MICI et cholangite sclérosante primitive (CSP)
La bile est nécessaire à la digestion des graisses et à l'élimination des déchets du foie. La PSC provoque la contraction des canaux biliaires à cause des cicatrices et de l'inflammation, et la bile commence à s'accumuler dans le foie, ce qui l'endommage. Ces dommages conduisent éventuellement à la formation de cicatrices et à une cirrhose, ce qui empêche le foie de remplir ses fonctions importantes. Plusieurs années de PSC peuvent conduire à une tumeur cancéreuse des voies biliaires appelée cholangiocarcinome, qui survient chez 10 à 15% des patients..
La CFP progresse lentement dans la plupart des cas, mais elle peut aussi être imprévisible et mettre la vie en danger. Les personnes atteintes de PSC peuvent recevoir un traitement pour soulager leurs symptômes et les aider à mener une vie active.
Données démographiques à risque
Le plus souvent, les personnes touchées par la PSC ont entre 30 et 60 ans, l'âge moyen du diagnostic étant de 40 ans. La PSC a tendance à être plus fréquente chez les hommes; 60 à 75% des personnes diagnostiquées sont des hommes. Dans l’ensemble, la PSC est une maladie peu commune.Symptômes
Certaines personnes ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic, ni même plusieurs années après.Les symptômes incluent:
- Diarrhée (causée par une malabsorption des graisses)
- Fatigue
- Fièvre / frissons (d'une infection des voies biliaires)
- Démangeaisons qui affecte souvent tout le corps
- Jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux)
Maladies associées
Les personnes atteintes de CSP sont plus susceptibles de souffrir de maladie inflammatoire de l'intestin (MICI) ou d'ostéoporose. La PSC est fortement associée à la colite ulcéreuse chez jusqu'à 70% des patients, mais elle peut également être associée à la maladie de Crohn du gros intestin, parfois appelée colite de Crohn. L'association avec les MII est inconnue, mais on pense qu'elle est le résultat d'une réponse immunitaire..Diagnostic
La PSC est généralement diagnostiquée par une procédure appelée CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique). Au cours d'une CPRE, le médecin insère un endoscope dans la bouche et le dirige dans l'œsophage et l'estomac jusqu'aux canaux de l'arbre biliaire. Le colorant est inséré dans les conduits de manière à ce qu'ils apparaissent lorsque les rayons X sont pris. Les rayons X sont ensuite analysés pour déterminer s’il ya des problèmes avec les voies biliaires..Le diagnostic de PSC peut également être confirmé dans une certaine mesure par une analyse de sang connue sous le nom de test ALK (phosphatase alcaline), bien qu'un résultat positif puisse indiquer de nombreuses autres affections que la simple PSC..
Une biopsie du foie est également utile pour confirmer le diagnostic de CSP, ainsi que pour suivre l'évolution de la maladie après le diagnostic. Une biopsie du foie est réalisée en milieu hospitalier en ambulatoire sous anesthésie locale. Le médecin effectuant le test utilisera une aiguille pour prélever un petit échantillon de tissu hépatique à des fins de test par un pathologiste.
Traitements
Il n’existe aucun traitement efficace pour traiter les PSC. Des recherches visant à trouver un traitement médical efficace sont en cours. Les plans de traitement sont axés sur le soulagement des symptômes, l’interruption de la progression de la maladie et la surveillance des complications potentielles..Les symptômes de la PSC peuvent être traités pour rendre les patients plus à l'aise. Les démangeaisons peuvent être traitées avec Questran (cholestyramine) ou Benadryl (diphénhydramine). Des antibiotiques peuvent être nécessaires pour les infections récurrentes pouvant survenir avec la PSC. Étant donné que la PSC interfère avec l'absorption des graisses, des suppléments peuvent être nécessaires pour traiter les carences en vitamines liposolubles A, D, E et K. Si des obstructions se produisent dans les voies biliaires, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour les étirer ou les ouvrir. . Les stents, qui maintiennent les conduits ouverts, peuvent être placés dans les conduits pendant cette procédure.
Si la progression de la PSC entraîne une insuffisance hépatique ou des infections biliaires persistantes, une greffe du foie peut être nécessaire. Les greffes de foie offrent aux bénéficiaires une bonne qualité de vie et un taux de survie d’environ 75 pour cent..
Quand appeler un docteur
Si l’un des symptômes suivants apparaît avec la CFP, appelez votre médecin:- Douleur abdominale
- Tabourets noirs ou très sombres
- Jaunisse
- Température supérieure à 100,4
- Vomissements avec du sang
