L'anatomie du nerf phrénique

Les deux nerfs phréniques sont les seuls nerfs qui contrôlent le diaphragme et jouent donc un rôle essentiel dans la respiration. Ils ont également des fonctions sensorielles et sympathiques et sont bien connus pour être responsables de la douleur référée à l'épaule pouvant accompagner les troubles abdominaux. Issus de la colonne cervicale (C3 à C5), ils sont vulnérables aux blessures car ils descendent dans le cou et la poitrine pour s'insérer dans le diaphragme..
Les lésions nerveuses dues à un traumatisme, à une compression, à certaines infections et à des maladies neuromusculaires peuvent entraîner une paralysie partielle ou totale de l’un ou des deux côtés du diaphragme. Les nerfs phréniques sont également les nerfs responsables d'un symptôme très commun lié à la contraction et au spasme du diaphragme: le hoquet..

Anatomie

Comprendre l'anatomie des nerfs phréniques est essentiel pour les chirurgiens et les autres personnes qui effectuent des interventions au cou ou à la poitrine.

Structure

Les nerfs tels que le nerf phrénique sont constitués de fibres axonales situées à l'extérieur du système nerveux central, qui transmettent des informations à destination et en provenance du cerveau. Le tissu nerveux est l’un des quatre types de tissu. Il est constitué de neurones (cellules nerveuses) et de cellules de soutien appelées neuroglie. La névroglie sécrète une substance appelée myéline qui tapisse les nerfs et augmente le taux de conduction (vitesse du signal nerveux).
Les nerfs phréniques vont de la colonne cervicale au diaphragme bilatéralement mais sont de longueur différente. Le nerf phrénique gauche est plus long en raison de la trajectoire qu'il prend à mesure qu'il descend. Les deux nerfs phréniques sont alimentés par l'artère péricardiophrénique, qui est une branche de l'artère thoracique interne, et par la veine phrénique supérieure..

Emplacement

Les nerfs phréniques commencent dans le cou (colonne cervicale) et se déplacent vers les diaphragmes droit et gauche pour contrôler la contraction et l'inspiration..
Les nerfs phréniques proviennent principalement du quatrième nerf crânien, mais incluent les contributions des troisième et cinquième nerfs crâniens (C3-C5). Lorsque les nerfs quittent la colonne vertébrale, ils se déplacent tous les deux dans la veine jugulaire interne et le long du muscle scalène antérieur jusqu'à la veine sous-clavière..
Lorsque les nerfs pénètrent dans la poitrine, ils empruntent des chemins quelque peu différents pour traverser le médiastin postérieur (la zone située entre les poumons). Le nerf phrénique gauche passe juste en avant du péricarde (la doublure du cœur) près du ventricule gauche. Le nerf phrénique droit descend le long de la face interne du poumon et passe juste latéralement à l'oreillette droite et au ventricule droit du cœur.
Il passe ensuite par le hiatus de la veine cave pour se rendre au diaphragme. (L'emplacement près de la veine cave est l'endroit où le nerf est parfois accidentellement bloqué lors d'une greffe du foie). Les nerfs phréniques s’insèrent ensuite dans les dômes gauche et droit du diaphragme.

Variations anatomiques connues

Chez certaines personnes, un nerf phrénique accessoire est présent et peut alimenter le muscle sous-clavius. Cette variante peut également recevoir des branches du plexus brachial et cervical.

Une fonction

Le nerf phrénique a des fonctions sensorielles, motrices et sympathiques.

La fonction motrice

En tant que seuls nerfs contrôlant le diaphragme, les nerfs phréniques jouent un rôle vital dans la respiration. Les signaux provenant du nerf (qui peuvent être volontaires ou involontaires) provoquent la contraction et l'aplatissement du diaphragme pendant l'inspiration, attirant ainsi l'air dans les poumons. Lorsque le diaphragme se détend, l'air est expulsé.

Fonction sensorielle

Les nerfs phréniques transmettent également au cerveau des informations sensorielles provenant de la région du tendon central du diaphragme, du péricarde (la membrane recouvrant le cœur) et de la paroi externe (plèvre pariétale) située sur la région médiale des poumons..
La douleur détectée par les nerfs phréniques est souvent ressentie dans une autre région (douleur référée).
Par exemple, une irritation du diaphragme (par exemple, du dioxyde de carbone injecté dans l'abdomen lors d'une chirurgie laparoscopique) peut être ressentie comme une douleur à l'épaule droite. De même, certaines tumeurs situées près du sommet des poumons, les tumeurs de Pancoast, peuvent irriter le nerf lorsqu’il se déplace à proximité et provoquer une douleur ressentie à l’épaule..
La douleur évoquée due à l'irritation du diaphragme et d'autres régions des innervats du nerf phrénique gauche est généralement ressentie sur le bout de l'épaule gauche et est appelée signe de Kehr..

