Un aperçu du lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire
Types de lymphomes
Il existe deux grandes catégories de lymphomes, notamment les lymphomes de Hodgkin et non-Hodgkin. Le lymphome de Hodgkin (aussi appelé maladie de Hodgkin) est lui-même divisé en deux groupes; lymphome hodgkinien classique (environ 95%) et lymphome hodgkinien à prédominance lymphocytaire (environ 5%).Le lymphome hodgkinien classique se décompose en quatre sous-types basés sur la pathologie (l'apparence de la tumeur au microscope) et comprend:
- Lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire
- Cellularité mixte
- Riche en lymphocytes
- Appauvri en lymphocytes
Caractéristiques du lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire
Le lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire diffère des autres sous-types de lymphome de Hodgkin classique en fonction de l'apparence des cellules et des zones les plus probables du corps où ils se produisent.Origine
Les lymphomes de Hodgkin apparaissent dans un type de lymphocytes appelés lymphocytes B ou lymphocytes B et commencent dans les ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques sont comme des avant-postes qui se produisent à divers endroits des canaux lymphatiques qui traversent tout le corps..Les lymphomes de Hodgkin peuvent survenir dans tous les ganglions lymphatiques, mais le plus souvent dans les ganglions lymphatiques de la poitrine (médiastin), du cou et des aisselles (axillaire). Plus de 50% de ces sites se trouvent dans la poitrine.
Pathologie
Sous le microscope, les lymphocytes B anormaux trouvés dans NSHL sont appelés Cellules Reed Sternberg. Ces cellules sont plus grandes que les cellules B normales et ont deux noyaux; donnant à la cellule l'apparence d'un visage de hibou. Le nom "sclérosant nodulaire" est dérivé de l'apparition du tissu des ganglions lymphatiques, qui contient une grande quantité de tissu cicatriciel ou fibreux (sclérose).Symptômes
Les préoccupations concernant les «ganglions enflés» sont ce qui amène généralement une personne atteinte de NSHL à consulter un médecin, mais de nombreuses personnes présentent des symptômes non spécifiques tels que la fatigue et une perte d'appétit..Ganglions lymphatiques élargis
Le symptôme le plus commun avec NSHL est sans douleur, ganglions lymphatiques élargis. Lorsque ceux-ci se produisent dans le cou ou les aisselles, ils sont souvent détectés en palpant les nœuds. Dans la poitrine, une augmentation du volume des ganglions lymphatiques peut entraîner une obstruction des voies respiratoires, entraînant une toux, une douleur thoracique, un essoufflement ou des infections récurrentes des voies respiratoires. Avec NSHL, on pense que le gonflement dans les ganglions lymphatiques est dû à l'activation d'autres cellules immunitaires dans les ganglions plutôt qu'à un grand nombre de cellules B cancéreuses.Bien que les ganglions lymphatiques affectés par le NSHL soient généralement indolores, un symptôme étrange de douleur dans les ganglions lymphatiques après la consommation d'alcool peut survenir. On ne sait pas exactement pourquoi cela se produit, mais cela pourrait être lié à l'expansion des vaisseaux sanguins dans les nœuds..
B symptômes
Environ 40% des personnes atteintes de NSHL auront également ce que l’on a appelé les symptômes B du lymphome. Ceux-ci inclus:- Fièvre: une fièvre persistante ou intermittente peut survenir sans infection apparente ou causer.
- Perte de poids non intentionnelle: une perte de poids inattendue est définie comme une perte de poids de 10% ou plus sur une période de 6 mois..
- Sueurs nocturnes abondantes: Les sueurs nocturnes associées au lymphome de Hodgkin sont souvent différentes des bouffées de chaleur "normales", et les personnes peuvent se réveiller et avoir besoin de changer de vêtements de nuit plusieurs fois pendant la nuit..
- Démangeaisons: Les démangeaisons, accompagnées d'une sensation de brûlure, sont suffisamment significatives pour qu'on puisse parler de «démangeaisons de Hodgkin». Les démangeaisons (prurit) sont plus fréquentes dans le bas des jambes et peuvent commencer même avant le diagnostic..
Causes et facteurs de risque
Les causes exactes de NSHL sont inconnues, mais plusieurs facteurs de risque ont été identifiés. Ceux-ci inclus:- Âge: NSHL est le plus fréquent chez les adolescents et les jeunes adultes.
- Sexe: NSHL a une incidence égale chez les hommes et les femmes.
- Origine ethnique: il ne semble pas y avoir de prédilection raciale ou ethnique à la maladie.
- Infection par le virus Epstein-Barr: l'infection par le virus responsable de la mononucléose est courante.
- Antécédents familiaux: le NSHL est plus fréquent chez les personnes qui ont des antécédents familiaux de la maladie, mais il n'est pas certain que cela soit dû à l'hérédité ou à une infection commune par le virus d'Epstein-Barr..
