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    Recommandations relatives à l'exercice du syndrome du QT long

    Le syndrome du QT long congénital (LQTS) est un trouble héréditaire affectant le système électrique du cœur. C'est l'une des conditions associées à la mort subite chez les jeunes athlètes. Les arythmies menaçant le pronostic vital observées avec le LQTS sont plus susceptibles de se produire pendant l'exercice. Par conséquent, chez de nombreuses personnes atteintes de cette maladie, l'effort doit être limité.. 
    Cependant, il existe plusieurs types de LQTS et le risque de participer à un exercice varie selon les types et entre les individus. Donc, les recommandations d'exercices avec LQTS doivent être individualisées.
    Si vous avez un LQTS congénital, il est important que vous et votre médecin déterminiez quels types d’exercice vous sont permis et lesquels doivent être évités.. 

    Qu'est-ce que le syndrome du QT long??

    Le LQTS congénital est une anomalie génétique qui retarde la «recharge» des cellules cardiaques après leur «déclenchement» par le système électrique du cœur. Ce délai se manifeste par un intervalle QT prolongé sur l'ECG. L'anomalie électrique associée au LQTS peut produire des arythmies cardiaques (une forme de tachycardie ventriculaire appelée torsades de pointes) pouvant entraîner une syncope (perte de conscience) ou une mort subite..
    Chez de nombreuses personnes nées avec le LQTS, le risque de développer ces arythmies dangereuses augmente pendant l'exercice.
    • Voici une revue du système électrique du cœur.
    En règle générale, une personne atteinte du LQTS ne présente absolument aucun symptôme tant qu'elle n'a pas d'épisodes de tachycardie ventriculaire soudains (encore une fois, généralement au cours de l'effort). Lorsque cette arythmie se produit, les symptômes peuvent varier de quelques secondes de vertige intense à une perte de conscience soudaine, voire la mort par arrêt cardiaque. Le diagnostic est établi en examinant l’ECG qui montre un intervalle QT prolongé.
    Bien que le LQTS soit un trouble héréditaire, il en existe de nombreuses variantes (correspondant à plusieurs gènes différents pouvant être impliqués). Alors que certaines variantes présentent un risque élevé de mort subite, d'autres sont beaucoup moins dangereuses.
    Les personnes les plus exposées au risque ont souvent des antécédents familiaux de personnes qui ont subi une syncope ou une mort subite, le plus souvent au cours de l'exercice. Toute personne qui a de tels antécédents familiaux devrait être évaluée pour un éventuel LQTS.
    Le LQTS est souvent traité avec des bêta-bloquants et en évitant les médicaments qui prolongent encore l’intervalle QT. Si le risque de mort subite est jugé élevé, un défibrillateur implantable peut être nécessaire.
    De plus, toute personne atteinte du SQTL devrait recevoir des recommandations spécifiques concernant l'exercice: quels types d'éviter et de quels types ils peuvent bénéficier sans s'exposer à un risque déraisonnable.

    Quelles sont les recommandations générales en matière d’exercice pour les jeunes athlètes avec LQTS??

    Les personnes atteintes du SQTL devraient éviter les activités à haute intensité et se limiter aux sports à faible intensité, si l'une des conditions suivantes s'applique à elles:
    1. Ils ont des antécédents de perte de conscience (syncope) ou ont été réanimés après un arrêt cardiaque.
    2. Leurs intervalles QT sont très prolongés (c'est-à-dire qu'une mesure appelée «l'intervalle QT corrigé - QTc - est prolongée à au moins 470 ms chez l'homme, ou 480 ms chez la femme). Ceci est une mesure que leur médecin fait en examinant leur ECG.
    Même en l'absence de l'un de ces marqueurs de risque importants, toute personne atteinte du LQTS devrait discuter avec son médecin de recommandations spécifiques concernant son activité.. 
    En général, une personne avec un LQTS qui ne fait pas partie d'une catégorie à haut risque peut participer en toute sécurité à des exercices de faible intensité tels que le bowling ou le golf et à des exercices d'intensité modérée tels que le tennis en double, le cyclisme et le patinage. 
    Dans certains cas, les personnes atteintes du LQTS peuvent être classées dans des variantes spécifiques, ou des sous-groupes, et différentes recommandations d'activité peuvent être optimales pour certaines de ces variantes. Par exemple, les personnes atteintes du LQTS de type 3 semblent présenter un risque légèrement inférieur pendant l'exercice par rapport à celles des autres types; les personnes atteintes du LQTS de type 1 peuvent être particulièrement exposées à la natation ou à la plongée. 
    Ainsi, les athlètes sérieux peuvent envisager de recourir à un sous-typage génétique afin de permettre aux recommandations d'exercices de les adapter à leur variante génétique particulière..
    En novembre 2015, les recommandations d'exercices pour les athlètes de compétition avec LQTS ont été officiellement mises à jour par l'American Heart Association et l'American College of Cardiology. Ces recommandations visaient à libéraliser autant que possible les recommandations d'exercices, tout en maintenant un niveau de sécurité raisonnable, pour les athlètes avec LQTS qui souhaitent participer à des sports de compétition..
    Les experts recommandent maintenant que, si les jeunes athlètes atteints du LQTS ne présentent aucun symptôme (en particulier, ils n’ont pas eu d’épisodes de sensation de tête légère ou de syncope associée à de l’exercice), ils peuvent participer à des sports de compétition si:
    • Eux, leurs médecins et leurs parents ou tuteurs (s’ils sont mineurs) comprennent les risques potentiels inhérents aux sports de compétition et sont disposés à pouvoir prendre les précautions appropriées..
    • Ils évitent de prendre des médicaments qui prolongent l'intervalle QT.
    • Ils obtiennent un défibrillateur externe automatique (AED) dans le cadre de leurs équipements de sport personnels courants.
    • Les officiels de l’équipe sont formés et prêts à prendre les mesures qui s’imposent en cas d’urgence, notamment la capacité et la volonté d’utiliser le DAE..
    Ces recommandations ont permis à de nombreux athlètes ayant un LQTS de pratiquer des sports de compétition, à condition qu'eux-mêmes et leurs entraîneurs soient disposés à accepter une certaine responsabilité personnelle pour leur participation en toute sécurité..

    Un mot de Verywell

    Le LQTS congénital est un trouble génétique du système électrique du cœur qui peut augmenter le risque de développer de graves arythmies cardiaques, en particulier pendant l'exercice. Il est important que toute personne atteinte de cette maladie collabore avec son médecin pour déterminer les types d'exercices auxquels elle peut se livrer en toute sécurité et les précautions à prendre pour ce faire..
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