Options de traitement pour la fibrose pulmonaire idiopathique

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) n'est pas curable, mais elle est traitable. Heureusement, de nouveaux médicaments ont été approuvés depuis 2014, ce qui a une incidence sur les symptômes, la qualité de vie et la progression des personnes atteintes de la maladie. En revanche, les médicaments utilisés jusqu'à récemment étaient réputés causer plus de tort que de mal à certaines personnes atteintes de FPI. Si on vous a diagnostiqué cette maladie, assurez-vous de ne pas vous décourager par des informations plus anciennes..

Objectifs du traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique

Les dommages survenus à la FPI sont par définition irréversibles; la fibrose (cicatrices) qui s'est produite ne peut pas être guérie. Par conséquent, les objectifs du traitement sont les suivants:

Minimiser les dommages supplémentaires aux poumons. Puisque la cause sous-jacente de la FPI est un dommage suivi d'une guérison anormale, le traitement est dirigé contre ces mécanismes..
Améliorer la difficulté à respirer.
Maximiser l'activité et la qualité de vie.

La FPI étant une maladie peu commune, il est utile que les patients puissent consulter un centre médical spécialisé dans la fibrose pulmonaire idiopathique et la pneumopathie interstitielle. Un spécialiste possède probablement les connaissances les plus récentes sur les options de traitement disponibles et peut vous aider à choisir celle qui convient le mieux à votre cas particulier..

Médicaments pour la fibrose pulmonaire idiopathique

Inhibiteurs de la tyrosine kinase
En octobre 2014, deux médicaments sont devenus les premiers médicaments approuvés par la FDA spécifiquement pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique. La pirfénidone et le nintedanib, ces médicaments, ciblent des enzymes appelées tyrosine kinase et agissent en réduisant la fibrose (antifibrotiques)..
De manière très simpliste, les enzymes tyrosine kinase activent les facteurs de croissance responsables de la fibrose. Par conséquent, ces médicaments bloquent les enzymes et, partant, les facteurs de croissance susceptibles de provoquer une nouvelle fibrose..
Ces médicaments présentaient plusieurs avantages:

Ils ont réduit de moitié la progression de la maladie au cours de l’année où les patients prenaient le médicament (celui-ci est maintenant étudié sur de plus longues périodes)..
Ils diminuent de moitié le déclin fonctionnel de la fonction pulmonaire (la diminution de la CVF est moindre).
Ils entraînent moins d'exacerbations de la maladie.
Les patients utilisant ces médicaments avaient une meilleure qualité de vie liée à la santé.

Ces médicaments sont généralement très bien tolérés, ce qui est très important pour une maladie évolutive sans traitement curatif; le symptôme le plus courant est la diarrhée.
N-acétylcystéine
Dans le passé, la n-acétylcystéine était souvent utilisée pour traiter la FPI, mais des études plus récentes n'ont pas révélé son efficacité. Une fois décomposée, il semble que les personnes portant certains types de gènes puissent améliorer le traitement, alors que celles portant un autre type de gènes (un autre allèle) sont réellement lésées par le médicament..
Les inhibiteurs de la pompe à protons
Une étude réalisée à l'aide d'ésoméprazole, un inhibiteur de la pompe à protons, sur des cellules pulmonaires en laboratoire et chez le rat est intéressante. Ce médicament, couramment utilisé pour traiter le reflux gastro-oesophagien, a entraîné une survie accrue à la fois dans les cellules pulmonaires et chez le rat. Étant donné que le RGO est un précurseur commun de la FPI, on pense que l’acide de l’estomac aspiré dans les poumons pourrait faire partie de l’étiologie de la FPI. Bien que cela n'ait pas encore été testé chez l'homme, il faut certainement envisager un traitement du RGO chronique chez les personnes atteintes de FPI..

