Un aperçu du lymphome folliculaire
Le lymphome folliculaire est aussi appelé un indolent ou faible teneur lymphome pour sa nature lente, à la fois par son comportement - croissance plus lente - et par son apparence au microscope - moins anormal (plus différencié) que les tumeurs malignes de haut grade.
Facteurs de risque
Les follicules peuvent toucher n'importe qui, quel que soit leur âge, mais sont plus fréquents chez les personnes âgées. Cet âge moyen au moment du diagnostic se situe autour de 55 ans et touche autant les hommes que les femmes..Prévalence
Le lymphome folliculaire est le type de lymphome à croissance lente le plus courant. Environ 15 000 personnes aux États-Unis sont diagnostiquées chaque année..Signes et symptômes
L'apparition d'un lymphome folliculaire est souvent subtile, avec des signes d'avertissement mineurs qui peuvent rester inaperçus pendant une longue période. Les symptômes peuvent inclure:- Elargissement des ganglions lymphatiques - Le gonflement des ganglions lymphatiques dans certaines régions du corps est le symptôme le plus courant du lymphome folliculaire. Ces ganglions peuvent être ressentis dans le cou, les aisselles ou l'aine, ou peuvent être constatés lors de tests d'imagerie menés dans d'autres régions du corps (par exemple, ganglions médiastinaux dans la poitrine ou ganglions rétropéritonéaux dans l'abdomen). (Le centre d'apprentissage des ganglions lymphatiques discute plus en profondeur de la fonction des ganglions lymphatiques et de leurs localisations.)
- Fièvre d'origine inconnue (FUO) - Une température élevée (supérieure à 100,4 ° F ou 38 ° C) présente pendant trois jours consécutifs ou plus sans cause évidente peut être un symptôme du lymphome. Plutôt que d'être liée à une infection non diagnostiquée, on pense que la FUO est causée par des voies de signalisation chimiques liées au cancer lui-même, ce qui augmente la température corporelle.
- Perte de poids non intentionnelle - Une perte de poids inexpliquée est définie comme une perte de poids de 5 à 10% du poids corporel (par exemple, 7,5 à 15 livres chez une personne de 150 livres) sur une période de 6 mois ou moins..
- Sueurs nocturnes - Les sueurs nocturnes se distinguent des bouffées de chaleur et de la transpiration en ce sens qu’elles sont souvent trempées et que les gens doivent changer leur literie et leur literie, parfois plusieurs fois pendant la nuit..
- Fatigue - La fatigue liée au cancer diffère souvent de la "fatigue ordinaire" en ce sens qu'elle ne s'améliore pas avec une bonne nuit de sommeil ou une tasse de café..
- Essoufflement
- Démangeaisons généralisées - Les démangeaisons ont tendance à se produire dans tout le corps et peuvent être très intenses..
- Fièvre
- Perte de poids involontaire
- Sueurs nocturnes
Diagnostic
Le lymphome folliculaire est généralement diagnostiqué avec une biopsie des ganglions lymphatiques. Cela peut être fait sous forme de biopsie chirurgicale (avec des nœuds palpables comme dans le cou) ou sous forme de biopsie à l'aiguille (pour les nœuds plus profonds du corps).Un petit échantillon du nœud affecté est prélevé et examiné au microscope par un pathologiste. Les caractéristiques du nœud affecté suggèrent la présence d'un lymphome. En plus de l'apparence au microscope, des tests d'immunohistochimie sont effectués pour rechercher les marqueurs tumoraux du lymphome CD et déterminer le type de lymphome non hodgkinien..
Pourquoi on l'appelle lymphome 'folliculaire'
Comme la plupart des lymphomes, les lymphomes folliculaires touchent principalement les ganglions lymphatiques. Lorsque les ganglions lymphatiques affectés par ce lymphome sont visibles au microscope, ils présentent des structures arrondies appelées «follicules». Le lymphome s'appelle donc lymphome folliculaire.
Tests après un diagnostic
En plus des tests liés à la biopsie ci-dessus, un certain nombre d'autres tests sont généralement requis lorsque le lymphome folliculaire est diagnostiqué pour la première fois. Ceux-ci permettent au médecin de voir l'étendue exacte de la maladie et quels organes sont touchés. Des analyses de sang, un scanner et des tests de la moelle osseuse sont généralement requis.
Des recherches plus récentes ont également exploré l’utilité des examens TEP / TDM pour surveiller le lymphome folliculaire, par exemple, lorsque les résultats d’un scanner ne sont pas clairs. En PET-CT, une étiquette radioactive (18F-fluorodésoxyglucose) est injectée au patient avant le scanner et les zones de la maladie active ne s’allument pas si elles absorbent le glucose radioactif. Cela permet de différencier les régions actives du cancer des zones de tissu cicatriciel pouvant ressembler à un scanner..
