Tumeurs de Pancoast des Poumons
Symptômes
Les symptômes d'une tumeur à Pancoast sont dus à la compression des structures (nerfs) situées près de la partie supérieure du poumon où le cancer est présent. Les symptômes classiques sont appelés le Syndrome de Pancoast-Tobias et comprennent:Douleur au bras et à l'épaule
La douleur à l'épaule irradie fréquemment le long du bras (particulièrement à l'intérieur du bras et du côté rose de la main). Cette douleur est souvent grave et implacable. La douleur peut également rayonner dans l'aisselle ou dans l'omoplate. (La douleur à l'épaule peut être le premier symptôme du cancer du poumon, en particulier chez les personnes atteintes d'une tumeur à Pancoast.)Faiblesse des muscles de la main
Les personnes peuvent ressentir une faiblesse dans les muscles de la main qui peut facilement être considérée comme d'origine musculo-squelettique.Picotements et épineux Sensations dans la main
Une sensation étrange comme des picotements peut être notée, en particulier l'anneau et les doigts rosés.Syndrome de Horner
Le syndrome de Horner est une constellation de symptômes comprenant un ptosis (une paupière tombante), une hyphidrose ou une anhidrose (un manque éventuel de transpiration sur un côté du visage souvent précédé de bouffées de chaleur et de transpiration sur un côté du visage) et une myosis ( une pupille oculaire étranglée).Gonflement du bras
Parfois, il y a aussi un gonflement du bras dû à la pression exercée sur la veine sous-clavière (la veine qui passe sous la clavicule).Si vous présentez des symptômes évocateurs d'une tumeur à Pancoast, parlez-en à votre médecin ou obtenez un deuxième avis. Beaucoup de ces tumeurs ne sont pas détectées au départ à cause de leurs symptômes uniques et parce qu’elles peuvent être difficiles à voir aux rayons X.
Localisation et anatomie
Les tumeurs à pancoast surviennent dans la partie supérieure du poumon droit ou gauche (région apicale) et envahissent les structures proches de cette zone. Ceux-ci peuvent inclure:- Côtes (souvent les 1ère et 2ème côtes) et les vertèbres.
- Le plexus brachial, une grappe de nerfs situés près de l'aisselle.
- Nerfs ou vaisseaux sanguins situés près du sommet des poumons (par exemple, l'artère sous-clavière, le nerf phrénique, le nerf laryngé récurrent et le nerf vague).
Définition médicale et anatomique du syndrome de pancoast
Pour ceux qui veulent une définition plus détaillée du syndrome de Pancoast, l'American College of Chest Physicians définit le syndrome de Pancoast comme des tumeurs au poumon qui envahissent l'une des structures de l'apex (haut du poumon) de la poitrine, y compris les premières côtes thoraciques. , les racines nerveuses inférieures du plexus bronchique, la chaîne sympathique et le ganglion stellaire proches de l’apex du thorax ou des vaisseaux sous-claviers (les vaisseaux sous-claviers comprennent l’artère et la veine qui passent sous la clavicule ou la clavicule).Les causes
Le tabagisme est responsable de beaucoup de ces cancers, mais il est important de noter que le diagnostic de cancer du poumon est actuellement plus fréquent chez les non-fumeurs (anciens fumeurs ou non-fumeurs). L'exposition au radon, la fumée secondaire et l'exposition professionnelle à des produits chimiques et à des substances connues pour causer le cancer du poumon sont d'autres facteurs de risque de cancer du poumon. Alors que le cancer du poumon a globalement diminué car moins de personnes fument, il augmente chez les jeunes adultes, en particulier les jeunes femmes qui n'ont jamais fumé..Diagnostic
Le diagnostic des tumeurs de Pancoast est souvent retardé pour deux raisons. Ces tumeurs sont Moins probable avoir des symptômes typiques du cancer du poumon, tels que l'essoufflement et la toux, et les personnes consultent souvent d'abord un chirurgien orthopédique ou un neurologue pour leurs symptômes. Les tumeurs à pancoast sont également difficiles à repérer sur les radiographies pulmonaires en raison de leur emplacement..La radiographie pulmonaire ne passe pas à côté de 25% des cancers du poumon, mais il est encore plus probable que les tumeurs à Pancoast soient ignorées.
