolarisation, ou "recharge" d'une cellule cardiaque. Une fois que l'impulsion électrique du coeur a stimulé une cellule cardiaque (la faisant ainsi battre), une recharge doit avoir lieu pour que la cellule soit prête pour la prochaine impulsion électrique. L'intervalle QT (qui est mesuré du début du complexe QRS à la fin de l'onde T) est la durée totale qu'il faut pour décharger, puis recharger une cellule cardiaque. Dans LQTS, l'intervalle QT est prolongé. Les anomalies de l'intervalle QT sont responsables des arythmies associées au LQTS.Les causes
Le LQTS est un trouble héréditaire. Plusieurs gènes affectant l'intervalle QT ont été identifiés. Il existe donc plusieurs variétés de LQTS. Certaines familles ont une incidence très élevée de LQTS. Parce que de nombreux gènes peuvent affecter l’intervalle QT, de nombreuses variations du LQTS ont été identifiées. Certains d'entre eux (LQTS «classiques») sont associés à une incidence élevée d'arythmies dangereuses et de morts subites, qui surviennent souvent chez plusieurs membres de la famille. D'autres formes de LQTS ("variantes LQTS") peuvent être beaucoup moins dangereuses. Un grand nombre de ces variants génétiques sont caractérisés par un intervalle QT de base normal et les arythmies cardiaques ne sont généralement observées que lorsqu'un facteur supplémentaire (tel qu'un traitement médicamenteux ou un déséquilibre électrolytique important) contribue à prolonger l'intervalle QT. Cependant, lorsque les intervalles QT se prolongent chez les personnes présentant de telles variantes du LQTS, des arythmies dangereuses se produisent.Prévalence
Le LQTS classique est présent chez environ 5000 personnes. Le LQTS est l’une des causes les plus courantes de mort subite chez les jeunes, entraînant entre 2 000 et 3 000 décès par an. Les variantes du LQTS sont beaucoup plus courantes et touchent probablement 2 à 3% de la population.Symptômes
Les symptômes du LQTS n'apparaissent que lorsque le patient développe un épisode de tachycardie ventriculaire dangereuse, et le degré de symptômes dépend de la durée de persistance de l'arythmie. Si cela ne dure que momentanément, quelques secondes d’étourdissements extrêmes peuvent être le seul symptôme. Si elle persiste plus de 10 secondes environ, la syncope se produit. Et si cela dure plus de quelques minutes, la victime ne reprend généralement jamais conscience.Chez les personnes présentant certaines variétés de LQTS, les épisodes sont souvent déclenchés par des accès d’adrénaline soudains; comme ce qui pourrait se produire pendant un effort physique, lorsque vous êtes très surpris ou lorsque vous devenez extrêmement en colère.
Heureusement, la plupart des personnes ayant des variantes du LQTS ne présentent jamais de symptômes mettant leur vie en danger.
Diagnostic
Les médecins devraient penser au LQTS chez les personnes qui ont eu une syncope ou un arrêt cardiaque, ainsi que chez les membres de la famille d'une personne ayant un LQTS connu. Toute jeune personne présentant une syncope qui se produit pendant l'exercice, ou dans toute autre circonstance dans laquelle une montée des niveaux d'adrénaline était susceptible d'avoir été présente, devrait avoir le LQTS spécifiquement exclu..Le diagnostic de LQTS se fait généralement en observant un intervalle QT anormalement prolongé sur l'ECG. Parfois, un test sur tapis roulant est nécessaire pour mettre en évidence les anomalies de l’ECG. Les tests génétiques pour le LQTS et ses variantes sont de plus en plus utilisés il y a quelques années.
Traitements
De nombreux patients atteints de LQTS déclarés sont traités avec des bêta-bloquants. Les bêta-bloquants atténuent les poussées d'adrénaline qui déclenchent des épisodes d'arythmie chez ces patients. Malheureusement, il n'a pas encore été prouvé que les bêta-bloquants réduisent de manière significative l'incidence globale des syncopes et de la mort subite chez les patients atteints du LQTS..Il est particulièrement important que les personnes atteintes du LQTS et de ses variantes évitent les nombreux médicaments qui entraînent un allongement de l'intervalle QT. Chez ces personnes, de telles drogues sont très susceptibles de provoquer des épisodes de torsades de pointes. Les médicaments qui prolongent l'intervalle QT sont malheureusement courants. Ironiquement, les principaux délinquants sont les antiarythmiques; plusieurs antidépresseurs et antibiotiques tels que l'érythromycine, la clarithromycine, l'érythromycine et l'azithromycine. CredibleMeds maintient une liste de médicaments qui prolongent souvent l'intervalle QT.
Pour de nombreuses personnes atteintes du LQTS, le défibrillateur implantable est le meilleur traitement. Ce dispositif doit être utilisé chez les patients ayant survécu à des arrêts cardiaques et probablement chez les patients ayant eu une syncope due au LQTS, en particulier si une syncope survient alors que vous prenez déjà des bêta-bloquants..
Pour les personnes qui ne tolèrent pas les bêta-bloquants ou qui ont encore des événements pendant le traitement, une chirurgie de dénervation cardique sympathique gauche (LCSD) peut être effectuée.
Les bloqueurs des canaux sodiques peuvent être utilisés avec le LQTS de type 3.