Fonction sympathique

Les nerfs phréniques semblent également communiquer avec le système nerveux sympathique, mais leur signification est en grande partie inconnue. Il a été noté que la stimulation du nerf phrénique dans l'apnée centrale du sommeil peut provoquer une activité sympathique (libération de catécholamines) pouvant entraîner une aggravation voire un risque accru de décès..
Une étude menée en 2018 a révélé qu'il existait des fibres communicantes entre le nerf phrénique et le tronc sympathique et que la branche phrénicoabdominale du nerf phrénique droit était une branche du plexus cœliaque. Cette découverte pourrait avoir des implications importantes en ce qui concerne les pratiques de stimulation nerveuse.
En sachant quel effet la stimulation du nerf phrénique a sur l'activité sympathique, et les résultats de cette activité pourraient aider les chercheurs et les médecins à mieux peser les risques et les avantages de ces traitements.

Conditions associées

Les affections associées à la fonction nerveuse phrénique ou à un dysfonctionnement peuvent aller du hoquet bénin à la paralysie des deux côtés du diaphragme et à une détresse respiratoire sévère.

Hoquet

Le nerf phrénique est responsable du réflexe du hoquet. La stimulation par le nerf provoque un spasme du diaphragme et le son entendu se produit lorsque le diaphragme se contracte et aspire de l'air contre le larynx fermé..
Bien qu’il s’agisse principalement d’une nuisance pour la plupart des gens, le hoquet chronique, qui dure plus de 48 heures, ou «hiccup insoluble», un hoquet qui dure plus de 30 jours, peut entraîner une perte de sommeil, une perte de poids et une fatigue extrême. Comprendre l'anatomie du nerf phrénique peut être utile pour rechercher des causes potentielles. Par exemple, le hoquet chronique peut être lié à des affections telles que l'hépatite, la maladie de Crohn et les ulcères via une entrée sensorielle du nerf phrénique..
Le hoquet chronique pourrait également être potentiellement lié à la pression exercée sur le nerf phrénique n'importe où dans sa trajectoire, du cou au diaphragme, comme une tumeur du médiastin qui exerce une pression sur le nerf. Les causes du système nerveux central sont également possibles.
L'importance du hoquet chronique, connu sous le nom de "singuitis persistant", a suscité un regain d'attention à la fois pour les graves problèmes de qualité de vie qu'ils posent et l'importance d'un bilan approfondi des causes potentielles..
Bien que de nombreux traitements différents aient été testés, l'application d'une anesthésie sur le nerf phrénique (un traitement potentiel) peut entraîner d'autres problèmes..

Paralysie du diaphragme

Lorsqu'un ou les deux nerfs phréniques sont endommagés ou sectionnés, le diaphragme ne peut plus se contracter, ce qui entraîne une parésie (paralysie partielle) ou une paralysie. Cela peut être temporaire ou permanent selon que le nerf est seulement blessé ou s'il est perturbé. Lorsque le nerf est perturbé, il ne récupère pas.

Les causes

Il existe plusieurs causes possibles de lésion du nerf phrénique entraînant une paralysie du diaphragme. Ceux-ci peuvent être décomposés par mécanisme.
Traumatisme
Le nerf phrénique peut être blessé avec des lésions de la moelle épinière, mais cela dépend du niveau de la blessure. Environ 75% des lésions de la moelle épinière cervicale entraînent une paralysie du diaphragme.
Une intervention chirurgicale au niveau du cou, de la poitrine ou du foie peut endommager le nerf et on pense que des lésions se produisent dans environ 10% des chirurgies cardiaques. Il est également très fréquent lors de la chirurgie de la cardiopathie congénitale chez les nourrissons. Lorsque la veine cave inférieure est serrée lors d'une greffe du foie, le nerf phrénique droit situé à proximité est souvent endommagé..
En outre, les traumatismes causés par les accidents de la route ou les chutes et les manipulations chiropratiques peuvent entraîner des lésions du nerf phrénique..
L'ablation pour les arythmies, ou l'ablation par radiofréquence dans des conditions telles que la fibrillation auriculaire, comporte un risque de lésion du nerf phrénique. Traumatismes répétés au cou (radiculopathie cervicale chronique), lésion anesthésique (le nerf phrénique peut être endommagé lors d'un bloc interscalénique lors d'une intervention chirurgicale à l'épaule) et tout traumatisme à la naissance peut entraîner une lésion du nerf phrénique.
Compression du nerf
Les tumeurs ou autres structures qui sollicitent le nerf phrénique peuvent entraîner des lésions, notamment:

• Cancer du poumon
• Ganglions médiastinaux élargis
• Anévrismes aortiques

Maladies Neuromusculaires
La paralysie du diaphragme peut survenir dans des conditions telles que:

• Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
• Dystrophie musculaire
• Sclérose en plaques (MS)

Processus neuropathiques, auto-immuns et infectieux
Les conditions peuvent inclure:

• Le syndrome de Guillain Barre
• Infection à virus Zika congénitale
• Zona
• maladie de Lyme
• Maladie thyroïdienne
• Syndrome post-polio
• Syndrome de Parsonage-Turner (neuropathie du plexus brachial)

Idiopathique
On pense que dans environ 50% des cas, la cause de la paralysie du nerf phrénique est inconnue..

