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    Un aperçu du cancer du péritoine

    Le cancer péritonéal, ou "cancer primitif du péritonéal", est un cancer rare, survenant chez seulement environ 6 personnes sur 1 million. (En comparaison, le cancer épithélial de l'ovaire survient chez environ 120 personnes sur 1 million). Le nombre exact est toutefois difficile à estimer, car on pense qu’un nombre important de femmes (jusqu’à 15%) chez lesquelles un cancer de l’ovaire séreux avancé a été diagnostiqué ont effectivement un cancer du péritoine. À bien des égards, le cancer péritonéal est similaire au cancer épithélial de l'ovaire, provoquant des symptômes similaires, se ressemblant au microscope et répondant au même type de traitement..
    En raison d'une absence précoce de symptômes, le cancer primitif du péritonéal est souvent diagnostiqué aux stades avancés de la maladie; il tend à se répandre tôt, en raison de l'abondance des vaisseaux sanguins et des vaisseaux lymphatiques dans l'abdomen et le pelvis.

    Le péritoine

    Le péritoine est une membrane à deux couches qui tapisse les organes de la cavité abdominale et pelvienne, recouvrant le tube digestif, le foie et les organes reproducteurs. Il est constitué de cellules épithéliales et a une apparence similaire à celle de la pellicule de Saran enveloppant les organes. Ces membranes et une petite quantité de liquide entre les membranes protègent les organes, leur permettant de se déplacer librement les uns contre les autres sans coller..
    Certaines autres formes de cancer peuvent se propager au péritoine, mais le cancer péritonéal commence dans les cellules qui composent le péritoine (la raison pour laquelle on l'appelle primaire cancer péritonéal). Elle peut survenir n'importe où dans la cavité abdominale ou pelvienne et, quand elle se propage, elle se propage souvent à la surface des organes abdominaux et pelviens..
    Cancer péritonéal primaire versus cancer de l'ovaire
    Il existe de nombreuses similitudes entre le cancer péritonéal primaire et le cancer épithélial de l'ovaire, y compris les symptômes les plus courants et les méthodes de traitement utilisées. La muqueuse abdominale (péritoine) et la surface de l'ovaire proviennent du même tissu en développement fœtal.
    Certains pensent que les cellules péritonéales à l'origine du cancer péritonéal peuvent en réalité être des cellules ovariennes résiduelles qui sont restées dans l'abdomen au cours du développement. Ces similitudes entre les cancers sont utiles dans la planification du traitement, car le cancer épithélial de l'ovaire est beaucoup plus répandu et que davantage de recherches ont été menées..
    Bien que le cancer péritonéal et le cancer de l'ovaire soient similaires, il existe également des différences importantes. Les personnes ayant reçu un diagnostic de cancer péritonéal ont tendance à être plus âgées que celles atteintes d'un cancer de l'ovaire. En ce qui concerne les traitements (ci-dessous), les chances de réussite de la chirurgie de réduction chirurgicale sont plus grandes dans le cancer du péritoine, mais le taux de survie global est plus faible. Ceci suggère qu'il existe des différences dans la biologie tumorale entre les deux types de cancer..

    Symptômes

    Tout comme le cancer de l'ovaire est connu comme le "tueur silencieux" en raison de l'absence de symptômes aux premiers stades de la maladie, les personnes atteintes d'un cancer du péritoine présentent souvent peu de symptômes jusqu'à ce que la maladie soit suffisamment avancée. Lorsque les symptômes apparaissent, ils sont souvent vagues et non spécifiques, avec des symptômes de gonflement abdominal, de douleur abdominale diffuse, de fréquence urinaire et de sensation de satiété au moment de manger. D'autres symptômes peuvent inclure des changements intestinaux (plus souvent de la constipation), des saignements vaginaux anormaux, une masse abdominale ou une perte de poids non intentionnelle..
    Au fur et à mesure que la maladie progresse, un liquide peut s'accumuler dans l'abdomen (ascite), provoquant une gêne abdominale, des nausées et des vomissements, ainsi qu'un essoufflement dû à la pression de l'abdomen poussant vers le haut des poumons. La fatigue est aussi commune.
    Les complications du cancer péritonéal peuvent inclure des obstructions intestinales (nécessitant parfois une stomie ou un trou entre l'intestin et l'extérieur du corps) et une obstruction des voies urinaires (due au blocage des uretères par des tumeurs), nécessitant parfois un stent ou un tube de néphrostomie ( un tube du rein à l'extérieur du corps).