- Fond socioéconomique supérieur: le NSHL est plus répandu dans les pays développés.
- Immunosuppression: les personnes infectées par le VIH sont plus susceptibles de développer une NSHL, et la maladie est plus fréquente chez ceux qui ont déjà subi une greffe de cellules souches..
- Obésité
- Tabagisme: le tabagisme est un facteur de risque pour le lymphome de Hodgkin et on pense que les toxines contenues dans le tabac pourraient être associées au virus d'Epstein-Barr pour induire les mutations qui conduisent à la NSHL..
- Faible exposition aux rayons ultraviolets: Contrairement aux autres sous-types de lymphome de Hodgkin, l’incidence de NSHL ne ne pas semblent être plus faibles dans les régions où l'exposition au rayonnement ultraviolet est plus élevée.
Diagnostic
Le diagnostic de lymphome est fait avec un biopsie des ganglions lymphatiques. Les autres tests pouvant être effectués incluent:- Tests sanguins tels que CBC, tests de chimie du sang et taux sed (ESR)
- Immunohistochimie (recherche de CD15 et CD30, protéines présentes à la surface des cellules de lymphome de Hodgkin)
- Biopsie de la moelle osseuse: le test de dépistage précoce n’est pas nécessaire
Mise en scène
La stadification des lymphomes est très importante pour déterminer les meilleures options de traitement (la NSHL est le plus souvent diagnostiquée au stade II).La TEP (TEP / TDM) est l’un des éléments les plus sensibles pour déterminer l’ampleur de ces cancers, car le cancer peut se développer même dans les ganglions lymphatiques normaux..
NSHL se voit attribuer un stade et une catégorie en fonction des symptômes, des résultats de l'examen physique, des résultats de la biopsie des ganglions lymphatiques, des résultats de tests d'imagerie tels que PET / CT et des résultats des tests de moelle osseuse (si nécessaire).
Les étapes comprennent:
- Stade I: lymphomes impliquant un seul ganglion lymphatique ou un groupe de nœuds adjacents
- Stade II: lymphomes qui impliquent deux ou plusieurs régions de ganglions lymphatiques du même côté du diaphragme
- Stade III: lymphomes impliquant des ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme
- Stade IV: lymphomes impliquant des ganglions des deux côtés du diaphragme et / ou impliquant des organes tels que la rate, les poumons, le foie, les os ou la moelle osseuse
- Catégorie A: aucun symptôme n'est présent
- Catégorie B: symptômes présents (fièvres inexpliquées, sueurs nocturnes, perte de poids)
- Catégorie E: Implication de tissus au-delà du système lymphatique
- Catégorie S: atteinte de la rate
Diagnostic différentiel
Un type de lymphome non hodgkinien, le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B (PMBL), peut également être détecté dans la poitrine et peut sembler similaire au microscope. Des tests d'immunohistochimie peuvent être effectués pour faire la différence car les deux maladies sont traitées de manière différente..Traitements
Le traitement des NSHL est davantage basé sur le stade de la maladie que sur le type de lymphome de Hodgkin. Les options dépendront du nombre de ganglions lymphatiques touchés et de leur emplacement, ainsi que de la présence de lymphome dans d'autres tissus..Dans les lymphomes de stade précoce (stade I ou II), la chimiothérapie avec ou sans radiothérapie est souvent curative, mais (contrairement à de nombreuses tumeurs solides), une guérison peut être possible même avec des lymphomes avancés..
Avant de commencer le traitement: préservation de la fertilité et grossesse
Pour ceux qui souhaitent avoir des enfants après le traitement, il est important de connaître les effets du lymphome de Hodgkin sur la fertilité. Il existe différentes options pour préserver la fertilité pour les personnes intéressées..Pour celles qui sont enceintes au moment du diagnostic, la prise en charge de Hodgkins pendant la grossesse nécessite également une attention particulière..
Chimiothérapie
La chimiothérapie est le pilier du traitement des NSHL. En cas de maladie à un stade précoce, les schémas thérapeutiques courants incluent l’ABVD ou le BEACOPP à dose augmentée (la lettre représente les différents médicaments de chimiothérapie) avec ou sans rayonnement..Radiothérapie
Une radiothérapie peut être administrée dans les zones où les ganglions sont atteints après la chimiothérapie.Des anticorps monoclonaux
Un anticorps monoclonal associé au médicament Adcentris (brentuximab) est désormais disponible pour les patients atteints de tumeurs résistantes ou récidivantes. Adcentris peut également être utilisé en association avec une chimiothérapie (ABVD) pour les lymphomes au stade avancé.Transplantations de cellules souches
Pour les personnes ayant des lymphomes qui rechutent, une chimiothérapie à haute dose suivie d'une greffe de cellules souches peut être utilisée. Les greffes de cellules souches, dans ce cas, sont le plus souvent autologues (en utilisant les propres cellules souches).La greffe de cellules souches non myéloablative est une autre option pour certaines personnes qui ne tolèrent peut-être pas la chimiothérapie à haute dose utilisée avec une greffe de cellules souches conventionnelle..
