L'anatomie de la gaine de myéline

La gaine de myéline est le revêtement protecteur et gras entourant vos fibres nerveuses, similaire à l'isolant protecteur autour des fils électriques. Ce revêtement permet aux impulsions électriques entre les cellules nerveuses de voyager rapidement. Lorsque la myéline est endommagée, ces signaux électriques sont interrompus et peuvent même s’arrêter complètement..

Anatomie

La myéline est composée de graisse et de protéines. Elle est entourée de nombreuses couches entourant de nombreux nerfs du système nerveux central (SNC), comprenant le cerveau, la moelle épinière et les nerfs optiques (yeux), ainsi que du système nerveux périphérique. système (PNS), qui contient tous les nerfs en dehors du SNC. La myéline est créée par des types spécifiques de cellules gliales: dans le SNC, ce sont des oligodendrocytes; dans le SNP, ce sont des cellules de Schwann.
Si vous avez déjà remarqué les mouvements brusques et saccadés des bébés, c'est que leurs gaines de myéline ne sont pas complètement développées à la naissance. À mesure qu'ils vieillissent et que la myéline mûrit et s'accumule, leurs mouvements deviennent plus fluides et plus contrôlés. Ce processus se poursuit jusqu'à l'âge adulte.
Cependant, il existe certaines maladies génétiques rares dans lesquelles la gaine de myéline ne se développe pas comme prévu, ce qui entraîne souvent des problèmes neurologiques permanents. Ces conditions incluent:

La maladie de Tay-Sachs
Maladie de Niemann-Pick
Maladie de Gaucher
Syndrome de Hurler

Une fonction

Chez une personne en bonne santé, les cellules nerveuses se transmettent des impulsions le long d'une fine fibre attachée au corps de la cellule nerveuse. Ces projections minces sont appelées les axones et la plupart d'entre eux sont protégés par la gaine de myéline, ce qui permet aux impulsions nerveuses de voyager rapidement et efficacement. La myéline est essentielle à la santé du système nerveux et touche tout, du mouvement à la cognition..
Dans la sclérose en plaques (MS), la maladie la plus courante associée aux dommages causés par la myéline, les cellules immunitaires attaquent la myéline et, éventuellement, les axones du cerveau et / ou de la moelle épinière. Des attaques répétées sur la myéline finissent par provoquer des cicatrices. Lorsque la myéline est cicatrisée, l'influx nerveux ne peut pas être correctement transmis; ils voyagent trop lentement ou pas du tout. Finalement, les axones dégénèrent (perdent leur capacité de fonctionner) à la suite de la perte chronique de myéline, entraînant la mort des cellules nerveuses..
Selon l'endroit où le système nerveux central est attaqué, la myéline commence à se manifester par des troubles tels que des troubles sensoriels, des problèmes de vision, des spasmes musculaires et des problèmes de vessie. C’est la raison pour laquelle les symptômes de la SP varient considérablement d’une personne à l’autre, car la localisation des attaques de myéline varie au sein du système nerveux central..
En plus des sites variables d'attaques du système immunitaire dans le cerveau et la moelle épinière, le calendrier de ces attaques est également imprévisible, bien qu'il existe des déclencheurs potentiels comme le stress ou la période post-partum..

Démyélinisation

La démyélinisation est un dommage ou une destruction de la gaine de myéline, l'enveloppe protectrice entourant les fibres nerveuses. Ces dommages provoquent le ralentissement ou l’arrêt des signaux nerveux, entraînant une déficience neurologique.

Conditions associées

Les dommages à la myéline peuvent être causés par les conditions suivantes:

Accident vasculaire cérébral
Les infections
Inflammation
Troubles métaboliques
Un antibiotique appelé Myambutol (ethambutol)
Troubles immunitaires
Consommation excessive d'alcool
Empoisonnement au monoxyde de carbone
Carence en vitamine B12

Carence en vitamine B12 et MS

Maladies démyélinisantes du SNC

La sclérose en plaques est la maladie démyélinisante la plus répandue du système nerveux central.