Une combinaison de tomodensitométrie et d'IRM est souvent utilisée, l'IRM étant essentielle avant la chirurgie pour rechercher une atteinte nerveuse. (Les IRM sont utilisées moins souvent avec d'autres types de cancer du poumon). Une biopsie pulmonaire sous quelque forme que ce soit, qu'il s'agisse d'une biopsie thoracique ouverte (thoracotomie) ou d'une biopsie des ganglions lymphatiques au-dessus de la clavicule (biopsie des ganglions lymphatiques supraclaviculaires), est souvent pratiquée pour poser le diagnostic. D'autres tests, comme une bronchoscopie, peuvent également être effectués.
Mise en scène
La stadification est souvent effectuée avec une combinaison TEP / TDM, et une TEP peut être très importante dans la planification du traitement, car une étude menée en 2015 a montré que la TEP a modifié la stadification (et par conséquent les meilleurs choix de traitement) pour 21% des personnes atteintes de ces tumeurs..Nombre de ces cancers sont des cancers du poumon non à petites cellules de stade IIB. Sur la base de la stadification du cancer du poumon TNM, la plupart d’entre eux sont T3 ou T4, ce qui signifie que la tumeur mesure souvent plus de 7 centimètres (ou 3 1/2 pouces) de diamètre au moment du diagnostic..
Diagnostic différentiel
Les symptômes du syndrome de pancoast sont le plus souvent associés aux tumeurs de pancoast, mais ont été observés pour des causes bénignes telles que des infections par des virus, des bactéries ou des champignons..Type de cancer du poumon
Les tumeurs à pancoast sont généralement une forme de cancer du poumon non à petites cellules. Parmi ceux-ci, environ 2/3 sont des adénocarcinomes du poumon et 1/3 sont des carcinomes épidermoïdes ou des carcinomes à grandes cellules. Puisqu'il existe plusieurs traitements ciblés pour l'adénocarcinome du poumon, et maintenant également pour le carcinome épidermoïde, il est très important de vous assurer que le profilage génétique (le profilage moléculaire) est effectué sur votre tumeur..Traitement
Les options de traitement pour les personnes atteintes d'une tumeur à Pancoast dépendent de l'étendue de la tumeur. Actuellement, pour les patients présentant des tumeurs de stade I à III, le traitement "idéal" comprend une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie suivie d'une intervention chirurgicale. Les options comprennent:Chimiothérapie et thérapies ciblées
Le traitement d'une tumeur à Pancoast commence généralement par une chimiothérapie du cancer du poumon, qu'une intervention chirurgicale soit possible ou non. En raison de l’emplacement qui peut rendre la chirurgie difficile, l’objectif est de réduire autant que possible la taille de la tumeur avant la chirurgie. En outre, beaucoup de ces tumeurs présentent des "mutations ciblables", des anomalies génétiques découvertes lors de tests génétiques pour lesquels des thérapies ciblées sont disponibles. Si vous n'avez pas encore subi de test génétique, également appelé profilage moléculaire, parlez-en à votre médecin..Chirurgie
La chirurgie peut souvent être pratiquée sur des tumeurs à Pancoast, mais elle est généralement pratiquée après une chimiothérapie et / ou une thérapie ciblée associée à une radiothérapie pour réduire la taille des tumeurs. La chimiothérapie avant la chirurgie s'appelle "traitement d'induction". Cette opération peut être très difficile et il est important de trouver un centre de cancérologie dans lequel les chirurgiens sont familiarisés avec ce type de tumeur. Contrairement à certains cancers qui se sont propagés aux os, certaines personnes atteintes de tumeurs de Pancoast qui ont envahi les vertèbres peuvent être traitées avec succès par une intervention chirurgicale..Pendant la chirurgie, les ganglions lymphatiques situés dans la poitrine, entre les poumons (appelés ganglions lymphatiques médiastinaux), sont également souvent enlevés..
