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    Les maladies de la corne antérieure et du motoneurone

    La moelle épinière est composée de matière grise et de matière blanche. Si vous deviez le couper en coupe transversale, vous verriez la matière grise en forme de papillon entourée de matière blanche. La matière grise est composée principalement de neurones (cellules nerveuses spécialisées qui transmettent des messages à d'autres cellules nerveuses) et de cellules gliales (qui entourent et isolent les cellules neuronales)..
    La matière grise forme le noyau de la moelle épinière et consiste en quatre saillies appelées "cornes". La corne est ensuite divisée en segments (ou colonnes) avec à la corne dorsale située à l'arrière, les cornes latérales placées sur les côtés et la corne antérieure située à l'avant.
    La corne antérieure de la moelle épinière (également appelée corne antérieure) contient les corps cellulaires des motoneurones qui affectent les muscles squelettiques..

    Comprendre les neurones moteurs

    Lorsque vous vous déplacez, le cerveau envoie un message aux cellules de la moelle épinière. Ces cellules transmettent ensuite le message au système nerveux périphérique, la partie du système nerveux située à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière..
    Le mouvement des muscles squelettiques n'est qu'une des fonctions régulées par le système nerveux périphérique. Les cellules nerveuses responsables de la transmission de ces messages sont appelées motoneurones..
    Les nerfs qui envoient des messages entre le cerveau et la colonne vertébrale sont appelés neurones moteurs supérieurs, et ceux qui transmettent des messages de la colonne vertébrale aux muscles sont appelés neurones moteurs inférieurs..

    Comprendre les maladies du motoneurone

    Les maladies qui attaquent sélectivement ces neurones sont appelées maladies du motoneurone. Comme leur nom l'indique, les maladies du motoneurone réduisent la capacité de déplacement d'une personne. L'exemple le plus connu est la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Autres comprennent la poliomyélite et la maladie de Kennedy.
    Les neurologues utiliseront un examen physique pour déterminer où se trouve la maladie dans le système nerveux. Les caractéristiques des maladies peuvent varier considérablement. Par exemple:
    • Les maladies affectant exclusivement les motoneurones supérieurs présenteront généralement une rigidité ou une spasticité (contraction musculaire continue affectant les mouvements normaux).
    • Les maladies qui affectent les motoneurones inférieurs se caractérisent davantage par une atrophie musculaire (dépérissement) et des fasciculations (contractions brèves et spontanées des muscles)..
    • Dans certaines formes de maladies du motoneurone, telles que la SLA, les fonctions des motoneurones supérieurs et inférieurs sont affectées.

    Types de maladies du motoneurone

    Les maladies du motoneurone sont des maladies rares qui endommagent progressivement des parties du système nerveux qui régulent les mouvements. La maladie du motoneurone peut apparaître à tout âge et est plus fréquente chez les personnes de plus de 40 ans. Elle affecte davantage les hommes que les femmes.
    Il existe plusieurs types de maladies du motoneurone:
    • La SLA (également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig) est la forme la plus commune de la maladie. Il affecte les muscles des bras, des jambes, de la bouche et du système respiratoire. Bien que la cause en soit inconnue dans la plupart des cas, environ 10% sont directement liés à la génétique familiale..
    • La paralysie bulbaire progressive (PBP) implique le tronc cérébral et provoque des étouffements fréquents, des difficultés à parler, à manger et à avaler. La cause de la PBP est inconnue mais serait liée à la génétique.
    • L’atrophie musculaire progressive (PMA) est une variante de la SLA qui provoque lentement mais progressivement une perte musculaire (atrophie)..
    • La sclérose latérale primaire (PLS) est une forme rare de la maladie qui évolue lentement. Bien que la PLS ne soit pas mortelle, elle peut interférer avec l'activité normale et la qualité de vie d'une personne..
    • L'atrophie musculaire spinale (SMA) est une forme héréditaire de maladie du motoneurone qui affecte les enfants. Il est associé à une perte musculaire progressive, à un développement médiocre et à une perte de force des muscles respiratoires..