Névrite optique, inflammation dans un nerf optique ou les deux nerfs optiques
Neuromyélite optique, également appelée maladie de Devic, qui affecte le (s) nerf optique et la moelle épinière
Myélite transversale, une maladie auto-immune qui provoque une inflammation de la moelle épinière
Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM), une infection du cerveau et de la moelle épinière
Adrénoleucodystrophie et adrénomyélonéopathie, maladies génétiques dégénératives rares
Neuropathie optique héréditaire de Leber, conduisant à la cécité partielle

Les causes de ces affections sont inconnues, mais elles pourraient être liées à une réaction auto-immune provoquant une inflammation, endommageant la gaine de myéline..
Un aperçu des maladies auto-immunes

SNP Maladies démyélinisantes

Il existe également des conditions démyélinisantes qui affectent principalement la myéline dans le système nerveux périphérique, notamment:

Syndrome de Guillain-Barré (SGB)
Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC)
Autres polyneuropathies nerveuses périphériques

Traitement

Les traitements actuels contre la sclérose en plaques ciblent votre système immunitaire. Même s’ils ont constaté une diminution du nombre et de la gravité des poussées de sclérose en plaques, il n’existe toujours pas de traitement curatif, de sorte que vous pouvez continuer à devenir plus handicapé à mesure que votre maladie progresse. Mais maintenant, les experts étudient des thérapies qui ciblent la myéline.

Réparation de la myéline: la prochaine étape du traitement de la SP

Alors que les traitements actuels de la sclérose en plaques modifiant la maladie se concentrent sur les moyens d’empêcher votre système immunitaire de s’attaquer à la myéline, les scientifiques étudient de quelle manière la myéline peut être réparée une fois que le système immunitaire l’a endommagée. L'espoir est que si la myéline est réparée, votre fonction neurologique sera restaurée et votre SEP cessera de s'aggraver ou du moins de ralentir.
La bonne nouvelle est que certaines études ont déjà montré que préserver et restaurer la myéline qui entoure les axones peut augmenter la survie des cellules nerveuses. Puisque votre invalidité liée à la SEP est liée au degré de mort des cellules nerveuses, en réparant la myéline et en protégeant les cellules nerveuses, les experts espèrent pouvoir éventuellement enrayer la progression de l'invalidité chez les personnes atteintes de SEP..
La recherche sur la restauration de la fonction et la réparation de la myéline dans la sclérose en plaques est encore très précoce. Néanmoins, c'est excitant et potentiellement un pas de plus vers la fin de la SP une fois pour toutes.
Par exemple, dans une étude de 2017, un médicament contre les allergies en vente libre appelé Dayhist / Tavist (clemastine) a été examiné pour déterminer s'il pouvait favoriser la réparation de la myéline dans le cerveau des personnes atteintes de SP. Dans cette étude, 50 personnes atteintes de sclérose en plaques et de lésions du nerf optique en rechute ont reçu de façon aléatoire et à l'aveugle soit de la clémastine par voie orale deux fois par jour, soit un placebo pendant 150 jours. Après 90 de ces 150 jours, les participants ont changé de traitement, ce qui signifie que ceux qui ont reçu de la clemastine ont initialement reçu un placebo et inversement au cours des 60 derniers jours..
Les participants ont subi des potentiels évoqués visuels, qui mesurent la transmission du signal de la rétine de l'œil au cortex visuel, la région du cerveau qui traite les images (transformant ce que l'on voit en image réelle) en passant par le nerf optique..
Les résultats ont révélé que le retard dans les potentiels évoqués visuels était réduit de 1,7 millisecondes par œil depuis le moment où les personnes étaient traitées à la clemastine. Cette réduction du délai de transmission nerveuse suggère que la réparation de la myéline s'est produite le long de la voie de signalisation du nerf optique..
Une mise en garde de l’étude tient au fait que la dose de clemastine était supérieure à la dose maximale normalement recommandée, elle a donc provoqué une certaine fatigue chez les participants..

Médicaments susceptibles de réparer la myéline lors d'essais préliminaires

D'autres études préliminaires recrutent actuellement des patients ou sont en cours concernant des médicaments susceptibles de favoriser la réparation de la myéline et de protéger les cellules nerveuses du système nerveux central. Un certain nombre de traitements sont à l'étude, mais voici quelques exemples:

Guanabenz: Un médicament précédemment approuvé par la FDA (Food and Drug Administration) pour le traitement de l'hypertension artérielle, le guanabenz a été découvert dans des études sur des animaux pour augmenter la survie d'oligodendrocytes, cellules productrices de myéline. Il a également été trouvé qu'il réduit le nombre de cellules immunitaires qui s'accumulent dans le cerveau et la moelle épinière..
Ibudilast: Un essai de phase 2 mené en 2018 à la clinique de Cleveland auprès de 255 patients atteints de SEP progressive ou secondaire a révélé qu'ibudilast ralentissait le taux d'atrophie cérébrale (rétrécissement) par rapport au placebo..