Chirurgie de transplantation pulmonaire

L'utilisation d'une greffe pulmonaire bilatérale ou simple comme traitement de la FPI est en augmentation constante au cours des 15 dernières années et représente le plus grand groupe de personnes en attente d'une greffe du poumon aux États-Unis. Il comporte un risque important mais est le seul traitement connu actuellement pour prolonger clairement l'espérance de vie..
Actuellement, la survie médiane (le temps après lequel la moitié des personnes sont décédées et la moitié sont encore en vie) est de 4,5 ans avec une greffe, bien qu'il soit probable que la survie se soit améliorée pendant ce temps, alors que la médecine devient plus avancée. Le taux de survie est plus élevé pour les greffes bilatérales que pour une greffe de poumon unique, mais on pense que cela a plus à voir avec des facteurs autres que la greffe, comme les caractéristiques des personnes ayant eu un ou deux poumons transplantés..

Traitement de soutien

La FPI étant une maladie évolutive, un traitement de soutien visant à assurer la meilleure qualité de vie possible est extrêmement important. Certaines de ces mesures comprennent:

Gestion des problèmes concurrents.
Traitement des symptômes.
Vaccin contre la grippe et la pneumonie pour prévenir les infections.
Rééducation pulmonaire.
Oxygénothérapie - Certaines personnes hésitent à utiliser de l'oxygène en raison de la stigmatisation, mais cela peut être très utile pour certaines personnes atteintes de FPI. Certes, il facilite la respiration et permet aux personnes atteintes de jouir d’une meilleure qualité de vie, mais il réduit également les complications liées à une insuffisance en oxygène dans le sang et réduit l’hypertension artérielle pulmonaire (hypertension artérielle dans les artères qui se déplacent entre le coeur et les poumons).

Coexistances et complications

Plusieurs complications sont courantes chez les personnes atteintes de FPI. Ceux-ci inclus:

Apnée du sommeil
Reflux gastro-oesophagien (RGO)
Hypertension artérielle pulmonaire - Une pression artérielle élevée dans les artères des poumons rend plus difficile la pénétration du sang dans les vaisseaux sanguins qui traversent les poumons. Le côté droit du cœur (ventricule droit et gauche) doit alors travailler dur..
Dépression
Cancer du poumon - Environ 10% des personnes atteintes de FPI développent un cancer du poumon

Une fois le diagnostic de FPI diagnostiqué, discutez de la possibilité de telles complications avec votre médecin et concevez un plan pour mieux les gérer ou même les prévenir..

Groupes de soutien en ligne et communautés

Il n'y a rien de mieux que de parler à une autre personne aux prises avec une maladie comme la vôtre. Cependant, comme l'IPF est rare, il n'y a probablement pas de groupe de soutien dans votre communauté. Si vous suivez un traitement dans un établissement spécialisé dans la FPI, des groupes de soutien en personne peuvent être disponibles dans votre centre médical..
Pour ceux qui n'ont pas de groupe de soutien comme celui-ci, ce qui signifie probablement que la plupart des utilisateurs de groupes de soutien et de communautés en ligne IPF constituent une excellente option. En outre, ce sont des communautés que vous pouvez rechercher sept jours sur sept, 24 heures sur 24, lorsque vous avez vraiment besoin de contacter quelqu'un.
Les groupes de soutien sont utiles pour apporter un soutien émotionnel à de nombreuses personnes et constituent également un moyen de se tenir au courant des dernières découvertes et des traitements pour la maladie. Voici des exemples de ceux que vous pouvez rejoindre:

Fondation de la fibrose pulmonaire
Communauté Inspire sur la fibrose pulmonaire
PatientsLikeMe Communauté de fibrose pulmonaire

Un mot de Verywell

Le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique varie considérablement, certaines personnes présentant une maladie évoluant rapidement, et d'autres restant stables pendant de nombreuses années. Il est difficile de prédire quel sera le cours avec un patient en particulier. Le taux de survie médian était de 3,3 ans en 2007 contre 3,8 ans en 2011. Une autre étude a révélé que les personnes âgées de 65 ans et plus vivaient plus longtemps avec la FPI en 2011 qu'en 2001..
Même sans les médicaments nouvellement approuvés, les soins semblent s'améliorer. Ne vous fiez pas aux informations plus anciennes que vous trouvez, qui sont probablement obsolètes. Discutez avec votre médecin des options décrites ici et de celles qui vous conviennent le mieux..