Symptômes

Les symptômes de lésion nerveuse phrénique dépendent du fait que l'un des nerfs ou les deux sont endommagés, ainsi que de l'âge de la personne et d'autres problèmes de santé..
Si un seul nerf est endommagé chez un adulte, il peut ne pas y avoir de symptômes, ou il peut y avoir un essoufflement qui est plus apparent avec l'exercice et des problèmes de troubles respiratoires du sommeil..
Les symptômes sont souvent plus apparents chez les enfants qui ont des muscles plus faibles et une poitrine plus souple.
Les symptômes sont plus fréquents avec une parésie ou une paralysie du nerf phrénique droit que des lésions du nerf phrénique gauche.
Lorsque les deux nerfs sont endommagés, les symptômes comprennent souvent un essoufflement grave aggravé par la position couchée ou par l'immersion dans l'eau jusqu'au thorax. Autres symptômes possibles: douleur à la poitrine, toux, fatigue, anxiété et maux de tête le matin..
Une diminution significative de la capacité pulmonaire est constatée, qu’un seul nerf ou les deux soient endommagés, avec une diminution d’environ 50% due à une blessure unilatérale et une diminution de 70% à 80% lorsque les deux nerfs sont touchés..

Diagnostic

Le diagnostic est parfois difficile car les symptômes peuvent imiter ceux d'un certain nombre d'affections cardiaques et pulmonaires. Dans la mesure où un diaphragme paralysé entraîne un mouvement paradoxal du diaphragme (le diaphragme monte dans la poitrine pendant l'inspiration et baisse pendant l'expiration), on peut noter que l'abdomen d'une personne se déplace vers l'intérieur plutôt que vers l'extérieur avec inspiration.
L'élévation du diaphragme d'un côté est souvent vue sur une radiographie pulmonaire lorsqu'un nerf phrénique est blessé. Le diagnostic est souvent posé en visualisant le mouvement anormal du diaphragme lors d'une échographie ou d'une radioscopie. Les tests de la fonction pulmonaire montreront un schéma restrictif (maladie pulmonaire restrictive par opposition à obstructive).

Traitement

Le traitement d’une lésion du nerf phrénique et d’une parésie ou d’une paralysie du diaphragme dépendra de l’un ou des deux nerfs impliqués, ainsi que de la section du nerf (comme lorsqu’il est perturbé pendant la chirurgie) ou de son fonctionnement (comme avec la SLA). ou une lésion de la moelle épinière).
Pour certaines personnes présentant une lésion unilatérale du nerf phrénique, aucun traitement n'est nécessaire. Les muscles accessoires d’inspiration, tels que les muscles intercostal et abdominal, aident.
Avec certaines blessures ne provoquant qu'une paralysie partielle, la fonction peut revenir dans le temps. Lorsque les deux côtés sont impliqués ou si un nerf phrénique est impliqué mais qu'une personne est symptomatique, les options incluent:

• Ventilation non invasive (telle que CPAP ou BiPAP), surtout la nuit
• Placage diaphragmatique: une opération dans laquelle le diaphragme est "enfoncé" avec des sutures pour aider l'inspiration
• Stimulateurs à diaphragme (si les nerfs phréniques sont toujours fonctionnels, un stimulateur peut bien fonctionner)
• Ventilation mécanique (souvent, une trachéotomie et une ventilation mécanique sont nécessaires)
• Reconstruction du nerf phrénique (procédure relativement nouvelle et très spécialisée, la reconstruction peut être efficace)

Il est également important de traiter la cause sous-jacente de la lésion du nerf phrénique.

Pronostic

Le pronostic d'une lésion du nerf phrénique entraînant une parésie ou une paralysie du diaphragme dépend de la cause. Dans certaines conditions infectieuses ou auto-immunes, ou lorsque le nerf est seulement blessé et non détruit, comme lors d'une ablation par radiofréquence, la fonction peut être restaurée en plusieurs mois..
Puisque les nerfs tels que le nerf phrénique ne se régénèrent pas, une rupture complète du nerf entraînera une paralysie permanente du diaphragme..

Un mot de Verywell

Les nerfs phréniques ont non seulement des fonctions sensorielles et sympathiques, mais ont également une fonction très importante d'être les seuls nerfs qui contrôlent le diaphragme et donc la respiration. Ce sont aussi des nerfs relativement longs qui traversent des zones du cou et du thorax sujettes à des blessures. Heureusement, des techniques plus récentes telles que les stimulateurs diaphragmatiques et la reconstruction permettent d'espérer qu'un nombre réduit de personnes à l'avenir aura besoin d'une ventilation mécanique à long terme..
Qu'est-ce que la maladie pulmonaire restrictive?