Cancer neuroendocrinien du pancréas
Pouvez-vous expliquer ce qu'est le cancer neuroendocrinien pancréatique??
Les cancers neuroendocriniens du pancréas sont des tumeurs malignes à croissance lente qui se développent dans les cellules endocrines (cellules productrices d'hormones) du pancréas, également appelées cellules d'îlots. Bien que ces tumeurs puissent produire diverses hormones pancréatiques, beaucoup ne produisent pas d’hormones. Ils se sont souvent propagés à la région abdominale et au foie au moment du diagnostic. Cependant, le taux de survie est généralement beaucoup plus élevé qu'avec le type courant de cancer du pancréas (adénocarcinome), même en présence de métastases..Comment est-il diagnostiqué? Y a-t-il des symptômes?
Lorsque ces cancers produisent des hormones, les premiers symptômes peuvent être graves et conduire à un diagnostic précoce. Par exemple, une tumeur produisant de l'insuline provoque des symptômes de glycémie très basse, ou une tumeur produisant de la gastrine provoque des ulcères gastriques et duodénaux graves, conduisant à un diagnostic par tomodensitométrie, IRM ou échographie endoscopique du pancréas. Si la production d'hormones ne provoque pas de symptômes cliniques, les tumeurs atteindront fréquemment une taille importante et se propageront vers le foie et d'autres sites au moment de la détection par CT ou IRM. Dans ces cas, les premiers symptômes pourraient être: douleur abdominale, jaunisse, perte de poids, malaise, ballonnements abdominaux, vomissements, éruption cutanée, faiblesse et diarrhée..Qui est à risque? Si une personne en bonne santé est préoccupée par le cancer neuroendocrinien du pancréas?
Ce sont des cancers très rares, avec une incidence de 3 cas par million d'Américains, représentant 3% des cancers du pancréas. Par conséquent, la personne moyenne en bonne santé ne devrait pas être très préoccupée par le développement du cancer neuroendocrinien du pancréas. La seule exception est dans certaines familles où le cancer neuroendocrinien pancréatique est fréquent, coexistant généralement avec des tumeurs parathyroïdiennes et hypophysaires. Cette prédilection familiale est connue sous le nom de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN-1).Savons-nous ce qui le cause?
Nous savons qu'une mutation - le gène menin est à l'origine de MEN-1, et que certaines mutations génétiques rares sont plus courantes dans le cancer neuroendocrinien du pancréas, mais la cause en est généralement inconnue..Existe-t-il des moyens de réduire le risque ou de prévenir le cancer neuroendocrinien du pancréas??
Il n'y a aucun moyen connu de réduire le risque ou de prévenir le cancer neuroendocrinien du pancréas.Quels traitements sont disponibles?
En raison de la rareté de ces tumeurs dans la population générale et du type de soins hautement spécialisés requis, les patients sont vivement encouragés à consulter un centre spécialisé dans le traitement des tumeurs neuroendocrines. Dans ces centres, l'oncologie médicale, l'endocrinologie, la gastroentérologie, la pathologie, la chirurgie hépatobiliaire, la chirurgie oncologique, la radiologie interventionnelle, la radiologie diagnostique et la médecine nucléaire collaborent étroitement afin d'optimiser la prise en charge personnalisée de chaque patient. Les traitements comprennent la résection chirurgicale des tumeurs primitives et des métastases, l'ablation des métastases au micro-ondes, le traitement des tumeurs par radiation intrahépatique (radioembolisation) et la chimiothérapie intrahépatique (chimioembolisation), l'arrêt de la croissance tumorale avec des agents biologiques ciblés (analogues de la somatostatine, inhibiteurs de m-TOR, inhibiteurs de la tyrosine , thérapie par radionucléides ciblée connue sous le nom de PRRT, thérapie immunitaire et médicaments anti-angiogéniques), et utilisation d'une chimiothérapie orale à faible toxicité.Pour en savoir plus sur le Dr Edward Wolin et son cabinet au Cedars Sinai Medical Center, veuillez visiter le site Web des Cedars Sinai..
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