Essais cliniques
Pour les personnes qui rechutent ou dont les lymphomes ne répondent pas aux traitements ci-dessus (tumeurs réfractaires), d'autres options sont disponibles. Un type d'immunothérapie appelé inhibiteurs du point de contrôle immunitaire peut être utilisé. Les médicaments de cette catégorie comprennent Opdivo (nivolumab) et Keytruda (pembrolizumab) et devraient améliorer la survie des lymphomes difficiles à traiter..Effets secondaires
Heureusement, les personnes atteintes de lymphomes de Hodgkin reçoivent souvent une chimiothérapie moins toxique et reçoivent des radiations dans des champs plus petits que par le passé..Effets secondaires à court terme: Les effets secondaires immédiats de la chimiothérapie sont assez bien connus: perte de cheveux, suppression de la moelle osseuse (diminution des taux de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes), ainsi que des nausées et des vomissements. Heureusement, les progrès ont rendu ces effets secondaires beaucoup plus tolérables dans le passé. Les effets secondaires de la radiothérapie comprennent des rougeurs cutanées et de la fatigue. Lorsque le rayonnement est délivré au thorax, une inflammation des poumons et de l'œsophage peut survenir.
Effets secondaires à long terme: Comme beaucoup de personnes atteintes d'un lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire sont jeunes et que leur taux de survie est élevé, les effets à long terme du traitement du cancer deviennent très importants..
L'une des principales préoccupations concerne le risque de cancers secondaires chez les survivants du lymphome de Hodgkin. Les personnes traitées pour un lymphome de Hodgkin ont environ 4,6 fois plus de risques de développer un cancer secondaire (cancer dû à une chimiothérapie ou à une radiothérapie), les tumeurs les plus courantes étant le cancer du sein, le cancer du poumon et le cancer de la thyroïde..
On pensait qu'avec une chimiothérapie moins toxique et des champs de rayonnement plus précis, ce risque diminuerait, mais il semble que les cancers secondaires soient en augmentation..
Faire face et soutien
Même si la NSHL a un bon taux de survie, le traitement pour y parvenir peut être difficile et parfois exténuant. Le soutien est essentiel et, outre le contact avec les amis et la famille, de nombreuses personnes trouvent utile de s’impliquer dans un groupe de soutien. Internet donne aux gens l'occasion de se connecter avec d'autres personnes avec leur sous-type de lymphome de Hodgkin.Vivre avec le lymphome de Hodgkin: adaptation et soutien
Pronostic
Le lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire a un taux de survie plus élevé que les autres types de lymphome de Hodgkin classique, avec un taux de survie à 5 ans supérieur à 90%..Récurrence
Comme les tumeurs solides, les NSHL peuvent récidiver, mais contrairement aux tumeurs telles que le cancer du sein, la plupart des récidives surviennent à un stade précoce. Environ la moitié de toutes les récidives se produiront dans les deux ans, et 90 pour cent des récidives dans les cinq ans..Hausse du taux de survie avec le lymphome de Hodgkin
La survie
Le concept de survie et de soins de survie est relativement nouveau mais essentiel dans le cas de cancers tels que la NSHL, qui surviennent souvent chez les jeunes et ont un taux de survie élevé.Pour les enfants diagnostiqués, des problèmes tels que la fatigue, des retards de croissance, des problèmes de thyroïde et une perte auditive peuvent survenir..
Pour tous ceux qui ont été traités pour NSHL, le risque de cancers secondaires est présent.
Il est important de connaître les recommandations de survie pour le lymphome de Hodgkin et ce que cela pourrait signifier pour vous, ainsi que de rester au courant, à mesure que de nouvelles connaissances sont acquises..
Par exemple, à l'heure actuelle, il est recommandé aux femmes qui ont reçu une radiothérapie à la poitrine pour un lymphome de Hodgkin âgé de 10 à 30 ans de subir un examen IRM du sein en plus d'une mammographie..
Une fois le traitement terminé, votre oncologue doit établir un plan de soins de survie pour vous, en soulignant certaines de ces recommandations..
Un mot de Verywell
Le lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire est souvent curable, mais le traitement est difficile. En outre, des effets secondaires tardifs peuvent survenir et une surveillance à vie est nécessaire. Cela signifie que le soutien est crucial tout au long du voyage. Apprendre à demander et à accepter de l'aide et établir des contacts avec la communauté des Hodgkin pour trouver votre "tribu" sont inestimables pour faire face à cette maladie.