Étapes
Le stade du lymphome folliculaire indique l'étendue de la propagation de la maladie et joue un rôle important dans le choix des meilleurs traitements et dans l'estimation du pronostic de la maladie. Le lymphome se propage aux ganglions lymphatiques ainsi qu'à d'autres organes du corps, y compris la moelle osseuse. Il existe quatre stades de lymphome, à savoir:- Stade I - Un seul ganglion lymphatique (ou structure lymphatique) est impliqué.
- Stade II - Deux ou plusieurs ganglions lymphatiques (ou structures lymphatiques) sont impliqués mais seulement d’un côté (au-dessus ou au-dessous) du diaphragme.
- Stade III - Les ganglions lymphatiques (ou structures) des deux côtés du diaphragme sont impliqués.
- Stade IV - Le lymphome est présent dans la moelle osseuse et / ou dans des tissus ou organes autres que les ganglions lymphatiques ou les structures lymphatiques.
Progression
Le lymphome folliculaire est généralement une maladie à croissance lente et reste souvent longtemps inaperçu dans le corps avant son diagnostic. Comme les symptômes sont subtils, la maladie est souvent avancée avant qu'un diagnostic ne soit posé, la plupart des individus étant diagnostiqués au stade III ou IV du lymphome..Même aux stades les plus avancés de la maladie, toutefois, il n’ya généralement pas de danger immédiat pour la vie au moment du diagnostic. La maladie a tendance à évoluer de façon "croissante et décroissante", ce qui signifie qu’elle s’aggrave et régresse plusieurs fois au cours de plusieurs années. Bien qu'aucun des traitements ne soit curatif aux stades avancés, de nombreux patients survivent pendant 8 à 10 ans ou plus avec un traitement..
Transformation
Le lymphome folliculaire subit souvent une transition à un moment donné, passant d’une maladie couvante à une maladie évoluant activement. Ceci est appelé transformation. La transformation peut se produire dans toutes les cellules, ou seulement dans une partie particulière du cancer. La présence de symptômes B augmente les chances de transformation de la tumeur dans un avenir proche. Après qu'un lymphome folliculaire se "transforme", il est souvent traité de la même manière qu'un lymphome diffus à grandes cellules B.
Les causes
Nous ne sommes pas certains des causes des lymphomes, bien que certains facteurs de risque soient associés à un risque accru. Certains facteurs de risque associés au lymphome et au lymphome folliculaire (FL) comprennent notamment:- Une alimentation moins riche en fruits et légumes
- Faibles niveaux d'activité physique
- Tabagisme - Contrairement aux autres lymphomes non hodgkiniens, le risque de FL est accru chez les personnes qui fument.
- Consommation d'alcool - La consommation d'alcool peut influer sur les risques dans les deux sens. de petites quantités de vin sont associées à un risque légèrement inférieur et des quantités quotidiennes supérieures d'alcool sont associées à un risque accru.
- Âge (comme indiqué ci-dessus, FL augmente avec l'âge)
- Obésité
- Immunosuppression
- Expositions environnementales aux pesticides, solvants industriels et hydrocarbures
- La susceptibilité génétique peut contribuer à certains cas.
- Contrairement à d'autres types de lymphome non hodgkinien, le FL n'est pas lié aux infections par le virus Epstein-Barr, H.pylori.
- L’exposition à la lumière UV est associée à une diminué risque. (La vitamine D peut jouer un rôle protecteur contre la FL).
Traitement
Il existe plusieurs options de traitement pour le lymphome folliculaire, les meilleurs choix étant le stade du cancer, son agressivité (le grade), vos autres conditions médicales, votre santé générale et les traitements que vous avez suivis dans le passé. Pour les maladies à un stade précoce, les seules radiations peuvent suffire. En cas de maladie au stade avancé, les médicaments ci-dessous sont souvent utilisés en association (voir thérapie combinée ci-dessous). Les options peuvent inclure:Attendre et regarder - Si un lymphome folliculaire ne provoque pas de symptômes, une attente vigilante peut être le "traitement" de choix. Sous surveillance attentive, vous serez étroitement surveillé par des examens et des tests d'imagerie afin que le traitement puisse être instauré lorsque le cancer commence à progresser. Cela peut sembler effrayant, bien qu'il ait été constaté que le taux de survie ne change pas lorsque cette approche est utilisée.
