Un aperçu de l'angiosarcome du sein
Les symptômes les plus courants des angiosarcomes comprennent des ecchymoses, des rougeurs et des ecchymoses au sein et, moins fréquemment, un épaississement ou une grosseur. La chirurgie est le traitement de choix pour les tumeurs au stade précoce. Et malheureusement, la récurrence est commune. Pour les tumeurs avancées, la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent s'avérer inefficaces, mais les essais cliniques continuent de rechercher de nouveaux traitements prometteurs.
Aussi connu sous le nom
Les angiosarcomes du sein peuvent aussi être appelés angiosarcomes mammaires, hémangiosarcomes du sein ou lymphangiosarcomes du sein (si les vaisseaux lymphatiques sont impliqués).Carcinomes vs. Sarcomes
Pour comprendre les angiosarcomes du sein, il est utile de distinguer d’abord les carcinomes (la plupart des cancers du sein) des sarcomes..La plupart des cancers du sein que les gens connaissent sont des carcinomes - cancers qui commencent par les cellules épithéliales, tels que ceux qui tapissent les canaux ou les lobules du sein..
Les sarcomes, au contraire, sont dérivés de cellules myoépithéliales, cellules qui constituent les tissus conjonctifs tels que les os, les muscles, les vaisseaux sanguins et lymphatiques..
Le terme "angio" désigne le sang et les angiosarcomes sont des tumeurs qui commencent dans les vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Les angiosarcomes peuvent se produire n'importe où dans le corps et la majorité de ces tumeurs se produisent dans des régions autre que la poitrine.
Ces tumeurs peuvent également être définies comme des hémagiosarcomes (apparaissant dans les parois des vaisseaux sanguins) ou des lymphagiosarcomes (apparaissant dans les parois des vaisseaux lymphatiques)..
En raison de la structure de ces tissus et contrairement aux carcinomes, les sarcomes n’ont pas de stade pré-invasif, tel que le carcinome canalaire in situ..
Différents types de cancers
Types d'angiosarcomes
Les angiosarcomes primaires du sein représentent environ 80% des angiosarcomes du sein et sont généralement diagnostiqués chez les femmes âgées de 20 à 40 ans..Les angiosarcomes secondaires sont souvent diagnostiqués chez les femmes de plus de 40 ans et surviennent généralement cinq à dix ans après la radiothérapie du cancer du sein pour une tumeur différente non apparentée..
Symptômes
Les symptômes de l'angiosarcome peuvent varier selon qu'il s'agisse d'un primaire ou d'un secondaire et qu'il s'est métastasé dans d'autres régions du corps..Angiosarcome primaire diagnostiqué chez une personne qui n'a jamais eu le cancer du sein peut se sentir comme une zone épaissie du sein ou une grosseur mal définie. Dans certains cas, la peau à proximité peut devenir bleue ou rougeâtre et sembler avoir une éruption cutanée ou être meurtrie.
Angiosarcome secondaire présente souvent avec une zone de rougeur ou un aspect bleuté de la poitrine. Il peut aussi y avoir un gonflement ou une masse dans la poitrine. Contrairement à beaucoup de cancers du sein, ces masses sont souvent douloureuses.
Dans certains cas, les premiers symptômes de l'angiosarcome peuvent survenir en raison de la propagation du cancer dans le corps. Les angiosarcomes sont moins susceptibles de se propager aux ganglions lymphatiques que les cancers du sein plus courants, mais ont tendance à se propager rapidement dans des régions éloignées du corps. Les sites de métastases peuvent inclure les poumons, le foie, les os, la peau, d'autres seins, le cerveau ou les ovaires.
Ces tumeurs présentent un taux de récurrence élevé et peuvent se reproduire localement (dans le sein) ou dans des régions éloignées du corps..
Types de cancer du sein métastatique
Causes et facteurs de risque
La cause exacte de l'angiosarcome n'est pas connue. Avec les angiosarcomes primaires, il n'y a pas non plus de facteurs de risque évidents pour la maladie, contrairement aux cancers du sein plus courants..Des angiocarcinomes secondaires peuvent survenir après une radiothérapie, mais se sont également produits chez des femmes qui ont développé un lymphœdème à la suite de l'ablation d'un ganglion lymphatique..
Diagnostic
Un certain nombre de tests différents peuvent être effectués dans le processus de diagnostic d'un angiosarcome du sein, et le choix du test initial dépend souvent des symptômes présents. Le processus commence généralement par des antécédents médicaux minutieux, en particulier, en notant tout antécédent de radiothérapie pour le cancer du sein..Études d'imagerie
Des études radiologiques souvent effectuées pour rechercher d'autres types de cancer du sein peuvent également être effectuées, mais l'apparition de l'angiosarcome peut être quelque peu différente..L'imagerie comprend:
- Mammographie: Les masses mammaires vues sur la mammographie ont souvent un contour flou. On ne voit généralement pas de masses spiculées (grumeaux avec des protrusions épineuses).
- Ultrason: Les angiosarcomes ont tendance à bien apparaître à l'échographie; les masses peuvent avoir un aspect bosselé.
- Imagerie par résonance magnétique du sein (IRM): Une IRM du sein est utilisée pour confirmer les résultats d'une mammographie.