Bien que la chirurgie des tumeurs à Pancoast ait généralement été réalisée par thoracotomie (opération à thorax ouvert par séparation ou extraction d'une côte), une étude de 2014 a suggéré qu'une chirurgie mini-invasive avec chirurgie thoracoscopique par vidéo assistée pourrait être sans danger et efficace. VATS implique de faire de petites incisions dans la poitrine et d'utiliser des instruments pour enlever une tumeur.
Comme les tumeurs de Pancoast sont souvent étroitement associées aux nerfs, il est souvent recommandé qu'un chirurgien thoracique et un neurochirurgien soient présents lors de ces chirurgies..
Radiothérapie
Si un traitement visant à guérir n'est pas possible, la radiothérapie peut toujours être utile en tant que traitement palliatif, un traitement utilisé pour soulager la douleur et d'autres symptômes. La radiothérapie peut également être utilisée avec la chimiothérapie pour "réduire" la tumeur avant la chirurgie.Thérapie ciblée
Comme indiqué ci-dessus, toutes les personnes avec un cancer du poumon non à petites cellules et en particulier un adénocarcinome du poumon, un profil moléculaire devrait être établi sur la tumeur. Les médicaments sont actuellement approuvés pour les patients avec des mutations de l'EGFR, des réarrangements ALK, des réarrangements ROS1, des mutations de BRAF, etc., d'autres traitements étant en cours d'essais cliniques..Immunothérapie
L'immunothérapie est un nouveau moyen excitant de traiter le cancer du poumon. Les premiers traitements ont été approuvés dans cette catégorie en 2015. Bien que cela ne fonctionne pas pour tout le monde, certaines personnes, même celles atteintes d'un cancer du poumon avancé, contrôlent leur maladie à long terme. ces traitements.Essais cliniques
Les tumeurs à pancoast sont assez rares et des essais cliniques sont en cours pour évaluer de nouveaux traitements..Pronostic
Une amélioration significative de la survie des tumeurs de Pancoast a été obtenue au cours des dernières décennies. En général, les tumeurs à Pancoast ont un meilleur pronostic que les tumeurs situées plus au centre des poumons et le taux de survie peut être supérieur à celui d'autres cancers à un stade similaire.Le taux de survie à 2 ans était entre 55% et 70%, ce qui est significativement plus élevé que certains autres cancers du poumon. Parmi ceux qui présentent des tumeurs de Pancoast pouvant être traitées chirurgicalement, le taux de survie à 5 ans était compris entre 50 et 77 pour cent.
Il est important de noter que ces taux de survie pourraient très bien être plus élevés maintenant, puisque de nouvelles thérapies ciblées, ainsi que des médicaments d'immunothérapie, ont été approuvés depuis la fin de ces études..
Si vous avez été diagnostiqué
Étant donné que les tumeurs Pancoast sont relativement rares et que la chirurgie est délicate, il est très important d’envisager de demander un deuxième avis si vous avez été diagnostiqué. Les études nous disent qu'apprendre le plus possible sur votre cancer vous aide non seulement à vous sentir mieux en contrôle, mais peut également vous aider à améliorer votre issue. Consultez ces conseils pour savoir quoi faire lorsque vous recevez un nouveau diagnostic, ainsi que pour rechercher votre cancer en ligne..Être votre propre défenseur de vos soins contre le cancer a fait une différence pour de nombreuses personnes et, selon l'Institut national du cancer, les personnes atteintes d'un cancer du poumon devraient envisager l'option des essais cliniques.
Vous avez peut-être entendu parler davantage du cancer du sein et des rubans roses, mais la communauté du cancer du poumon est active et apporte son soutien. Même si vous n'êtes pas du genre à aimer les groupes de soutien ou les médias sociaux, envisagez de vous connecter avec d'autres personnes vivant avec la même maladie..
Et si c'est votre proche qui a été diagnostiqué, vous devriez apprendre ce que vous devriez faire quand votre proche a un cancer du poumon.