    Causes et facteurs de risque

    On ne sait pas exactement ce qui cause le cancer péritonéal, bien que le processus commence quand une série de mutations dans les cellules péritonéales entraîne une croissance incontrôlable.
    Le cancer péritonéal est beaucoup plus fréquent chez les femmes et présente des facteurs de risque similaires à ceux du cancer de l'ovaire. Il s’agit de l’âge, avec la plupart des personnes diagnostiquées âgées de plus de 60 ans, ayant des antécédents de cancer du sein, l’utilisation d’un traitement hormonal substitutif (combinaison ou œstrogénique uniquement), des antécédents d’endométriose et d’obésité. L'utilisation de talc sous la taille est également liée à un risque accru.
    En revanche, certains facteurs sont associés à un risque de développer la maladie inférieur à la moyenne. Ceux-ci comprennent l'utilisation de contraceptifs oraux (le risque réduit peut durer 30 ans après leur arrêt), la ligature des trompes, l'accouchement, en particulier avant l'âge de 35 ans, et l'allaitement. Certaines études, mais pas toutes, suggèrent que l’utilisation d’aspirine et d’anti-inflammatoires non stéroïdiens tels que Advil (ibuprofène) peut réduire les risques..
    Comme indiqué précédemment, certaines personnes subissent une chirurgie préventive pour retirer leurs trompes de Fallope et leurs ovaires (hystérectomie et salpingo-ovariectomie) en raison d'antécédents familiaux de cancer de l'ovaire ou d'une mutation du gène BRCA. Bien que cela puisse réduire jusqu'à 90% le risque de cancer épithélial de l'ovaire, le risque de cancer péritonéal demeure.
    La génétique
    Des antécédents familiaux de cancer des ovaires, des trompes de Fallope ou du péritoine augmentent les risques, et environ 10% de ces cancers sont considérés comme héréditaires. Avoir certains syndromes génétiques tels que le syndrome de Lynch (cancer du côlon héréditaire sans polypose) ou une mutation du gène BRCA augmente le risque. Les femmes porteuses d'une mutation du gène BRCA courent un risque de cancer du péritoine d'environ 5%, même si leurs ovaires ont été enlevés à titre préventif..

    Diagnostic

    À l'heure actuelle, aucun test de dépistage n'a été jugé efficace pour dépister précocement le cancer primitif du péritoine, même chez les patients présentant un risque élevé de développer la maladie..
    Après avoir écouté les symptômes et procédé à un examen physique, les médecins peuvent demander un certain nombre de tests lors de l'examen du diagnostic..
    Tests sanguins
    Le test sanguin CA-125 est un marqueur tumoral susceptible d’être élevé chez les personnes atteintes d’un cancer du péritoine. Cela dit, les niveaux de CA-125 peuvent être élevés dans de nombreuses conditions différentes, des infections pelviennes à la grossesse, et ils peuvent être normaux même en présence d'un cancer. Un autre test, appelé test OVA1, est utilisé pour prédire la probabilité d'un cancer de l'ovaire ou du péritoine avant une intervention chirurgicale. Le test utilise une combinaison de 5 biomarqueurs pour estimer une probabilité
    Tests d'imagerie
    Les études d'imagerie peuvent être utiles pour évaluer les symptômes du cancer du péritoine. Une échographie (échographie transvaginale) est souvent le premier test réalisé. Un scanner de l'abdomen et du pelvis ou une IRM peuvent également être utiles. De plus, les séries GI supérieure et inférieure peuvent être commandées.
    Biopsie et laparoscopie
    Le plus souvent, une biopsie est nécessaire pour confirmer ou infirmer un diagnostic. Une biopsie est souvent pratiquée lors d'une laparoscopie. Il s'agit d'une procédure mini-invasive dans laquelle plusieurs petites incisions sont pratiquées dans l'abdomen. Des instruments sont également insérés pour prélever des échantillons de tissu de l'abdomen ou du pelvis..
    Une laparoscopie peut également fournir des informations importantes sur le traitement. Une étude menée en 2018 a révélé que la laparoscopie était très sensible pour déterminer qui aurait probablement une bonne réponse à la chirurgie de cytoréduction optimale (voir ci-dessous). Étant donné que cette opération est une opération très importante, la laparoscopie peut être très utile pour décider qui doit subir cette opération et pour qui les risques pourraient l'emporter sur les avantages..
    En cas d'ascite, une procédure appelée paracentèse peut être utilisée pour drainer une partie du liquide et faciliter la respiration. Ce fluide peut également être examiné au microscope pour rechercher la présence de cellules cancéreuses..
    Diagnostic différentiel
    Un certain nombre de conditions peuvent imiter le cancer péritonéal primaire. Certains d'entre eux comprennent les différents types de cancer de l'ovaire, les abcès abdominaux, la collecte kystique de liquide, de liquide biliaire ou lymphatique, ainsi que de métastases du péritoine provenant d'autres types de cancer..
    Mise en scène
    Contrairement à beaucoup de cancers divisés en stades de 1 à 4, le cancer péritonéal primaire n'a pas de "stade précoce". Quels que soient les symptômes et les résultats, la maladie est toujours au stade 3 ou 4 au moment du diagnostic. Au stade 3 de la maladie, le cancer peut s'être propagé à l'extérieur du pelvis ou aux ganglions lymphatiques situés à l'arrière de l'abdomen (ganglions lymphatiques rétropéritonéaux). Avec le cancer péritonéal de stade 4, la tumeur s'est généralement propagée (métastasée) vers des organes de l'abdomen, tels que le foie, ou vers d'autres régions du corps, telles que les poumons..