Biopsie
Le type de biopsie choisi dépend souvent du type de tumeur primitive ou secondaire..Avec les angiosarcomes primaires, une biopsie du sein est souvent nécessaire pour définir la tumeur.
Avec les angiosarcomes secondaires, une biopsie cutanée est souvent effectuée. Une fois le tissu obtenu, la maladie peut encore être difficile à diagnostiquer et un deuxième avis du rapport de pathologie est souvent recommandé..
Types de biopsies du sein Après le diagnostic d'un angiosarcome du sein, la stadification est effectuée en fonction de la taille de la tumeur et du degré de propagation..
Traitements
Les meilleurs traitements pour les angiosarcomes diffèrent parfois de ceux des cancers du sein plus courants..Chirurgie
Une chirurgie mammaire conservatrice (tumorectomie) ou agressive (mastectomie) peut être envisagée, en fonction de nombreux facteurs. Alors qu’une étude de 2017 a révélé que la mastectomie était associée à une survie globale plus mauvaise que la tumorectomie chez les personnes souffrant d’un angiosarcome primaire, une autre étude de 2017 publiée dans le New England Journal of Medicine suggère que la mastectomie avec excision locale large est souvent le traitement de choix pour l'angiosarcome secondaire.Contrairement aux cancers du sein épithéliaux, on ne fait généralement pas de biopsie du ganglion sentinelle ni de dissection de ganglion axillaire, car ces tumeurs sont beaucoup moins susceptibles de se propager aux ganglions régionaux..
En outre, contrairement à la plupart des cancers du sein, le traitement après une intervention chirurgicale visant à réduire le risque de récurrence (traitement adjuvant) ne semble pas efficace..
Chimiothérapie
Contrairement à la majorité des cancers du sein qui surviennent dans les cellules épithéliales, les angiosarcomes du sein ne répondent pas souvent à la chimiothérapie. Cela dit, pour certaines personnes, en fonction des caractéristiques de la tumeur, il peut être utile.Radiothérapie
Comme avec la chimiothérapie, certaines personnes peuvent recevoir une radiothérapie en fonction des caractéristiques de la tumeur. En moyenne, cependant, les radiations ne semblent pas avoir d’effet bénéfique sur la survie des personnes atteintes d’un angiosarcome primaire et sont associées à une survie plus médiocre des personnes atteintes d’un angiosarcome secondaire..Essais cliniques
Heureusement, des études se sont penchées sur des thérapies systémiques (thérapies permettant de traiter un cancer n'importe où dans le corps) contre l'angiosarcome..Une étude 2018 note que le traitement avec les inhibiteurs du VEGF semble prometteur. Les inhibiteurs du VEGF sont un type de thérapie ciblée visant des anomalies moléculaires spécifiques impliquées dans la croissance du cancer et ont généralement moins d'effets secondaires que la chimiothérapie..
D'autres traitements, tels qu'un type d'immunothérapie connu sous le nom d'interleukine-2, des traitements anti-aniogenèse (tels que Avastin) et l'hyperthermie (utilisation de la chaleur pour tuer le cancer) sont à l'étude dans des essais cliniques..
Bien que la radiothérapie ne soit généralement pas efficace, l'utilisation de la radiothérapie hyperfractionnée est également à l'étude pour déterminer si elle pourrait être bénéfique pour réduire les récidives..
L'importance des essais cliniques
Votre équipe de soins
Pour les personnes chez lesquelles un angiosarcome a été diagnostiqué, le fait de demander un traitement (ou un deuxième avis) dans un grand centre de cancérologie pourrait améliorer les résultats..Une étude 2018 dans le British Journal of Surgery ont constaté que les femmes atteintes d'angiosarcomes secondaires du sein qui avaient été orientées vers un traitement spécialisé (avec une équipe multidisciplinaire qui gère les sarcomes) présentaient un taux de récidive inférieur et une survie améliorée spécifique à la maladie.
Les grands centres de cancérologie, en particulier les centres désignés par le National Cancer Institute, sont plus susceptibles d'avoir des oncologues spécialisés dans les sarcomes et expérimentés dans le traitement de personnes atteintes de cette forme rare de cancer du sein..
Pronostic
Bien que les angiosarcomes soient généralement des tumeurs agressives, chacune d’elles est différente et le pronostic dépend du stade auquel il est diagnostiqué, de son extension au moment du diagnostic et de la manière dont il est traité avec agressivité..Les taux de survie varient considérablement d'une étude à l'autre, mais sont meilleurs lorsque la tumeur peut être retirée chirurgicalement.
Un mot de Verywell
Il peut être difficile de faire face à un type de cancer du sein peu commun, car on en sait moins et il y a moins de survivantes avec qui parler. Heureusement, les communautés de support en ligne permettent désormais aux personnes atteintes de cancers rares et rares de communiquer avec d'autres personnes faisant face à un voyage similaire dans le monde entier..Comme pour tout cancer, il est important de connaître votre cancer et d’être votre propre avocat, mais c’est encore plus important dans le cas de tumeurs rares. Et avec moins de spécialistes disponibles qui ont de l'expérience dans le traitement de la maladie, vous devrez peut-être vous rendre dans un centre de cancérologie à volume élevé pour obtenir les meilleurs soins avec les derniers traitements et essais cliniques..
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