Radiothérapie - Pour les lymphomes folliculaires de stade I, la radiothérapie peut être la seule thérapie nécessaire et peut guérir la maladie. La radiothérapie de champ impliquée (IFRT) est souvent la méthode de radiation utilisée. Contrairement à la radiothérapie en champ étendu, l'IFRT ne diffuse que les tissus affectés en épargnant les tissus sains. (La radiothérapie comporte un risque de cancers secondaires, ce qui diminue ce risque.)
Chimiothérapie - La chimiothérapie est souvent utilisée avec de bonnes réponses. Il est souvent utilisé dans le cadre d'une thérapie combinée (voir ci-dessous)..
Thérapie ciblée - La thérapie ciblée utilise des médicaments qui ciblent directement les cellules cancéreuses ou les voies de signalisation impliquées dans la croissance tumorale. L'anticorps monoclonal Rituxan (rituximab) est souvent utilisé (voir combinaison de thérapies) en même temps que la chimiothérapie et a eu un impact significatif sur les taux de survie. Les anticorps monoclonaux tels que le rituximab sont des anticorps synthétiques conçus pour se fixer à des marqueurs spécifiques présents sur les cellules de lymphome (marqueurs CD). Le rituximab et Gazyva (obinutuzumab) attaquent tous deux le marqueur tumoral CD 20.
On a également constaté que Treanda (bendamustine) augmentait la survie sans progression, mais avait une incidence plus grande d’effets secondaires. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustine peuvent fonctionner pour ceux qui ne répondent pas au rituximab.
Radioimmunothérapie - La radio-immunothérapie est un traitement dans lequel un médicament (généralement un anticorps monoclonal) est combiné à des particules de rayonnement lui permettant de délivrer le rayonnement avec précision aux cellules cancéreuses. Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan) en est un exemple..
Essais cliniques - De nombreux médicaments et procédures font actuellement l'objet d'études cliniques, notamment le médicament d'immunothérapie Keytruda (pembrolizumab), les greffes de cellules souches, etc. Voici quelques-unes des dernières découvertes dans la recherche sur le lymphome.
Thérapies combinées
Il existe plusieurs combinaisons thérapeutiques qui peuvent être utilisées à la fois initialement ou lorsque le lymphome folliculaire évolue. Ceux-ci inclus:
- R-Bendamustine (rituximab et bendamustine) - Cette association semble avoir moins d'effets secondaires (moins de neuropathie périphérique et de perte de cheveux).
- Treanda (bendamustine) seule
- Rituximab seul
- R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone)
- R-CVP (rituximab, cyclophosphamide, vincristine et prednisone)
- Fludara (fludarabine) et rituximab
- Zydelig (idélalisib) avec ou sans rituximab
- Revlimid (lénalidomide) avec ou sans rituximab
Effets secondaires
Les effets secondaires de votre traitement dépendront du traitement spécifique que vous recevez. Avec les traitements ciblés tels que le rituximab, les effets indésirables les plus fréquents sont les réactions allergiques au cours des perfusions de rituximab. D'autres effets secondaires peuvent inclure une faible numération sanguine et une toux ou un écoulement nasal.Pronostic
Si le lymphome folliculaire est détecté à un stade précoce, il peut être guéri par une radiothérapie. Pourtant, même avec les stades plus avancés de la maladie, les gens peuvent souvent survivre pendant de nombreuses années avec un traitement. Un outil appelé Indice de pronostic international du lymphome folliculaire ou FLIPI est parfois utilisé pour avoir une idée de votre pronostic spécifique. Cet indice prend en compte plusieurs facteurs différents et fournit un nombre estimant le taux de survie à 10 ans de la maladie..N'oubliez pas que de nombreux facteurs différents influent sur le pronostic du cancer et que parfois les personnes vivent beaucoup plus longtemps que prévu, ou inversement. Nous savons que le tabagisme, l'obésité et l'alcool sont associés à une survie plus médiocre. Un mode de vie sain est donc très important..
Faire face
Le traitement du lymphome évolue rapidement. Il est important d’apprendre tout ce que vous pouvez sur votre cancer. Consultez ces conseils pour rechercher votre cancer en ligne. Des études nous disent que les personnes instruites sur leur cancer se sentent non seulement mieux contrôlées et responsabilisées, mais qu'elles peuvent également obtenir de meilleurs résultats..Demandez de l'aide et laissez les autres vous aider. Envisagez de vous impliquer dans un groupe de soutien et / ou une communauté de soutien en ligne pour le lymphome. Peu importe la façon dont vous aimez vos amis et votre famille, il peut être inestimable de parler avec d'autres personnes qui font face aux mêmes défis que vous..
Surtout, rappelez-vous que des progrès importants ont été réalisés dans le traitement de cancers tels que le lymphome folliculaire. Soyez votre propre avocat en tant que patient atteint de cancer et découvrez ces découvertes. Il y a beaucoup d'espoir.