    Traitement

    Le traitement du cancer péritonéal dépendra d'un certain nombre de facteurs, notamment la localisation du cancer, le stade du cancer et la santé générale de la personne. Les options comprennent:
    Chirurgie
    Pour ceux qui vont subir une intervention chirurgicale, il est recommandé de faire appel à un spécialiste appelé oncologue gynécologique. Des études ont montré que les résultats sont meilleurs lorsque la chirurgie est effectuée par ces surspécialistes que si elle est effectuée par un chirurgien généraliste ou un gynécologue. Il est également important de trouver un oncologue gynécologique expérimenté dans le traitement du cancer de l'ovaire et du cancer du péritoine chez la femme..
    La chirurgie la plus souvent pratiquée est une chirurgie exploratoire appelée chirurgie de cytoréduction ou de réduction. Le but est d'éliminer une quantité optimale de cancer, mais il est souvent impossible d'éliminer tout le cancer..
    Lors de cette opération, un chirurgien retire l'utérus (hystérectomie), les trompes de Fallope et les ovaires (salpingo-ovariectomie bilatérale), ainsi que la localisation du cancer dans le péritoine. Parfois, l’omentum, la couche graisseuse de tissu entourant les intestins, est également éliminé (omentectomie). Selon le site et l'étendue du cancer, les ganglions lymphatiques à proximité, ainsi que l'annexe peuvent être retirés. (Le péritoine lui-même ne peut pas être retiré.) Le cancer du péritoine peut se propager de manière importante dans l'abdomen et souvent, de nombreuses zones de la tumeur sont enlevées..
    La chirurgie cytoréductive peut sembler déroutante pour les personnes familiarisées avec les autres formes de cancer. Par exemple, si un cancer du poumon ou du sein ne peut pas être complètement éliminé par la chirurgie, la chirurgie n'améliorera pas la survie (mais augmentera la douleur et les complications)..
    En revanche, avec les cancers du péritoine et de l'ovaire, retirer beaucoup, mais pas tous les cancers, semble améliorer la survie. En réduisant la quantité de tumeur présente, la chimiothérapie peut être plus efficace, car elle fonctionne mieux s'il n'y a que de petites tumeurs dans l'abdomen..
    L’objectif de la chirurgie cytoréductive n’est généralement pas l’élimination complète du cancer, mais bien l’élimination "optimale" de la tumeur. Avec une chirurgie cytoréductive optimale, il ne reste plus aucune zone de cancer dans l’abdomen supérieure à un centimètre (environ un demi-pouce) de diamètre. La chimiothérapie peut être administrée pendant ou après la chirurgie.
    Chimiothérapie
    La chimiothérapie est couramment utilisée pour le cancer du péritoine pendant ou après une intervention chirurgicale, ou seule pour les tumeurs répandues. La chimiothérapie peut être administrée par voie intraveineuse ou injectée directement dans la cavité abdominale (chimiothérapie intrapéritonéale)..
    Un traitement assez unique s'est avéré utile pour le cancer du péritoine. Dans cette procédure, des médicaments de chimiothérapie chauffés sont injectés dans l'abdomen pendant (peropératoire) ou après une opération chirurgicale (chimiothérapie hyperthermique intrapéritonéale). Avec la chimiothérapie intrapéritonéale chauffée, les médicaments de chimiothérapie sont chauffés à 107,6 ° F avant d'être injectés dans l'abdomen. La chaleur peut tuer les cellules cancéreuses et semble rendre la chimiothérapie plus efficace. Il est le plus souvent utilisé peu de temps après la fin de la chirurgie cytoréductive associée à un cancer du péritoine avancé..
    Thérapies Ciblées
    Les médicaments ciblés sont des médicaments qui ciblent des voies spécifiques impliquées dans la croissance d'une cellule cancéreuse. Avastin (bevacizumab) a été approuvé en 2016 pour une utilisation en association avec une chimiothérapie (suivi d'Avastin seul). Lynparza (olaparib) peut être utilisé chez les femmes porteuses de mutations du gène BRCA. Le médicament Tarceva (erlotinib) peut également être efficace chez certaines personnes. En outre, certains cancers péritonéaux primaires surexprimant (sont positifs) HER2, similaires à certains cancers du sein, et ils peuvent répondre aux thérapies ciblées HER2..
    En 2018, Rubraca (rucaparib) a été approuvé pour un traitement d'entretien en raison d'un traitement entraînant une survie sans progression significativement plus longue que celle du placebo..
    Radiation
    Le rayonnement est rarement utilisé pour le cancer du péritoine mais peut parfois être utile pour des zones isolées du cancer.
    Essais cliniques
    Plusieurs essais cliniques sont en cours pour évaluer de nouvelles méthodes de traitement du cancer du péritoine. Celles-ci comprennent des études portant sur d’autres thérapies ciblées et des médicaments d’immunothérapie; des médicaments qui fonctionnent de différentes manières en utilisant simplement votre système immunitaire pour combattre le cancer.
    Soins de soutien / palliatifs
    Malheureusement, le cancer du péritoine n'est diagnostiqué chez la plupart des gens qu'après une phase avancée et lorsqu'un traitement curatif est impossible. Cependant, même si les traitements curatifs ne sont pas recommandés (car souvent ils n'améliorent pas les résultats, mais augmentent les effets secondaires), de nombreuses mesures peuvent être prises pour améliorer la qualité de vie..
    La paracentèse (insérer une aiguille à travers la peau dans la cavité abdominale pour drainer le liquide) peut améliorer la respiration. La consultation nutritionnelle peut aider à réduire l'appétit associé au cancer et peut-être (ce n'est pas certain) réduire le risque de cachexie cancéreuse.
    Le contrôle de la douleur est important car ce cancer peut être très inconfortable et la prise en charge des nausées peut également améliorer la qualité de vie. Les traitements alternatifs ne se sont pas avérés efficaces pour traiter le cancer, mais ils pourraient aider les gens à faire face aux symptômes liés au cancer et aux traitements contre le cancer. Des thérapies intégratives telles que le yoga, la méditation, les massages, l'acupuncture, etc., sont proposées dans de nombreux grands centres de cancérologie..

    Pronostic

    Bien que le pronostic du cancer péritonéal soit généralement faible, des cas de rémission complète de la maladie ont été documentés. Il existe peu d'études sur les taux de survie, mais certains facteurs sont associés à de meilleurs taux de survie. Il s'agit notamment de l'absence de cancer dans les ganglions lymphatiques, d'une chirurgie de cytoréduction optimale ou complète et de l'utilisation d'une chimiothérapie hyperthermique intrapéritonéale..

    Faire face

    Faire face à un cancer est un défi et, outre les problèmes habituels, de nombreuses personnes n'ont jamais entendu parler du cancer du péritoine. Cela peut sembler très isolant, surtout lorsque vous voyez le soutien offert aux personnes atteintes d'autres types de cancer (comme le cancer du sein). Mais s'il est peu probable que vous trouviez un groupe de soutien pour le cancer péritonéal dans votre communauté en raison de la rareté relative de la maladie, il existe des communautés de cancer péritonéal en ligne avec lesquelles les gens peuvent communiquer jour et nuit si nécessaire..
    La Fondation Primaire du Cancer Péritonéal fournit des informations et dispose d'un forum en ligne où les personnes atteintes d'un cancer péritonéal peuvent communiquer entre elles. Il existe également plusieurs groupes Facebook spécialement conçus pour les personnes atteintes d'un cancer du péritoine..
    En plus de ces ressources, certaines des organisations de lutte contre le cancer qui représentent le cancer de l'ovaire, ainsi que des organisations qui soutiennent les personnes atteintes de nombreuses formes de cancer, peuvent également être une source de soutien. Certains, comme CancerCare, offrent même des groupes de soutien et des communautés aux amis et membres de la famille de personnes vivant avec le cancer..

    Un mot de Verywell

    Tout diagnostic de cancer peut être effrayant, mais le fait de considérer que le cancer péritonéal est rare et le plus souvent rencontré aux stades avancés de la maladie peut rendre cette tâche particulièrement difficile. Lorsque vous commencez à connaître votre cancer, vous pouvez vous sentir découragé..
    Il peut être utile de garder à l’esprit que, finalement, après de nombreuses années de légers progrès, les options de traitement du cancer avancé s’améliorent considérablement. Mais même si un cancer péritonéal n'est pas curable, la gestion des symptômes liés au cancer s'est également améliorée de façon exponentielle, et de nombreuses personnes peuvent vivre confortablement et s'épanouir tout en faisant face à la maladie..